Entre
los glóbulos blancos existen variantes en componentes y funciones. Unos
(linfocitos y monocitos) están encargados de formar sustancias de defensa
(anticuerpos) de corto y largo plazo, ante la presentación de fracciones
especiales de microbios; además de eliminar células extrañas; y otros, por su
composición -gránulos- interna de guardar sustancias específicas que participan
ante partículas ajenas o microbios, además de varias formas de núcleos, se les
llama granulocitos o polimorfonucleares. De ellos de acuerdo con sus
componentes internos, manifiestan respuestas variadas a pigmentos celulares,
recibiendo el nombre de neutrófilos (sin predominio de tinción), basófilos (por
afinidad a mayor tinción de núcleos -hematoxilina-) y eosinófilos (por mayor
afinidad a tinción plasmática -eosina-).
Los neutrófilos juegan un papel vital en nuestras defensas inmunes al matar, ingerir y digerir los microorganismos invasores. La condición de encontrarse en un valor de concentración disminuido predispone a un incumplimiento de esta función, dando como resultado deficiencia inmune que se manifiesta en forma de infecciones recurrentes.
Se considera la condición de neutropenia, cuando el valor absoluto de los neutrófilos en muestra de sangre es menor de 1500/microlitro (mm3). El rango normal para la cantidad total de neutrófilos varía con relación a la edad, considerando así el límite inferior como normal de 5000/mm3 durante la primera semana de vida, que luego cae a 1000/mm3 entre las dos semanas y el primer año, De acuerdo con la cantidad disminuida, se puede clasificar en tres grados especiales, para establecer su función afectada. Se considera leve cuando el rango de deficiencia está entre 1000 a 1500 neutrófilos/mm3, moderada entre 500 a 1000 neutrófilos/mm3 y severa menor de 500 neutrófilos/mm3 estableciendo que el riesgo de infecciones recurrentes es a partir de la neutropenia moderada.
Todo niño o adolescente que padezca de neutropenia considera siempre dos cuestiones específicas. Con la primera, tiene una predisposición mayor a las infecciones y; con la segunda, requiere definir si la neutropenia es consecuencia de alguna alteración previa.
La predisposición a las infecciones deberá de considerarse de acuerdo con la capacidad de respuesta de la reserva de neutrófilos en la médula ósea, ya que el valor reportado en el estudio solo muestra una cantidad específica, pero no establece la capacidad en respuesta de la médula a incrementar la migración (y cantidad de neutrófilos) ante el estímulo especial que representa el ingreso de un microorganismo. Esta respuesta está condicionada también, por la causa primaria de la neutropenia. Puede ser de tres tipos: adquirida, cíclica (recurrente) y la forma congénita.
Las formas adquiridas pueden ser secundarias a procesos infecciosos, empleo de medicamentos, deficiencia nutricional y trastornos de tipo inmunitario, debiendo considerar siempre en todos ellos, la capacidad real de respuesta de la médula para establecer el riesgo de desarrollo de infecciones recurrentes.
En la mayoría de los casos, particularmente con infecciones virales, la neutropenia es de corta duración y rara vez resulta en una sobreinfección bacteriana. Se incluyen mecanismos de redistribución, secuestro, agregación, y destrucción por anticuerpos circulantes contra neutrófilos, que en forma secundaria disminuyen en su concentración en periodos cortos posteriores a la infección.
La neutropenia por empleo de medicamentos, generalmente se desarrolla a partir de la cuarta semana del empleo de ellos. Entre los más frecuentes se describen medicamentos antitiroideos, para colitis ulcerosa (sulfalazina) y para esquizofrenia (clozapina); y de manera más significativa, algunos medicamentos que se emplean en el tratamiento de cáncer -para controlar la anormalidad productora en la médula ósea-, en donde la reserva de la médula queda suprimida y justifica empleo de antibiótico preventivos.
De los alimentos, la carencia de vitamina B12, folatos y de cobre, pueden asociar deficiencia en la cantidad de neutrófilos circulantes, a partir de enfermedades que afectan la absorción intestinal como intestino corto y algunas parasitosis.
Los trastornos inmunitarios afectan la vitalidad de los neutrófilos por anticuerpos específicos y/o la inflamación de los vasos sanguíneos, llegando a detectar disminución celular asociada con la actividad de la enfermedad autoinmune. En otras ocasiones participa la destrucción celular por el bazo aumentado de tamaño y estimulado en su función destructiva celular. En algunos bebés, se puede presentar la neutropenia en las primeras dos semanas de vida por anticuerpos de la madre que actúan sobre las células que tiene información procedente del padre, con duración aproximada de siete semanas. En ocasiones, la neutropenia que se presenta en los primeros tres años a menudo presagia el desarrollo de un trastorno inmunológico subyacente posterior.
