Labio y paladar hendido

Es un defecto al nacimiento en los que los tejidos de la boca, el labio ó el paladar, no se integran de forma adecuada durante el embarazo. Su frecuencia se considera en rango de un caso por cada 800 a 1000 nacimientos normales.

El defecto se desarrolla al momento que en etapa embrionaria, no se logra formar el tejido suficiente para unir los brotes primarios que forman la parte baja central de la cara, por mecanismos no identificados de forma precisa, pero supuestos en relación a condiciones ambientales y de sustancias particulares durante el embarazo; y como mención particular, se refieren algunas alteraciones específicas, en donde las modificaciones en la cantidad de material genético o alteraciones en su expresión hereditaria, permiten generar el riesgo de poder tener un hijo con características similares en su gestación.

Al momento del nacimiento el defecto puede ser distinguible a simple vista si existe deficiencia en el cierre del labio, por la hendidura manifiesta, pero puede presentarse dificultad para notar, si el labio se encuentra completo y no se revisa el paladar de forma intencionada por dentro, que podrá estar incompleto en forma parcial o total en su extensión interna.

El labio hendido se nota como una abertura angosta o amplia en la piel del labio superior que se puede extender hasta la base de la nariz. Por su parte, el paladar hendido se nota por ser una cavidad abierta que comunica a la boca con el espacio nasal, y de este defecto, algunos niños tienen aberturas que se extienden desde la parte más externa de la cara hasta la parte trasera del paladar, y otros solo podrán tener una hendidura parcial en alguna parte de este trayecto.

De forma general, los tres tipos más comunes de defecto que se logran encontrar son: labio hendido sin paladar afectado, paladar hendido sin labio afectado, labio y paladar abierto juntos. Además la abertura del labio puede tener la variedad de estar a un lado de la parte central de la nariz o bien, a ambos lados de la parte central de la nariz.

En relación con el sexo, es más frecuente en los niños la presencia del labio hendido, y en las niñas mas paladar abierto sin afección de labio.

El riesgo es mucho mayor para los niños cuyos hermanos o padres tienen una hendidura, o que tienen antecedentes de esta alteración entre los familiares. Tanto la madre como el padre, pueden transmitir en ocasiones un gen (partículas de herencia orgánica) o cromosoma, que pueden contribuir al desarrollo de la alteración con otras anomalías asociadas.

El defecto como es de esperarse que no es una condición natural o normal en los niños, trae como consecuencias complicaciones que se pueden manifestar de formas variadas, y entre ellas se refiere que pueden tener alteraciones en su audición por acumular un poco de líquido en sus oídos, deficiencia de la audición y como consecuencia en etapas tempranas del desarrollo alteraciones en el desarrollo del lenguaje. La misma falta de integridad en la boca impide el desarrollo de sonidos adecuados en la emisión de palabras, y es natural que manifiesten datos de tener “voz gangosa”.

El desarrollo de los dientes se complica por dientes faltantes, malformados o desplazados en relación al defecto de cierre presente.

La alimentación es una complicación temprana, ya que le impide al recién nacido poder succionar de forma eficiente del pezón al permitir que cuando genere presión negativa para mamar, entra aire por el defecto y no se forma una presión de vacío adecuado. Con el defecto del paladar, se puede provocar que la leche pase de forma accidental a la cavidad nasal y se produzcan accesos de tos, o sensación de ahogo. Para disminuir esta condición se han creado y están disponibles a su obtención placas especiales que funcionan tapando el defecto y permiten una succión adecuada y se les conoce como obturador palatino que deberá tener el tamaño y dimensiones adecuadas para su aplicación. En caso de no poder conseguir el obturador por falta de dinero, la alimentación se podrá ofrecer mediante cucharadas o en vasito al niño, procurando mantenerlo en posición vertical para permitir que tenga una deglución adecuada de volúmenes pequeños y frecuentes.

Una complicación más significativa se genera cuando se asocia como manifestación de una alteración cromosómica, en donde hay además alteraciones en el corazón, extremidades, deficiencia en su desarrollo y posiblemente incompatibilidad con las demandas de funciones en el futuro, con posibilidad de fallecer entre los primeros tres a cinco años de vida; por lo que, ante el momento de encontrar la alteración asociada, deberá de evaluarse las condiciones adicionales para atender de forma conveniente y permitir un mejor pronóstico.

Con la oportunidad de poder atender a la mayoría de la población, las posibilidades de manejo adecuado para estos pacientes ahora es diferente, ya que puede darse la atención con la participación de los diferentes especialistas relacionados de manera más accesible, y entre los que participan se encuentran: genetista, pediatra, cirujano pediatra, cirujano plástico, otorrinolaringólogo, ortodoncista, cirujano máxilo facial, dentista, audiólogo, psicólogo, especialista en comunicación, por señalar los más importantes.

Cada uno de esos especialistas, tendrán la alternativa de ir valorando las características en donde cada uno tenga su experiencia profesional relacionada; y como objetivos, se buscará que  tenga un desarrollo físico adecuado, audición normal, lenguaje, y función bucal adecuada, ausencia de infecciones respiratorias relacionadas, además de condiciones sociales o emocionales secundarias.

En cuanto al aspecto físico, existen alternativas de cirugía especiales que dependerán del tipo de alteración a tratarse, pero que de acuerdo a la experiencia de quien las realice buscarán darle aspecto funcional y estético lo más cercano a las condiciones óptimas.

La cirugía inicial se realiza con la intención de formar un paladar funcional, reducir la posibilidad que los líquidos pasen a causar infecciones del oído, y ayudar a que los dientes y huesos de la cara se desarrollen de forma adecuada; y con esto, este paladar ayudará en el desarrollo del habla y la capacidad de la alimentación.

La necesidad de cirugías adicionales siempre dependerá del tipo de defecto, tamaño y grosor de la alteración. Tratan siempre de dejar una mejor apariencia del labio y la nariz, cerrar la abertura entre boca y nariz, ayudar a la respiración y mejorar la alineación del maxilar.

A nivel dental el defecto puede desplazar, voltear o rotar los dientes permanentes, impedir que salgan los dientes permanentes o impedir que se forme un borde alveolar adecuado. Para resolver alguna de estas condiciones puede ser necesario injertar tejido óseo, para corregir luego la ubicación de los dientes con ortodoncia que se llevará en varias etapas.  

 El especialista en comunicación humana se encargará de aplicar ejercicios especiales para poder ir desarrollando el lenguaje de forma adecuada.

En el aspecto de la autoestima, es necesaria la participación del psicólogo para ayudar al niño a superar momentos difíciles de convivencia escolar.

Si usted tuvo a un recién nacido con este defecto, trate de no dejar que ese defecto defina lo que es y puede ser su hijo en el futuro. Acérquese a la atención médica para una información más amplia.