Vasculitis

Es una enfermedad que condiciona inflamación de los vasos sanguíneos, que se expresa con cambios inflamatorios superficiales, además de deficiencia en la irrigación sanguínea del órgano o tejido que dependa de su circulación.

Considerando el tamaño variable que pueden tener estos conductos sanguíneos, de forma similar, pueden existir diferentes tipos de vasculitis. La enfermedad puede afectar a vasos capilares (visibles solo al microscopio) o vasos de mediano y gran calibre. Puede causar también alteraciones aisladas y/o múltiples, que en forma respectiva, tendrán relación con la limitación o abundancia de signos o síntomas en el enfermo.

Generalmente son enfermedades poco frecuentes y en ocasiones, no son fáciles de notar cuando se tienen lesiones aisladas que dan pocos signos o molestias al enfermo; que de forma similar cuando existen varias lesiones, la cantidad de molestias pueden confundir al médico considerando diferentes tipos de enfermedades en su evolución. El nombre y clasificación de las vasculitis depende principalmente del tipo y tamaño de los vasos sanguíneos afectados.

Se conocen algunos mecanismos para producir esta enfermedad, pero la causa particular es desconocida. Participan en su desarrollo: factores genéticos, ambientales, infecciosos no caracterizados de forma específica. No son padecimientos hereditarios o contagiosos.

De manera habitual, nuestro sistema productor de anticuerpos y células sanguíneas especiales, se encargan de detectar microorganismos o partículas ajenas a nuestros tejidos a la brevedad posible, para destruirlas y eliminarlas con adecuada eficiencia, sin causarnos ningún daño.

En esta enfermedad, el sistema inmunológico y celular identifica a la pared de los vasos sanguíneos como algo diferente, iniciando con esto, el ataque inflamatorio. Así se considera como una enfermedad autoinmune, dado que nuestro propio sistema inmunológico es el que de forma anormal, reacciona atacando a nuestros propios vasos sanguíneos en zonas específicas.

Con la inflamación del vaso, se produce lesión en sus paredes permitiendo que algo del elemento líquido se fugue a los tejidos cercanos, causando aumentos de volumen. Con formación de algunos coágulos en la zona de lesión, se puede obstruir la circulación de la sangre y los tejidos que dependan de su irrigación, tendrán deficiencia de nutrientes y podrán desarrollar pérdida de vitalidad. De acuerdo al tejido involucrado, se establece la gravedad de la enfermedad. Así, si los vasos afectados son los del corazón puede involucrar la muerte rápida del paciente; o bien, si se afectan los vasos del tejido cerebral puede haber datos súbitos de deterioro. Cuando las lesiones vasculares tienen una afección muy extensa, pueden presentarse alteraciones generales como fiebre y malestar corporal significativo y además, lesiones variadas en la piel, que se pueden confundir con reacciones alérgicas por su apariencia y tiempo de evolución; o bien, con algunos tipos de infección viral por relacionar fiebre y reacciones en la piel.

Es de suponer, que esta enfermedad representa para el médico grados variables de dificultad para su identificación, a reserva de contar con la especialidad (pediatra, internista, dermatólogo, alergólogo y/o reumatólogo pediatra) y experiencias previas adecuadas y suficientes, para llevar a cabo un interrogatorio, exploración y estudios de laboratorio precisos, a fin de confirmar la sospecha del padecimiento.

Entre las vasculitis más comunes que desarrollan los niños tenemos en especial la enfermedad de Kawasaki, que se caracteriza por presencia de malestar general asociada con fiebre (mayor de 38.5 grados), crecimiento de ganglios, lesiones variadas en la piel, ojos enrojecidos, labios resecos y con fisuras hemorrágicas. En caso de no recibir manejo adecuado, causa alteraciones en los vasos que nutren al corazón y pueden causar la muerte al niño por infarto, en un plazo posterior de cinco años en promedio.

Otro ejemplo de vasculitis es la púrpura de Henoch-Schölein, que por las alteraciones vasculares de la piel y articulaciones, causa: manchas en las extremidades inferiores, ronchas, inflamación y dolor articular, fiebre, dolor abdominal y alteraciones renales.

Existen otras vasculitis menos comunes entre los niños, pero con manifestaciones poco habituales (adormecimientos, dolor, cambios de coloración o de volumen, manchas, dolores abdominales de intensidad variable o de cabeza), que justifican un razonamiento conveniente en su asociación, para considerarlas.    

Entre los estudios a determinar, cada tipo particular de afección vascular puede variar de indicaciones específicas. En su mayoría, se requiere determinar la presencia de algunos anticuerpos anormales en la sangre, que se relacionen con el daño a los vasos, además de los elementos modificados relacionados con el órgano que tenga datos de una insuficiente en su circulación. Otros tendrán como propósito establecer la forma como la circulación sanguínea se encuentra alterada en su trayectoria. Estos estudios no son tan comunes de solicitar y es posible que el laboratorio que los realice, pueda tardar un tiempo adicional para poder procesar o enviar a otro laboratorio de mayor tecnología.

Mientras no se identifique la enfermedad en forma específica, se recomienda al niño evitar actividades físicas que puedan comprometer la funcionalidad de algún órgano vital. De preferencia, son candidatos a hospitalizarse para realizar estudios de forma inmediata y sobre todo, con la valoración por las especialidades afines para su mejor valoración y ahorro de tiempo de evolución, así como el inicio de un tratamiento temprano adecuado a sus condiciones de desarrollo.

Pueden existir alteraciones a vasos sanguíneos de mayor calibre, con riesgo de circulación sanguínea deficiente que pueda comprometer la vitalidad de un órgano o de una extremidad. En su evolución posterior, pueden dejar deformidades vasculares, con riesgo de ruptura espontanea o de taponamiento súbito.

Estas enfermedades deberán seguir una secuencia especial en su tratamiento. Al iniciarlo de forma adecuada, se tendrá como objetivo el control de la enfermedad, para evitar daños mayores. El siguiente objetivo es el de mantener un control a largo plazo, tomando en cuenta que por la naturaleza autoinmune es muy posible la recurrencia del cuadro. Como condición final en el tratamiento, se tratará de evitar efectos secundarios con los medicamentos empleados, ya que al actuar sobre el mecanismo inmunológico se puede alterar su respuesta a infecciones y dejar deficiencia inmunológica.

En fases iniciales, algunos medicamentos se deberán administrar por la sangre en forma de infusión continua, para evitar que se siga dañando los vasos sanguíneos en su interior. Habrá empleo de inmunosupresores de actividad importante para controlar el cuadro y se asociarán medicamentos para contrarrestar sus efectos secundarios. La elección de cada tratamiento es de forma individual, por tipo de evolución desarrollada. Estos pacientes deberán de tener protección especial con antibióticos, por riesgo de desarrollar infecciones complicadas ante el empleo de medicamentos inmunosupresores y su esquema de vacunación deberá evitar las vacunas con virus vivos atenuados.

Son necesarios las revisiones y controles periódicos, para comprobar la eficacia del tratamiento o anticipar y tratar el desarrollo de sus complicaciones.

El empleo de dietas especiales, no influye en la presencia o en la modificación posible al cuadro, por lo que se recomienda una dieta de acuerdo a los requerimientos especiales para la edad y condición del niño.

Estos cuadros que afortunadamente son poco frecuentes, se deberán de considerar cuando exista fiebre asociada con alteraciones de la piel y otros datos de forma prolongada o de tipo recurrente, para ser atendida por la especialidad adecuada.