Las manifestaciones de estas alteraciones adquiridas suelen condicionar importante alteración al estado general, sin datos muy evidentes del proceso infeccioso ante la deficiencia asociada de respuesta inflamatoria. Los signos clásicos de infección pueden ser menos evidentes en pacientes con neutropenia. Un cuadro de neumonía podrá tener imagen sin evidencia radiológica inflamatoria; y las lesiones viscerales, pueden complicarse ante el malestar disminuido en su respuesta inflamatoria. Los sitios comunes de infección incluyen la cavidad oral y las membranas mucosas con aftas e inflamación de encías, perianal, la piel y, con neutropenia severa y persistente, pueden ocurrir infecciones sistémicas de los pulmones y el torrente sanguíneo
La forma congénita, se establece desde los primeros días de nacido con alteraciones hereditarias específicas asociadas, como: talla baja, verrugas, albinismo, cabeza pequeña, alteraciones cardiacas o renales que se presentan en enfermedades poco habituales. Asocian rasgos dismórficos corporales asociados a la neutropenia para identificar alguna enfermedad. Se caracteriza por infecciones recurrentes en oídos, garganta, piel, pulmones, ojos y cuadros diarreicos asociado con dolor abdominal. Las ulceras en la boca e infecciones de encías, se presentan a partir de los dos años.
La neutropenia cíclica es un síndrome raro -con una frecuencia estimada de un caso por millón en la población general- de neutropenia recurrente (clásico cada tres semanas) y síntomas asociados, que incluyen fiebre, malestar general, dolor leve de la garganta, ulceraciones de las mucosas y molestias abdominales ocasionales; los individuos afectados generalmente tienen apariencia normal y están bien entre episodios. los síntomas de fiebre, malestar general, úlceras orales y dolor de garganta leve cada tres semanas, son la presentación habitual de la neutropenia cíclica. Más del 60 % de los pacientes presentan además fiebre y fatiga más de cinco veces al año. Estas alteraciones suelen ser más leves después de la pubertad; y en ocasiones, pueden presentarse por primera vez durante la etapa de adulto. Estos pacientes generalmente no tienen el mismo alto riesgo de infección potencialmente mortal, que los pacientes tratados con quimioterapia, debido a una menor duración de la neutropenia, la inmunidad mediada por las otras células (linfocitos y monocitos) que no se ven afectadas y, tienen mayor activación durante los episodios de neutropenia.
Ante el margen de la duda, es conveniente la evaluación por parte del especialista en hematología pediátrica y vigilancia adicional del odontopediatría con valoración integral por el pediatra, con controles periódicos de radiografías por efectos secundarios del tratamiento estimulante de neutrófilos en esta enfermedad.
Es muy importante -en especial en pacientes bajo tratamiento de cáncer-, estar atentos a la presencia de dolor abdominal, sensibilidad y/o vómitos asociados con neutropenia, para plantear la posibilidad de inflamación intestinal neutropénica y/o peritonitis por una úlcera gastrointestinal perforada que requiere evaluación y manejo urgentes.
Los neutrófilos juegan un papel vital en nuestras defensas inmunes al matar, ingerir y digerir los microorganismos invasores. La condición de encontrarse en un valor de concentración disminuido predispone a un incumplimiento de esta función, dando como resultado deficiencia inmune que se manifiesta en forma de infecciones recurrentes.
Se considera la condición de neutropenia, cuando el valor absoluto de los neutrófilos en muestra de sangre es menor de 1500/microlitro (mm3). El rango normal para la cantidad total de neutrófilos varía con relación a la edad, considerando así el límite inferior como normal de 5000/mm3 durante la primera semana de vida, que luego cae a 1000/mm3 entre las dos semanas y el primer año, De acuerdo con la cantidad disminuida, se puede clasificar en tres grados especiales, para establecer su función afectada. Se considera leve cuando el rango de deficiencia está entre 1000 a 1500 neutrófilos/mm3, moderada entre 500 a 1000 neutrófilos/mm3 y severa menor de 500 neutrófilos/mm3 estableciendo que el riesgo de infecciones recurrentes es a partir de la neutropenia moderada.
Todo niño o adolescente que padezca de neutropenia considera siempre dos cuestiones específicas. Con la primera, tiene una predisposición mayor a las infecciones y; con la segunda, requiere definir si la neutropenia es consecuencia de alguna alteración previa.
La predisposición a las infecciones deberá de considerarse de acuerdo con la capacidad de respuesta de la reserva de neutrófilos en la médula ósea, ya que el valor reportado en el estudio solo muestra una cantidad específica, pero no establece la capacidad en respuesta de la médula a incrementar la migración (y cantidad de neutrófilos) ante el estímulo especial que representa el ingreso de un microorganismo. Esta respuesta está condicionada también, por la causa primaria de la neutropenia. Puede ser de tres tipos: adquirida, cíclica (recurrente) y la forma congénita.
Las formas adquiridas pueden ser secundarias a procesos infecciosos, empleo de medicamentos, deficiencia nutricional y trastornos de tipo inmunitario, debiendo considerar siempre en todos ellos, la capacidad real de respuesta de la médula para establecer el riesgo de desarrollo de infecciones recurrentes.
