Las alteraciones
presentes desde el nacimiento (congénitas), pueden ser estructurales (malformación),
funcionales y metabólicas. Las malformaciones se clasifican en dos grupos
importantes de acuerdo a su afección funcional. Se le conoce como mayores las
que establecen un riesgo significativo en la función general o compromiso
importante con la vida; y como menores, a las que no tienen mucha importancia
por no comprometer en forma notoria a la función orgánica o no tener riesgo
alguno de mortalidad. Las mayores pueden encontrarse hasta en el 3% de todos
los nacimientos y son causa importante de muerte en el primer mes de vida (20-25%).
Las malformaciones menores se presentan en rangos variables de 15-20%, sin
manifestar en ocasiones alteraciones evidentes; e incluso, pueden pasar por
desapercibidas.
Las orejas
malformadas (anatómicas) resultan de errores en la etapa de formación del
embrión o por eventos dentro del vientre materno que modifican su desarrollo
particular. Pueden estar asociadas con alguna malformación mayor (corazón,
cerebro o riñón) o en forma aislada ser consideradas como menores, por estar
presentes sin otra asociación (de malformación) o si asocia otras no causar
alteraciones serias.
La oreja forma
parte del sistema auditivo, que en su clasificación anatómica la incluye como
estructura externa (oído externo) junto con el conducto auditivo, para
estimular las estructuras membranosas y óseas del oído medio, que transforman
los impulsos mecánicos en estimulación y conducción nerviosa del oído interno
(nervios y centro de la audición) para la interpretación de los diferentes
sonidos.
La formación de la
oreja se inicia a partir de la cuarta a sexta semana del embarazo, con posibilidad,
que en alguna anomalía en la expresión de los genes que controlan su
desarrollo, puede causar grados variables de modificación a la condición
normal. La importancia de esta alteración se determina por su asociación con
otras alteraciones, que puedan causar la muerte en plazo variable; y también,
por su asociación o consecuencia: sobre la limitación en la capacidad auditiva.
El oído externo y
el canal auditivo se forman a partir de dos estructuras diferentes, por lo que,
en la mayoría de las ocasiones la malformación de la oreja no compromete
necesariamente el desarrollo del conducto. Existen muchas variantes de
alteraciones en el aspecto de la oreja, se relatan a continuación las más
frecuentes, señalando algunos datos especiales para considerar una opinión más
extensa, en caso de que alguno de sus hijos tenga alguna relacionada.
Tamaño pequeño,
conocida también como microtia establece un desarrollo incompleto y/o
limitación del tamaño habitual del pabellón auricular. Cuando no hay presencia
alguna de remanente auricular se le nombra como anotia. La microtia incluye un
tamaño con reducción mínima del 10% de su tamaño habitual. Generalmente es
unilateral siendo el lado derecho el más común. La microtia y la anotia ocurren
en 1-3 de cada diez mil nacimientos. Se pueden presentar en forma aislada, como
un rasgo familiar para considerarse como malformación menor, pero en otras
ocasiones se asocia con otras alteraciones que pueden relacionar cuadros
específicos con pronósticos variados, por los órganos que incluyen. Bajo esta
expectativa posterior al nacimiento, se obliga a verificar que no asocie
alteraciones en labio y paladar, craneofacial, cuello, vértebras, corazón,
riñón, extremidades corporales y/o cerebro para atender la prioridad necesaria.
Esta alteración se aprecia en forma más común en el sexo masculino, en zonas de
gran altitud, con el mayor orden del nacimiento, hijos de madres diabéticas o
con la exposición prenatal al alcohol y medicamentos especiales.
En su atención
especial funcional, requiere dar prioridad también a comprobar la presencia del
canal auditivo y la recepción de sonidos, para considerar el beneficio de los
dispositivos amplificadores, de beneficio especial para niños con disminución
auditiva bilateral. La cirugía con carácter estético se deberá considerar entre
los seis y diez años, cuando el pabellón auricular logre desarrollar hasta el
80% de lo que será en su etapa de adulto, tomando en cuenta también que, por su
ubicación y tensión de los tejidos resulta ser una de las cirugías que produce
dolor importante post operatorio.
