Malrotación intestinal

 

Durante la formación del ser humano en sus primeras semanas (embrionaria), cada estructura corporal se llega a definir en forma progresiva a su configuración futra.

En forma normal, el sistema digestivo en etapa inicial se encuentra localizado fuera de su espacio que será posteriormente la cavidad abdominal. El intestino para evitar torceduras o enrollamiento desarrolla una estructura que lo envuelve y, en su parte posterior (en forma de una red) lo fija a un lugar específico. En su desarrollo, incrementa su longitud y se empieza a diferenciar en sus componentes, al tiempo que realiza una rotación en sentido contrario a las manecillas del reloj (en 270 grados), para irse introduciendo en el espacio que en forma progresiva lo contendrá como cavidad abdominal, logrando que los tejidos que lo contienen en esa ubicación se implanten de forma adecuada en la pared posterior.  

Cuando existen alteraciones que interrumpen  la secuencia de rotación y fijación intestinal adecuada entre los diferentes elementos del tubo digestivo, se define el cuadro de malrotación intestinal que, de acuerdo con las estructuras afectadas y el momento de la rotación establecido, puede dar lugar a condiciones muy variables que afectarán a su funcionamiento; en la mayoría de las ocasiones, en etapas tempranas de la vida y en otras en forma posterior, con desarrollo previo de formas crónicas. Las alteraciones secundarias se establecen ante ausencia de rotación, rotación incompleta, rotación inversa y/o fijación incompleta, que pueden condicionar al menos ocho variantes y otras cuantas combinaciones anormales posibles. Otro aspecto anatómico de interés es que la malrotación se asocia a la formación de bandas de tejido fibroso (bandas de Ladd), como intentos para compensar la inadecuada fijación y suelen extenderse en varios trayectos, estableciendo en forma potencial el desarrollo de hernias internas.

Esta condición por causar alteraciones anatómicas, requiere en su manejo de procesos quirúrgicos para reestablecer las condiciones normales y/o manejar sus consecuencias, ya que generalmente la mal posición intestinal no suele ser la condición que establezca la gravedad de la alteración; a diferencia de lo que llega a definir la mal fijación de los segmentos involucrados, que por deficiencia pueden causar torciones o compresiones segmentarias, que suelen ser los factores desencadenantes del evento agudo y su pronóstico en la evolución. Es una alteración frecuente que ocurre entre 1 de cada 200 a 500 recién nacidos. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con malrotación son asintomáticos, y la malrotación sintomática ocurre solo en 1 de cada 6000. El tipo más común encontrado en los niños en etapa de recién nacidos y lactantes, es la rotación incompleta que predispone a la torsión intestinal sobre su propio eje (vólvulo), que requiere de intervención quirúrgica urgente.

Es un cuadro que, por destreza del especialista, puede identificarse con estudios de ultrasonido prenatal, pero en otras ocasiones puede pasar por desapercibido por varios años, manifestando cuadros crónicos o recurrentes de alteraciones digestivas vagas, hasta que se presente el momento súbito que causa obstrucción intestinal evidente.

Puede presentarse como una anomalía aislada; o bien, asociada a otras condiciones congénitas. Todos los niños con hernia diafragmática, intestinos fuera de la cavidad abdominal a través de un agujero lateral al ombligo o a través del orificio umbilical, tienen malrotación intestinal por definición. Del 30 al 60% de los niños con malrotación intestinal, tendrán asociada otra malformación congénita que se deberá de investigar por el médico a cargo para verificar o descartar. Entre las alteraciones digestivas se señalan la falta de desarrollo o continuidad de algún segmento intestinal (atresia).

