La anemia hace
referencia a la disminución de los elementos sanguíneos (glóbulos rojos o
eritrocitos), encargados del transporte del oxígeno a cada uno de los tejidos,
dando en consecuencia manifestaciones anormales en diferentes órganos. Esta
deficiencia puede estar condicionada, por: disminución en su producción,
aumento en su pérdida y/o destrucción prematura.
La destrucción
prematura es sinónimo del evento hemolítico, ya que en este proceso por
factores especiales, el glóbulo rojo termina rompiéndose antes de llegar a su
tiempo de duración habitual, que en el niño puede ser de 90 días en sus
primeros meses de vida; o bien, hasta de 120 días similar al adulto.
En condiciones
normales, cerca del uno por ciento de los eritrocitos circulantes son
destruidos diariamente y son reemplazados por igual número de glóbulos rojos nuevos
(reticulocitos), que se liberan de la
médula ósea (donde se forman), para mantener sin alteraciones el equilibrio
adecuado.
Cuando existe
alguna alteración que destruye al glóbulo rojo en forma prematura; de manera
secundaria, se eleva la cantidad de los reticulocitos del valor normal, pero si
no hay reposición a la cantidad destruida, se establece la condición de anemia
hemolítica.
Las causas que
pueden establecer esta alteración pueden ser clasificadas, en: condiciones
relacionadas a la composición del glóbulo rojo (primarias) y condiciones ajenas
que destruyen al glóbulo rojo (secundarias).
Las primarias
generalmente se deben a alteraciones que
se tienen como defectos desde el nacimiento (congénitas), como: hemoglobinas
anormales, defectos en la membrana del eritrocito y/o defectos en sustancias
químicas (enzimas) especiales del glóbulo rojo.
Las secundarias,
son anemias que típicamente se adquieren como resultado de la acción de
alteraciones del sistema inmunológico, influencia de sustancias químicas
tóxicas, daño físico al eritrocito o por invasión de parásitos a su interior.
Por su tiempo de
aparición y/o desarrollo, pueden ser divididas también en agudas con
manifestaciones evidentes de la descompensación; y en crónicas, donde pueden
existir mecanismos de compensación para no hacer tan evidente la manifestación
de la anemia, pero con cambios especiales en otras partes corporales.
En su mayoría de
las anemias hemolíticas primarias, el comportamiento por tiempo de evolución,
es de tipo crónico. Por lo que sus manifestaciones o forma de presentarse en el
niño, revisten las siguientes generalidades: la destrucción de los eritrocitos
(ante sus deficiencias de forma o de funciones), se lleva a cabo en órganos
especializados en su eliminación, como el bazo, hígado y médula ósea, causando
de esa forma incremento en el tamaño del bazo y del hígado, que se puede
manifestar en el niño como molestia abdominal, con deformidades especiales en
los huesos del cráneo y de la cara, por la expansión de su médula ósea. Por su
tiempo de evolución, con afección crónica en la entrega de oxígeno a los
tejidos, asocia retraso en el desarrollo físico (peso y talla). Puede haber
asociación con cálculos biliares, por eliminación de sustancias especiales con
la bilis. Disminución de los otros elementos celulares de la sangre, por
incremento de la función destructiva del bazo y predisposición a desarrollar
infecciones graves por bacterias especiales (capsulares), por deterioro del
sistema de defensa celular específico.
Las anemias
hemolíticas secundarias, tienen en general un comportamiento principal agudo. Sus características contrastan con las
anteriores en que la destrucción de los glóbulos rojos se produce en el
interior de la circulación sanguínea, con liberación de sustancias químicas
derivadas de su hemoglobina contenida, que originan cambios en la coloración de
la orina (oscura) y de color amarillo a la piel (icteria), que se modifica por
la palidez asociada a la disminución súbita de glóbulos rojos. Ante la falta
súbita de la oxigenación a los tejidos, se produce: debilidad, sensación de
cansancio, respiración agitada con pequeños esfuerzos y frecuencia cardíaca acelerada.
