Parálisis diafragmática

 

El diafragma constituye el suelo del tórax y el techo del abdomen. El diafragma es el principal músculo respiratorio, aunque para que su función sea óptima es necesaria la participación secuencial y coordinada de otros músculos. Es el músculo con forma de cúpula, que separa las cavidades torácica y abdominal. En condiciones normales y en reposo es el responsable del 75% de la entrada de aire a los pulmones (inspiración); su contracción provoca un descenso similar a un pistón que desplaza las vísceras abdominales, y crea una presión intraabdominal positiva y una presión negativa en el espacio pulmonar que permite la entrada de aire.
Es gran músculo cuya actividad es continua y esencial para la vida. Por su función constante se caracteriza en comparación a otros músculos corporales, por una mayor tolerancia a la fatiga, mayor flujo sanguíneo, mayor consumo de oxígeno ante una actividad sin interrupción, Su aporte sanguíneo comprende un flujo arterial de numerosas conexiones capilar con múltiples conexiones, a fin de evitar el riesgo de una deficiencia nutricional (falta de glucosa y oxígeno -isquemia-)  con capacidad de poder modificar su flujo durante situaciones de sobrecarga para evitar su fatiga o claudicación. El nervio que lo controla a nivel motor se origina en las raíces nerviosas cervicales (C3-C4) desde donde los nervios frénicos van a conducir los impulsos que controlan su funcionamiento, realizando un recorrido en la región del cuello y dentro de la parte media del tórax (mediastino) hasta su inserción muscular. Aunque no es evidente una distinción anatómica clara, el diafragma funciona como dos unidades separadas (derecha e izquierda) y tiene su propio suministro vascular e inervación separados. 
La parálisis diafragmática es la pérdida de su potencia muscular. Esto puede deberse a la debilidad de las propias fibras musculares diafragmáticas o a una lesión de su única inervación, el nervio frénico. Según la gravedad de la parálisis y si la debilidad es unilateral o bilateral, los pacientes pueden tener manifestaciones clínicas variadas, desde completamente asintomáticos -notados incidentalmente en una radiografía de tórax de rutina-, hasta insuficiencia respiratoria permanente que requiere ventilación asistida.
La parálisis diafragmática en los niños suele presentarse con mayor frecuencia en la etapa de recién nacido, como consecuencia de alguna lesión en el trayecto del nervio frénico al momento de su nacimiento, ante alguna maniobra de tracción excesiva que elongue y modifique la integridad.
En comparación con el adulto, el diafragma del recién nacido difiere en su unión a la caja torácica, su forma más plana y su composición de fibras. La ineficiencia del diafragma puede verse exacerbada por la caja torácica altamente distensible del recién nacido y la configuración horizontal de las costillas, que reducen la ventaja mecánica de los músculos entre las costillas para levantar la caja torácica durante la inspiración. La postura acostada (en decúbito) del recién nacido, en comparación con la del adulto erguido, también contribuye a la ineficiencia del diafragma.
Las uniones del diafragma a la caja torácica hacen que el diafragma del recién nacido sea menos eficiente que el del adulto, ya que la mayor parte del movimiento del diafragma neonatal es más evidente en su parte posterior, en comparación con el movimiento de pistón uniforme del diafragma adulto. Su forma es más plana comparada con el del adulto y ante eso, su radio de curvatura es mayor que le condiciona una menor presión generada. En el recién nacido, la fatiga muscular se presenta en forma más temprana por la proporción de tejido muscular (tipo 1 -resistentes a la fatiga-) menor en comparación al adulto. Otro factor que afecta al recién nacido es la postura que tenga, ya que cuando está boca abajo (prona) el diafragma se torna más grueso y corto tanto al final de la espiración como al final de la inspiración y así la reducción de la longitud diafragmática en reposo en la posición prona, perjudicara su fuerza muscular, mientras que el acortamiento adicional durante la respiración corriente aumenta su desempeño.
La parálisis diafragmática generalmente es causada por una lesión en el nervio frénico. En casi todos los casos, esto es causado por un traumatismo durante el parto o una cirugía cardiotorácica. En casos raros, puede ser por problemas neuromusculares.
La tracción lateral extrema en el hombro durante el parto puede lesionar o seccionar el nervio frénico y/o el plexo braquial al estirar sus raíces cervicales. La tracción ocurre durante el parto del hombro en presentaciones cefálicas y el parto de la cabeza en presentaciones pélvicas. Los factores asociados establecen: parto por canal habitual, de bebé grande (>4500g) atorado por los hombros o en presentaciones pélvicas.
En algunos procedimientos quirúrgicos o invasivos, se puede lesionar el trayecto del nervio frénico, como cardiopatías (corrección: Blalock-Thomas-Taussig), canalización de vena yugular o subclavia, tubos torácicos y/o reparación de malformación traqueoesofágica. Como trastornos musculares se incluyen enfermedades musculares congénitas, atrofia muscular espinal, miastenia, deficiencia de desarrollo (hipoplasia), traumas de médula espinal en región alta e intoxicación (botulismo).
En general se considera como más frecuente del lado derecho, con inicio de síntomas variable y puede presentarse poco después del nacimiento o días posteriores.  Los recién nacidos toleran menos esta parálisis que los niños mayores o los adultos. Sus diferencias anatómicas dan como resultado una mayor disfunción respiratoria y una presentación más temprana. La lesión del nervio frénico asociada con la cirugía cardiotorácica u otros procedimientos, generalmente se sospecha cuando el bebé no puede desconectarse del ventilador o desarrolla dificultad respiratoria después de la extubación. Algunos bebés presentan complicaciones de la parálisis diafragmática, como endurecimiento pulmonar (atelectasia), derrames pleurales, aspiración o infecciones respiratorias.
Los recién nacidos afectados suelen tener signos de compromiso respiratorio. Estos incluyen respiración rápida, dificultad respiratoria de leve a grave, coloración morada de su piel o mucosas (cianosis), suspensión de respiración (apnea) o llanto débil.
Algunos bebés afectados también tienen síntomas gastrointestinales. Estos suelen incluir dificultad respiratoria o cansancio durante la alimentación. Los pacientes con parálisis diafragmática del lado izquierdo pueden tener regurgitación frecuente, como resultado del desplazamiento de la parte inferior del esófago y/o del estómago hacia el tórax. Su brazo puede tener una postura anormal persistente con el brazo extendido y mano abierta (como pidiendo propina de forma discreta).
Se debe sospechar de esta enfermedad, cuando el recién nacido manifieste alteraciones en su respiración posterior a un nacimiento difícil en su extracción, con peso mayor al habitual y con dificultad a su extracción por atorarse de hombros o en presentación pélvica. También cuando se haya conectado al ventilador después del nacimiento y, notar recurrencia de dificultad respiratoria cuando se retira del dispositivo mecánico.
La forma más adecuada -sin riesgo de radiación- para comprobar, es con estudio de ultrasonido: notando la falta de movimiento muscular del diafragma en sospecha con movimiento en forma paradójica: el diafragma sube con la entrada de aire (inspiración) y desciende al momento de la expulsión (espiración) en contraste con el lado normal.
La evolución permite que se presente adaptación progresiva en los casos leves a moderados de dificultad respiratoria, pero en los casos severos es necesario realizar una intervención quirúrgica para fijar el diafragma en posición baja, para mejorar la función respiratoria… cuando no es evidente la alteración respiratoria al paso del tiempo, puede asociarse a déficit de desarrollo físico con limitación en algunas actividades, notando datos específicos en algún estudio de imagen toráxica, realizado por otro motivo.

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