Anemias hemolíticas

La anemia hace referencia a la disminución de los elementos sanguíneos (glóbulos rojos o eritrocitos), encargados del transporte del oxígeno a cada uno de los tejidos, dando en consecuencia manifestaciones anormales en diferentes órganos. Esta deficiencia puede estar condicionada, por: disminución en su producción, aumento en su pérdida y/o destrucción prematura.

La destrucción prematura es sinónimo del evento hemolítico, ya que en este proceso por factores especiales, el glóbulo rojo termina rompiéndose antes de llegar a su tiempo de duración habitual, que en el niño puede ser de 90 días en sus primeros meses de vida; o bien, hasta de 120 días similar al adulto.

En condiciones normales, cerca del uno por ciento de los eritrocitos circulantes son destruidos diariamente y son reemplazados por igual número de glóbulos rojos nuevos  (reticulocitos), que se liberan de la médula ósea (donde se forman), para mantener sin alteraciones el equilibrio adecuado.

Cuando existe alguna alteración que destruye al glóbulo rojo en forma prematura; de manera secundaria, se eleva la cantidad de los reticulocitos del valor normal, pero si no hay reposición a la cantidad destruida, se establece la condición de anemia hemolítica.

Las causas que pueden establecer esta alteración pueden ser clasificadas, en: condiciones relacionadas a la composición del glóbulo rojo (primarias) y condiciones ajenas que destruyen al glóbulo rojo (secundarias).

Las primarias generalmente se deben a alteraciones  que se tienen como defectos desde el nacimiento (congénitas), como: hemoglobinas anormales, defectos en la membrana del eritrocito y/o defectos en sustancias químicas (enzimas) especiales del glóbulo rojo.

Las secundarias, son anemias que típicamente se adquieren como resultado de la acción de alteraciones del sistema inmunológico, influencia de sustancias químicas tóxicas, daño físico al eritrocito o por invasión de parásitos a su interior.

Por su tiempo de aparición y/o desarrollo, pueden ser divididas también en agudas con manifestaciones evidentes de la descompensación; y en crónicas, donde pueden existir mecanismos de compensación para no hacer tan evidente la manifestación de la anemia, pero con cambios especiales en otras partes corporales.

En su mayoría de las anemias hemolíticas primarias, el comportamiento por tiempo de evolución, es de tipo crónico. Por lo que sus manifestaciones o forma de presentarse en el niño, revisten las siguientes generalidades: la destrucción de los eritrocitos (ante sus deficiencias de forma o de funciones), se lleva a cabo en órganos especializados en su eliminación, como el bazo, hígado y médula ósea, causando de esa forma incremento en el tamaño del bazo y del hígado, que se puede manifestar en el niño como molestia abdominal, con deformidades especiales en los huesos del cráneo y de la cara, por la expansión de su médula ósea. Por su tiempo de evolución, con afección crónica en la entrega de oxígeno a los tejidos, asocia retraso en el desarrollo físico (peso y talla). Puede haber asociación con cálculos biliares, por eliminación de sustancias especiales con la bilis. Disminución de los otros elementos celulares de la sangre, por incremento de la función destructiva del bazo y predisposición a desarrollar infecciones graves por bacterias especiales (capsulares), por deterioro del sistema de defensa celular específico.

Las anemias hemolíticas secundarias, tienen en general un comportamiento principal  agudo. Sus características contrastan con las anteriores en que la destrucción de los glóbulos rojos se produce en el interior de la circulación sanguínea, con liberación de sustancias químicas derivadas de su hemoglobina contenida, que originan cambios en la coloración de la orina (oscura) y de color amarillo a la piel (icteria), que se modifica por la palidez asociada a la disminución súbita de glóbulos rojos. Ante la falta súbita de la oxigenación a los tejidos, se produce: debilidad, sensación de cansancio, respiración agitada con pequeños esfuerzos y frecuencia cardíaca acelerada.

Señalamos a continuación algunas características generales, primero de las congénitas más frecuentes: esferocitosis, deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa y enfermedades de la hemoglobina; y posteriormente de las adquiridas, para poder orientar a alguna anemia hemolítica particular al familiar de un niño en sospecha, recomendando siempre que la evaluación y manejo de cada una de ellas, sea realizada de preferencia por el hematólogo pediatra.

Esferocitosis hereditaria. Con mecanismo de transmisión relacionado a herencia genética alterada, asocia familiares que pueden padecer cuadro similar o solo ser portadores de la alteración. Se puede detectar en la infancia con crecimiento del bazo, palidez y coloración ictérica. En sus formas leves, puede sospecharse en edades mayores ante la existencia de cálculos biliares y anemia. Se corrobora con ver la forma redonda de los glóbulos rojos y su tratamiento puede incluir el retiro del bazo.

Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa. La falta de esta enzima causa destrucción secundaria del glóbulo rojo, en especial, cuando se exponen a sustancias específicas oxidantes (habas, sulfas, aspirina, vitamina K, etc.) o con una infección viral o bacteriana, desarrollando ictericia leve, asociado con palidez y valores anormales en sus estudios de laboratorio. Es la deficiencia bioquímica más frecuente, pero sin mucho diagnostico al no hacerse su determinación específica.

Anomalías de la hemoglobina. Las talasemias con alteración en la composición de la hemoglobina que transportan los glóbulos rojos, pueden dar destrucción crónica y alteraciones en desarrollo, además de modificaciones anatómicas por alteraciones óseas. La drepanocitosis que causa deformidad del eritrocito, asocia al cuadro: dolores variados de intensidad significativa en diferentes zonas del cuerpo, por la acumulación de los glóbulos rojos que atorados, causan deficiencia súbita de oxígeno en los tejidos.

En las anemias hemolíticas adquiridas puede haber causas inmunológicas, mecánicas, infecciosas y tóxicas, para producir estos cuadros con comportamiento agudo.

Incompatibilidad a grupo y Rh. Se desarrolla en los primeros días del nacimiento del niño, ante grupo sanguíneo o Rh diferentes entre la madre y su hijo; donde los anticuerpos de la madre, destruyen a los eritrocitos del niño y con sustancias secundarias derivadas de la hemoglobina, puede haber daño al cerebro del recién nacido, de acuerdo a la velocidad de la enfermedad y la edad del niño.

Otras enfermedades autoinmunes, incluyen alteraciones posteriores a infecciones virales o ante enfermedades autoinmunitarias (por ej. lupus) o inmunodeficiencias, se presentan con palidez, ictericia, fiebre y hemoglobina en orina. Las causadas por medicamentos, son secundarias a alguna estructura química y se desarrollan posteriores a su ingesta.

Las de causa mecánica son secundarios a alteraciones en la circulación sanguínea, donde los eritrocitos son fragmentados, como en los casos de hemangiomas (tumores vasculares) o en el síndrome urémico hemolítico, que se presenta con alteraciones sanguíneas y de función renal, posterior a una infección intestinal con una bacteria particular, bajo la acción de un antibiótico que permite la liberación de una toxina que daña a los vasos sanguíneos.

En el paludismo, el parásito se introduce al glóbulo rojo para condicionar su rotura. En sus manifestaciones se establece etapas de frío, fiebre y sudoración, con grado variable de palidez asociado con ictericia. Más frecuentes en climas tropicales.

En forma general, ante la sospecha de palidez, ictericia variable y coloración alterada de la orina, es necesaria la valoración adecuada por el especialista a fin de poder confirmar con estudios apropiados, el cuadro de forma detallada para poder establecer el manejo y pronóstico más conveniente, a fin de evitar complicaciones o secuelas en su niño.