Es una
enfermedad que se presenta en los menores de 16 años, que se caracteriza por
producir un engrosamiento y adherencia de la piel a los planos más profundos,
disminuyendo su capacidad funcional y de elasticidad.
Incluye una serie
diversa de variantes, que para fines de simplificación, se dividen en dos
grupos principales. Las llamadas localizadas o morfeas, afectan exclusivamente
a algún segmento de la piel y no incluyen otros órganos del cuerpo. Esta
variante de la enfermedad es la más frecuente en los niños; y por otra parte,
la esclerosis sistémica que además de afectar a la piel, llega a alterar a
otros órganos internos; y ocurre con menos frecuencia en la infancia.
De la esclerosis
sistémica hay formas especiales, que se identifican de acuerdo a la
localización de las zonas dérmicas incluidas; o bien, de los órganos internos
afectados, que en especial incluyen del sistema digestivo al esófago, intestino
delgado y grueso; pulmón, riñón, corazón y menos frecuente: el hígado.
La aparición de
esta enfermedad no está condicionada por un factor específico. Tiene causas
múltiples que actuando sobre factores genéticos desde antes del embarazo y de
forma recurrente, llegan a modificar la
respuesta inmunológica, que alterada, es capaz de producir reacciones
inflamatorias especiales en algunos tejidos, que pierden sus condiciones
biológicas previas, por exceso de material de cicatrización.
El factor de
riesgo más importante para padecer la esclerodermia sistémica, es tener un
familiar que sufra la enfermedad. Con esta condición, el riesgo se incrementa
de 13 a 15 veces sobre la población general.
La esclerodermia
localizada, se identifica principalmente por la existencia de una zona
endurecida de la piel (morfea), descolorida, que cuando afecta a las
articulaciones puede producir rigidez y tensión evidente. De acuerdo a sus
características puede considerar diferentes variantes.
La morfea en
placas, se presenta como una placa de coloración rosa azulada, que se va
extendiendo en forma excéntrica, dejando la parte central endurecida y que
progresivamente va tomando una coloración nacarada. En tiempo de evolución más
avanzado, se nota una zona dura no dolorosa, redondeada de color porcelana,
rodeada de un margen violáceo.
En forma de gotas,
son pequeñas manchas redondeadas deprimidas, de color blanco nacarado, con
diámetros con superficie lisa y brillante, que no superan 1 cm. Más frecuentes
en cuello, hombros y parte alta del pecho.
Morfea
generalizada, que se constituye por múltiples placas, grandes y numerosas, con
mayor predominio en el tronco corporal, abdomen y los muslos.
Otras variantes
de morfeas, son las de tipo lineal o en forma de bandas, que en general son
unilaterales y sin evidencia del anillo violáceo a su alrededor. Pueden seguir
un trayecto transverso al tronco o longitudinal a la extremidad. Una forma
especial en la cara, se extiende por la frente desde el cuero cabelludo a la
ceja, en forma triangular en color marrón y en ocasiones con alteraciones
asociadas a los elementos incluidos: atrofia de la piel, hundimiento óseo,
cambio de coloración, pérdida de cejas o pestañas, canas en mechones o
alteraciones oculares.
Una forma
especial muy agresiva puede presentarse durante la infancia, es la morfea
esclerosante que llega a producir gran rigidez e impotencia funcional de la
región afectada en alguna extremidad. Puede formar úlceras.
La esclerodermia
sistémica puede provocar la formación de cicatrices en la piel, articulaciones
y de órganos internos. Los síntomas pueden ocurrir un poco diferente en cada
niño y pueden incluir: dedos hinchados (como salchichas) y después pálidos y
adelgazados que pueden mostrarse entumecidos cuando se exponen al frío del
ambiente o durante una situación de alteración emocional. Inician con palidez
progresiva en las partes más alejadas de los dedos, cambiando luego a
coloración morada. Piel tensa, brillante, más oscura en áreas grandes, que
puedan causar malestar con el movimiento. Dolor en las articulaciones, endurecimientos
en prominencias óseas. Dedos, muñecas o codos inmovilizados y aspecto congelado
por el engrosamiento de la piel. Llagas o úlceras presentes en los dedos y
nudillos de las manos. Ruidos como de raspado por los tejidos inflamados de la
piel o mucosas internas, rechinado articular cuando los tejidos inflamados se
desplazan. Cicatriz del esófago, que en forma progresiva puede causar
dificultad a la deglución; y por último, alteraciones pulmonares que pueden
limitar su capacidad respiratoria y en otras ocasiones insuficiencia cardiaca o
del riñón.
La variante
sistémica es menos frecuente que se pueda presentar en edades pediátricas.
Puede tener manifestaciones similares a las formas adultas pero existen
diferencias que son significativas para su pronóstico en comparación con los
adultos: al momento de su confirmación diagnóstica, no hay afección a muchos
órganos, con excepción de la alteración articular. En las formas juveniles son
menos frecuentes la afección a los riñones, presión arterial, pulmones y la
movilidad articular. En cambio, la afección cardíaca es más frecuente que en el
adulto.
Se estima que
solo el 10% de las esclerosis sistémicas en general, se inician antes de los 16
años de edad, pero el 50% de esos pacientes tienen sus manifestaciones antes de
los diez años de edad. El predominio de la enfermedad, es femenino en
proporción 3:1 después de los ocho años.
Para considerar
la presencia de esta forma sistémica, se debe completar criterios médicos
específicos, donde se tiene que incluir en forma primordial el endurecimiento
de la piel en una zona corporal relacionada con el tronco o próximo al mismo,
con sensación de sequedad o de comezón, con dos alteraciones al menos de
afección sistémica, que pueden incluir: endurecimiento de los dedos,
disminución de la apertura de la boca, cambios de coloración en dedos,
dificultad a la deglución, reflujo gástrico, hipertensión arterial, dolor
renal, dificultad respiratoria, debilidad cardíaca, limitación articular,
dolores musculares, alteraciones de la sensibilidad o funciones motoras de
nervios, estudios de laboratorio
específicos que sean positivos, además de la revisión de los vasos muy pequeños
de la circulación (capilares). Las complicaciones pueden incluir en forma
posterior: convulsiones, deficiencias de aprendizaje, alteraciones visuales y en
pronostico malo: alteraciones respiratorias y cardiacas.
Como medidas
generales en su tratamiento, se recomienda mantener una buena hidratación de la
piel, evitando todas aquellas condiciones que resequen la piel como el frío, la
exposición solar prolongada, lavados de manos o duchas repetidas. Aplicar
cremas con alto contenido en lanolinas, glicerina y urea, geles de aloe vera al
100% o geles de baño a base de avena. Otra medida a considerar es la terapia
física a realizar para evitar limitaciones articulares o afecciones cutáneas,
incluyen: ejercicios respiratorios, ejercicios con las manos o dedos y/o de
apertura bucal a evitar estenosis.
Por la
naturaleza de la enfermedad, este cuadro puede ser detectado por el médico
general o el pediatra, pero debe tener manejo específico con el reumatólogo
pediatra, a fin de poder emplear medicamentos que controlen y eviten la
actividad autoinmune, que desencadena y mantiene la evolución progresiva de la
enfermedad y que disminuya el endurecimiento de los tejidos. Se pueden asociar
a su manejo el dermatólogo, traumatólogo, especialistas en imagen (ultrasonido,
radiólogo, endoscopía) nefrología, gastroenterología, cardiología, neurología,
psicólogo y nutriólogo de acuerdo a los órganos involucrados de forma específica.
Es una
enfermedad no habitual, pero conocerla puede ayudar a evitar complicaciones…