En la mayoría de los casos, particularmente con infecciones virales, la neutropenia es de corta duración y rara vez resulta en una sobreinfección bacteriana. Se incluyen mecanismos de redistribución, secuestro, agregación, y destrucción por anticuerpos circulantes contra neutrófilos, que en forma secundaria disminuyen en su concentración en periodos cortos posteriores a la infección.
La neutropenia por empleo de medicamentos, generalmente se desarrolla a partir de la cuarta semana del empleo de ellos. Entre los más frecuentes se describen medicamentos antitiroideos, para colitis ulcerosa (sulfalazina) y para esquizofrenia (clozapina); y de manera más significativa, algunos medicamentos que se emplean en el tratamiento de cáncer -para controlar la anormalidad productora en la médula ósea-, en donde la reserva de la médula queda suprimida y justifica empleo de antibiótico preventivos.
De los alimentos, la carencia de vitamina B12, folatos y de cobre, pueden asociar deficiencia en la cantidad de neutrófilos circulantes, a partir de enfermedades que afectan la absorción intestinal como intestino corto y algunas parasitosis.
Los trastornos inmunitarios afectan la vitalidad de los neutrófilos por anticuerpos específicos y/o la inflamación de los vasos sanguíneos, llegando a detectar disminución celular asociada con la actividad de la enfermedad autoinmune. En otras ocasiones participa la destrucción celular por el bazo aumentado de tamaño y estimulado en su función destructiva celular. En algunos bebés, se puede presentar la neutropenia en las primeras dos semanas de vida por anticuerpos de la madre que actúan sobre las células que tiene información procedente del padre, con duración aproximada de siete semanas. En ocasiones, la neutropenia que se presenta en los primeros tres años a menudo presagia el desarrollo de un trastorno inmunológico subyacente posterior.
Las manifestaciones de estas alteraciones adquiridas suelen condicionar importante alteración al estado general, sin datos muy evidentes del proceso infeccioso ante la deficiencia asociada de respuesta inflamatoria. Los signos clásicos de infección pueden ser menos evidentes en pacientes con neutropenia. Un cuadro de neumonía podrá tener imagen sin evidencia radiológica inflamatoria; y las lesiones viscerales, pueden complicarse ante el malestar disminuido en su respuesta inflamatoria. Los sitios comunes de infección incluyen la cavidad oral y las membranas mucosas con aftas e inflamación de encías, perianal, la piel y, con neutropenia severa y persistente, pueden ocurrir infecciones sistémicas de los pulmones y el torrente sanguíneo
La forma congénita, se establece desde los primeros días de nacido con alteraciones hereditarias específicas asociadas, como: talla baja, verrugas, albinismo, cabeza pequeña, alteraciones cardiacas o renales que se presentan en enfermedades poco habituales. Asocian rasgos dismórficos corporales asociados a la neutropenia para identificar alguna enfermedad. Se caracteriza por infecciones recurrentes en oídos, garganta, piel, pulmones, ojos y cuadros diarreicos asociado con dolor abdominal. Las ulceras en la boca e infecciones de encías, se presentan a partir de los dos años.
La neutropenia cíclica es un síndrome raro -con una frecuencia estimada de un caso por millón en la población general- de neutropenia recurrente (clásico cada tres semanas) y síntomas asociados, que incluyen fiebre, malestar general, dolor leve de la garganta, ulceraciones de las mucosas y molestias abdominales ocasionales; los individuos afectados generalmente tienen apariencia normal y están bien entre episodios. los síntomas de fiebre, malestar general, úlceras orales y dolor de garganta leve cada tres semanas, son la presentación habitual de la neutropenia cíclica. Más del 60 % de los pacientes presentan además fiebre y fatiga más de cinco veces al año. Estas alteraciones suelen ser más leves después de la pubertad; y en ocasiones, pueden presentarse por primera vez durante la etapa de adulto. Estos pacientes generalmente no tienen el mismo alto riesgo de infección potencialmente mortal, que los pacientes tratados con quimioterapia, debido a una menor duración de la neutropenia, la inmunidad mediada por las otras células (linfocitos y monocitos) que no se ven afectadas y, tienen mayor activación durante los episodios de neutropenia.
Ante el margen de la duda, es conveniente la evaluación por parte del especialista en hematología pediátrica y vigilancia adicional del odontopediatría con valoración integral por el pediatra, con controles periódicos de radiografías por efectos secundarios del tratamiento estimulante de neutrófilos en esta enfermedad.
Es muy importante -en especial en pacientes bajo tratamiento de cáncer-, estar atentos a la presencia de dolor abdominal, sensibilidad y/o vómitos asociados con neutropenia, para plantear la posibilidad de inflamación intestinal neutropénica y/o peritonitis por una úlcera gastrointestinal perforada que requiere evaluación y manejo urgentes.
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