Orejas grandes y/o
caídas, se condicionan por una formación incompleta de un pliegue en la parte
posterior. La alteración por si misma no condiciona alteración a la capacidad
auditiva. Sin embargo, los niños con orejas prominentes son molestados o
acosados por sus compañeros de asistencia escolar, afectando en etapas
tempranas su autoestima. Si la condición no es muy exagerada, es posible que
mediante un dispositivo que inmovilice la oreja después del nacimiento, se
puede corregir el defecto. Para los casos más excesivos, se requiere de un
tratamiento quirúrgico, de preferencia a realizar a los cuatro años, antes de
iniciar su asistencia escolar para evitar los señalamientos especiales por sus
compañeros.
Las fosas preauriculares
son pequeñas hendiduras ubicadas en la parte delantera de la región media de la
oreja, pero que también se pueden encontrar en la prominencia con dirección
hacia arriba. Son relativamente comunes y en especial entre los integrantes
familiares que tienen ese antecedente. Pueden acompañarse de otro tipo de
alteraciones congénitas hasta un tercio de los casos esporádicos. Estas fosas
se asocian con la pérdida auditiva permanente con un riesgo de cinco veces más
que en la población general, por lo que, al notarse al nacimiento debe motivar
a realizar un estudio audiológico formal; y contrario a la opinión común, las
fosas aisladas no se relacionan con una mayor incidencia de anomalías renales.
Requieren de cirugía solo si se infectan.
Los apéndices
auriculares son pequeños bultos compuestos de piel, grasa y/o cartílago cerca
de la oreja o a lo largo del músculo lateral más prominente del cuello, que de
preferencia se deben eliminar mediante procedimiento quirúrgico con fines
estéticos, que son de mejores resultados, en comparación con las ligaduras (con
cabello, hilo o ligas) que en ocasiones recomiendan a los padres colocar en la
etapa de recién nacidos, por causar lesiones que se extienden a planos más
inferiores. Se relacionan en ocasiones con pérdida auditiva unilateral, por lo
que justifican prueba de audición al nacimiento. Pueden asociarse también a
alteraciones vertebrales o craneofaciales especiales.
Algunas
anormalidades pueden asociar síndromes especiales que pueden anticipar
alteraciones posteriores. Entre ellos el síndrome de DiGeorge asocia con una
oreja en implantación baja, engrosamiento de su borde superior y posterior, la
asociación con alteración cardiaca en sus vasos principales o válvulas y/o
además convulsiones por falta de calcio que pueden presentarse si no se conoce
el síndrome para su manejo. En otro síndrome (CHARGE) la oreja que tiene forma
de copa es asimétrica al otro lado, y con altura reducida, asocia alteraciones
en el ojo, corazón, nariz, crecimiento corporal y alteración urinaria o
genital además de sordera.
Los niños que
tienen ausencia externa del conducto auditivo unilateral pueden no requerir
cirugía, si el pabellón auricular está bien formado y el oído contralateral
tiene audición normal. Muchos niños con
ausencia del canal auditivo externo tienen un oído medio normal y pueden desarrollar
otitis media aguda, justificando su manejo antibiótico. La atresia auditiva
bilateral se asocia con una pérdida auditiva conductiva máxima (aproximadamente
60 dB) y requiere una intervención temprana durante el primer año de vida,
empleando amplificadores de conducción ósea en forma previa para estimular el
desarrollo de su lenguaje. La asociación con alteración renal justifica su
estudio si hay otras alteraciones, antecedentes familiares o diabetes en
embarazo.
…ante un niño con
alteraciones de su oído externo, es conveniente contar con la opinión del pediatra,
otorrinolaringólogo, audiólogo, cirujano, genetista, plástico y psicólogo.