Su mortalidad es relativamente baja (0-15%), pero se eleva en forma importante (50-60%) cuando se trata de vólvulo intestinal a menor edad del paciente, en casos de diagnósticos tardíos y cuando hay deficiencia de la circulación intestinal (isquemia) o también quienes asocian malformaciones cardíacas. Por sexo, hay un predominio masculino en etapa de recién nacido en una proporción de 2:1 y en pacientes mayores de un año no hay predilección específica. Por edad, anteriormente se consideraba asociado al primer año de vida, pero estudios recientes lo describen con proporciones diferentes: recién nacidos y lactantes 31%, el 21% entre 1 y 18 años y el 48% restante en etapa de adultos. Una primera clasificación definida por la edad las identifica como precoz o neonatal cuando se manifiestan durante el primer mes de vida y formas tardías que incluyen la infancia, adolescencia y etapa adulta. En forma extraordinaria se han reportado casos que se presentan durante la etapa de gestación (embarazo).

Las manifestaciones de esta condición pueden ser variables a partir de su alteración anatómica específica, que pueden ser agudas o crónicas.

El vólvulo es predominante de comportamiento agudo, que se manifiesta durante el primer mes de vida, con desarrollo súbito de vómitos de coloración verde oscura (bilioso), aumento de volumen abdominal y llanto intenso recurrente, por dolor abdominal. Su cuadro crónico con torsión parcial o intermitente afecta la circulación venosa y linfática, generando sesiones de llanto o dolor abdominal variado de intensidad y con posible remisión espontánea, asociado a déficit de desarrollo físico y datos de mala absorción (desnutrición, palidez, apatía, etc.), coloración amarilla de la piel y mucosas (ictericia), diarrea, estreñimiento y/o reflujo que pueden confundirse con otro tipo de cuadros.

La obstrucción aguda de la parte inicial del intestino (duodeno) por bandas fibrosas, más frecuente de etapa neonatal, manifiesta: vómitos de inicio súbito, recurrente que puede o no ser de color verde oscuro (biliar) o amarillento (contenido gástrico), asociado posteriormente con llanto intenso y fiebre (por la respuesta inflamatoria aguda) con aumento de volumen en la parte superior del abdomen. Su forma crónica puede manifestarse desde la época de lactante a preescolar, por dolor abdominal intermitente (considerado como cólicos) asociados con vómitos biliosos y retraso del crecimiento.

Las hernias internas son condicionadas por las bandas fibrosas sobre algún (algunos) segmento(s) intestinal(es). En la mayoría de los casos, cursan con formas crónicas a base de dolor abdominal recurrente, que puede variar de intermitente a constante de acuerdo con el tiempo de compresión intestinal, que comprometa su circulación sanguínea, asociando cuadros de vómitos y estreñimiento que, por recurrencia y falta de respuesta a supuestos manejos específicos, se les considera en su mayoría como problemas psicosociales. Su agudización se caracteriza por datos súbitos de oclusión intestinal (vómitos frecuentes, ausencia de evacuaciones o de gases, distensión abdominal, dolor abdominal intenso) que ameritan atención hospitalaria.

Por la frecuencia referida de esta anomalía digestiva, conviene realizar evaluación médica a todo paciente que manifiesta vómitos y dolor abdominal como datos iniciales, a fin de identificar esta alteración en etapa temprana. La revisión médica podrá asociar la respuesta inflamatoria digestiva, para considerar los estudios de imagen convenientes (ultrasonido, radiografía, tomografía, resonancia magnética) y, realizar el tratamiento quirúrgico en caso temprano para evitar que ante la inflamación intestinal su circulación sanguínea comprometida, le reste vitalidad a los tejidos involucrados que podrá definir una posible resección intestinal y en forma adversa la perforación intestinal, choque séptico y muerte secundaria. Las formas crónicas deberán de sospecharse y, de confirmarse, también el tratamiento quirúrgico mejorará la evolución en e desarrollo de los pacientes y evitará un posible ataque agudo en el futuro.

El estudio y tratamiento siempre corresponderá al especialista en cirugía pediátrica, ante las posibles variantes anatómicas adicionales que pueda tener el paciente.