Con este nombre
se identifica la condición en que el perímetro de la cabeza, se encuentra por
arriba de los valores máximos normales para cada niño, considerando su edad y
sexo. Hace diferencia el concepto de mega-encéfalo cuando es el cerebro es el
que se encuentra incrementado de tamaño.
El perímetro de
la cabeza es un parámetro de referencia del crecimiento del niño, que
manifiesta las modificaciones progresivas que va experimentando la estructura
(cráneo), que contiene al cerebro en su interior. El crecimiento excesivo puede
ser manifestación de varias alteraciones neurológicas o congénitas.
Este crecimiento
puede ser resultado del alargamiento de los huesos del cráneo, o incremento en
el volumen de las estructuras de su contenido, que además del cerebro puede
incluir exceso del líquido interno (cefalorraquídeo), sangre y/o estructuras
tumorales.
Es una condición
relativamente rara que tiene múltiples causas, que en ocasiones no llegan a ser
bien identificadas. En cuanto a su pronóstico, se le considera relacionado a la
causa que lo origina, pero en caso que algún niño cuente con familiares con
característica similar, el comportamiento es muy posible que no tenga daños
específicos.
Ante su
presencia, se llega a dudar siempre de las capacidades de desarrollo y
aprendizaje que pueda lograr el afectado, pero si la masa cerebral no está
comprometida, la funcionalidad puede ser muy parecida a la niños de su misma
edad.
Su etiología es
diversa, pero la condición relacionada a origen familiar establece su causa en
la mitad de todos los casos. Algunas alteraciones que pueden manifestarse con
este incremento se relacionan con su causa en particular. Puede ser originada
por alteración en el crecimiento del hueso, por expansión de sus partes
internas a partir de la alteración en el contenido de la médula ósea. Si es el
líquido que circula en el cerebro, puede ser por exceso en su producción o
bloqueo relativo a su circulación. Cuando el cerebro es el tejido aumentado de
volumen, puede ser por enfermedades en donde progresivamente se va acumulando
sustancias que no se modifican en la forma habitual. En otras ocasiones por
formación de espacios vacíos (quistes) en su interior, por anomalías genéticas
en la regulación del tamaño cerebral. La presión aumentada en el interior del
cráneo también puede establecer el crecimiento anormal y se asocia con esta
mecánica: la existencia de infecciones del cerebro, tumoraciones, acumulación
de líquido en zonas limitadas, presencia de tumores y vasos sanguíneos
deformados.
Es posible, que
algunos familiares inquietos por el tamaño aparente excesivo de cabeza que
tenga su niño, lleven a valorarlo sin que ellos mismos sean conscientes, que
ese tamaño incrementado puede ser una condición de tipo familiar. Esa
apariencia se motiva porque durante las edades menores del ser humano, es
posible que la cabeza tenga una proporción mayor al resto del cuerpo
comparativo a lo que se tendrá en la edad adulta. Al nacimiento, puede
representar la tercera parte de la longitud corporal; y en etapa adulta, esa
proporción llega hasta ser la séptima parte de la longitud corporal total.
Para relacionar
si se asocia con alguna enfermedad como tal, se deberá de efectuar preguntas a
los familiares sobre condiciones especiales, que incluyen: infecciones durante
el embarazo, condiciones al momento del
nacimiento como su peso y talla, la edad en la que se le nota el crecimiento
exagerado a su cabeza, presencia de alteraciones físicas o funcionales
adicionales, datos relacionados con infecciones o hemorragias cerebrales, así
como enfermedades de comportamiento o afección múltiple familiar.
Ya el médico en
su exploración corporal que realiza al paciente, tendrá la capacidad y
sensibilidad adecuadas, para detectar alteraciones físicas que permitan la
confirmación de la causa, o la sospecha de otras que justifiquen la realización
de estudios adicionales, para determinar su naturaleza y comportamiento futuro,
además del posible tratamiento.
Estos estudios
adicionales básicamente son de imagen, para tener evidencia de la causa
posible. Se incluyen como factibles a realizar: radiografías de cráneo,
estudios de ultrasonido obtenidos a través de la fontanela (mollera) antes que
llegue a cerrarse, tomografías computadas, aunque por la cantidad de radiación
a que se expone, es más conveniente que sea con resonancia magnética que
permite obtener imágenes con mejor detalle y contrastes; con la desventaja que
la resonancia debe incluir efecto anestésico, para mantener al niño quieto
dentro del equipo de imagen. Estos estudios de imagen en general, no requieren
de repeticiones frecuentes, ya que solo la justificarán si se asocian
alteraciones funcionales del cerebro o de posibles tumoraciones ajenas al
mismo.
Para la medición
del perímetro de la cabeza, se toma en consideración por la parte posterior el
punto más prominente del cráneo, haciendo pasar la cinta por arriba del lóbulo
de la oreja y por delante, a una altura aproximada de uno a dos centímetros por
arriba de la raíz nasal, de preferencia con una cinta que no tenga elasticidad
para no dar medidas alteradas.
La medición
obtenida se compara con curvas especiales de crecimiento craneal, de
preferencia realizadas por la Organización Mundial de la Salud, en virtud que
ofrece la distribución de variables a nivel mundial, tomando en cuenta la
gráfica que corresponda a su sexo, para comprobar los valores que se reporten
para su edad. En algunas ocasiones, se podrá dar preferencia a considerar
curvas de crecimiento craneal, exclusivo para un grupo humano particular, solo
cuando en esa comunidad la mayoría tenga dimensión aumentada sobre otros grupos
humanos. En esas gráficas se encuentran de forma normal, variantes de registro
para una edad determinada. Si el niño ya manifiesta un perímetro cercano a la
parte superior máxima o la rebasa, es candidato a valorarse para determinar su
posible causa.
La evaluación,
se deberá realizar en intervalos periódicos mensuales durante el primer año de
vida y cada dos a tres meses hasta los dos años de edad. Por la velocidad de
crecimiento menor, a partir de esta edad hasta los cinco años la medición se
realizará cada 4-6 meses.
Es muy
importante, que se valore en el transcurso del crecimiento del niño su
capacidad de desarrollo, ya que con su comportamiento y la adquisición de
habilidades, pondrá en evidencia si hay deficiencia funcional cerebral o si el
progreso es de característica normal.
El tratamiento
que se deberá emplear, es variable y dependiente para su causa específica.
Cuando se trata de una macrocefalia familiar, el comportamiento es benigno y no
amerita tratamiento especial, mientras se comprueba que las funciones
cerebrales no tengan alteración en su desarrollo.
Se empleará
tratamiento quirúrgico, cuando la causa corresponda a un bloqueo en la
circulación del líquido contenido en el interior del cerebro, para evitar que
su exceso de presión, genere mayor estimulación del crecimiento craneal con la
deformación asociada. Si la causa es una alteración metabólica, se limitará
algún tipo de nutriente en especial, y en caso de alteración de la médula ósea
el tratamiento podrá ser trasplante de médula ósea. En caso de asociar
convulsiones, deberá incluir antiepiléptico.
El apoyo
emocional que deben recibir estos pacientes, es muy importante desde los
primeros años de vida, ya que en su interacción social y escolar será motivo de
miradas curiosas y comentarios particulares por otros niños. La seguridad y
confianza en sí mismos, se la deben inculcar los padres en forma temprana –con
asesoría psicológica-, para evitar que se sientan señalados o disminuidos en su
autoestima por el aspecto diferente a los demás…