Señalamos a
continuación algunas características generales, primero de las congénitas más
frecuentes: esferocitosis, deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa y
enfermedades de la hemoglobina; y posteriormente de las adquiridas, para poder
orientar a alguna anemia hemolítica particular al familiar de un niño en
sospecha, recomendando siempre que la evaluación y manejo de cada una de ellas,
sea realizada de preferencia por el hematólogo pediatra.
Esferocitosis
hereditaria. Con mecanismo de transmisión relacionado a herencia genética
alterada, asocia familiares que pueden padecer cuadro similar o solo ser
portadores de la alteración. Se puede detectar en la infancia con crecimiento
del bazo, palidez y coloración ictérica. En sus formas leves, puede sospecharse
en edades mayores ante la existencia de cálculos biliares y anemia. Se
corrobora con ver la forma redonda de los glóbulos rojos y su tratamiento puede
incluir el retiro del bazo.
Deficiencia de
glucosa 6 fosfato deshidrogenasa. La falta de esta enzima causa destrucción
secundaria del glóbulo rojo, en especial, cuando se exponen a sustancias
específicas oxidantes (habas, sulfas, aspirina, vitamina K, etc.) o con una
infección viral o bacteriana, desarrollando ictericia leve, asociado con
palidez y valores anormales en sus estudios de laboratorio. Es la deficiencia
bioquímica más frecuente, pero sin mucho diagnostico al no hacerse su
determinación específica.
Anomalías de la
hemoglobina. Las talasemias con alteración en la composición de la hemoglobina
que transportan los glóbulos rojos, pueden dar destrucción crónica y
alteraciones en desarrollo, además de modificaciones anatómicas por alteraciones
óseas. La drepanocitosis que causa deformidad del eritrocito, asocia al cuadro:
dolores variados de intensidad significativa en diferentes zonas del cuerpo,
por la acumulación de los glóbulos rojos que atorados, causan deficiencia
súbita de oxígeno en los tejidos.
En las anemias
hemolíticas adquiridas puede haber causas inmunológicas, mecánicas, infecciosas
y tóxicas, para producir estos cuadros con comportamiento agudo.
Incompatibilidad
a grupo y Rh. Se desarrolla en los primeros días del nacimiento del niño, ante
grupo sanguíneo o Rh diferentes entre la madre y su hijo; donde los anticuerpos
de la madre, destruyen a los eritrocitos del niño y con sustancias secundarias
derivadas de la hemoglobina, puede haber daño al cerebro del recién nacido, de
acuerdo a la velocidad de la enfermedad y la edad del niño.
Otras
enfermedades autoinmunes, incluyen alteraciones posteriores a infecciones
virales o ante enfermedades autoinmunitarias (por ej. lupus) o
inmunodeficiencias, se presentan con palidez, ictericia, fiebre y hemoglobina
en orina. Las causadas por medicamentos, son secundarias a alguna estructura
química y se desarrollan posteriores a su ingesta.
Las de causa
mecánica son secundarios a alteraciones en la circulación sanguínea, donde los
eritrocitos son fragmentados, como en los casos de hemangiomas (tumores
vasculares) o en el síndrome urémico hemolítico, que se presenta con
alteraciones sanguíneas y de función renal, posterior a una infección
intestinal con una bacteria particular, bajo la acción de un antibiótico que
permite la liberación de una toxina que daña a los vasos sanguíneos.
En el paludismo,
el parásito se introduce al glóbulo rojo para condicionar su rotura. En sus
manifestaciones se establece etapas de frío, fiebre y sudoración, con grado
variable de palidez asociado con ictericia. Más frecuentes en climas
tropicales.
En forma
general, ante la sospecha de palidez, ictericia variable y coloración alterada
de la orina, es necesaria la valoración adecuada por el especialista a fin de
poder confirmar con estudios apropiados, el cuadro de forma detallada para
poder establecer el manejo y pronóstico más conveniente, a fin de evitar
complicaciones o secuelas en su niño.
