Es una
enfermedad que condiciona inflamación de los vasos sanguíneos, que se expresa
con cambios inflamatorios superficiales, además de deficiencia en la irrigación
sanguínea del órgano o tejido que dependa de su circulación.
Considerando el tamaño
variable que pueden tener estos conductos sanguíneos, de forma similar, pueden
existir diferentes tipos de vasculitis. La enfermedad puede afectar a vasos
capilares (visibles solo al microscopio) o vasos de mediano y gran calibre.
Puede causar también alteraciones aisladas y/o múltiples, que en forma
respectiva, tendrán relación con la limitación o abundancia de signos o
síntomas en el enfermo.
Generalmente son
enfermedades poco frecuentes y en ocasiones, no son fáciles de notar cuando se
tienen lesiones aisladas que dan pocos signos o molestias al enfermo; que de
forma similar cuando existen varias lesiones, la cantidad de molestias pueden
confundir al médico considerando diferentes tipos de enfermedades en su
evolución. El nombre y clasificación de las vasculitis depende principalmente
del tipo y tamaño de los vasos sanguíneos afectados.
Se conocen
algunos mecanismos para producir esta enfermedad, pero la causa particular es
desconocida. Participan en su desarrollo: factores genéticos, ambientales, infecciosos
no caracterizados de forma específica. No son padecimientos hereditarios o
contagiosos.
De manera
habitual, nuestro sistema productor de anticuerpos y células sanguíneas
especiales, se encargan de detectar microorganismos o partículas ajenas a nuestros
tejidos a la brevedad posible, para destruirlas y eliminarlas con adecuada
eficiencia, sin causarnos ningún daño.
En esta
enfermedad, el sistema inmunológico y celular identifica a la pared de los
vasos sanguíneos como algo diferente, iniciando con esto, el ataque
inflamatorio. Así se considera como una enfermedad autoinmune, dado que nuestro
propio sistema inmunológico es el que de forma anormal, reacciona atacando a
nuestros propios vasos sanguíneos en zonas específicas.
Con la
inflamación del vaso, se produce lesión en sus paredes permitiendo que algo del
elemento líquido se fugue a los tejidos cercanos, causando aumentos de volumen.
Con formación de algunos coágulos en la zona de lesión, se puede obstruir la
circulación de la sangre y los tejidos que dependan de su irrigación, tendrán
deficiencia de nutrientes y podrán desarrollar pérdida de vitalidad. De acuerdo
al tejido involucrado, se establece la gravedad de la enfermedad. Así, si los
vasos afectados son los del corazón puede involucrar la muerte rápida del
paciente; o bien, si se afectan los vasos del tejido cerebral puede haber datos
súbitos de deterioro. Cuando las lesiones vasculares tienen una afección muy
extensa, pueden presentarse alteraciones generales como fiebre y malestar
corporal significativo y además, lesiones variadas en la piel, que se pueden
confundir con reacciones alérgicas por su apariencia y tiempo de evolución; o
bien, con algunos tipos de infección viral por relacionar fiebre y reacciones
en la piel.
Es de suponer,
que esta enfermedad representa para el médico grados variables de dificultad
para su identificación, a reserva de contar con la especialidad (pediatra,
internista, dermatólogo, alergólogo y/o reumatólogo pediatra) y experiencias
previas adecuadas y suficientes, para llevar a cabo un interrogatorio,
exploración y estudios de laboratorio precisos, a fin de confirmar la sospecha
del padecimiento.
Entre las
vasculitis más comunes que desarrollan los niños tenemos en especial la
enfermedad de Kawasaki, que se caracteriza por presencia de malestar general
asociada con fiebre (mayor de 38.5 grados), crecimiento de ganglios, lesiones
variadas en la piel, ojos enrojecidos, labios resecos y con fisuras
hemorrágicas. En caso de no recibir manejo adecuado, causa alteraciones en los
vasos que nutren al corazón y pueden causar la muerte al niño por infarto, en
un plazo posterior de cinco años en promedio.
Otro ejemplo de
vasculitis es la púrpura de Henoch-Schölein, que por las alteraciones
vasculares de la piel y articulaciones, causa: manchas en las extremidades
inferiores, ronchas, inflamación y dolor articular, fiebre, dolor abdominal y
alteraciones renales.
Existen otras
vasculitis menos comunes entre los niños, pero con manifestaciones poco
habituales (adormecimientos, dolor, cambios de coloración o de volumen,
manchas, dolores abdominales de intensidad variable o de cabeza), que
justifican un razonamiento conveniente en su asociación, para
considerarlas.
Entre los
estudios a determinar, cada tipo particular de afección vascular puede variar
de indicaciones específicas. En su mayoría, se requiere determinar la presencia
de algunos anticuerpos anormales en la sangre, que se relacionen con el daño a
los vasos, además de los elementos modificados relacionados con el órgano que
tenga datos de una insuficiente en su circulación. Otros tendrán como propósito
establecer la forma como la circulación sanguínea se encuentra alterada en su
trayectoria. Estos estudios no son tan comunes de solicitar y es posible que el
laboratorio que los realice, pueda tardar un tiempo adicional para poder
procesar o enviar a otro laboratorio de mayor tecnología.
Mientras no se
identifique la enfermedad en forma específica, se recomienda al niño evitar
actividades físicas que puedan comprometer la funcionalidad de algún órgano
vital. De preferencia, son candidatos a hospitalizarse para realizar estudios
de forma inmediata y sobre todo, con la valoración por las especialidades
afines para su mejor valoración y ahorro de tiempo de evolución, así como el
inicio de un tratamiento temprano adecuado a sus condiciones de desarrollo.
Pueden existir
alteraciones a vasos sanguíneos de mayor calibre, con riesgo de circulación
sanguínea deficiente que pueda comprometer la vitalidad de un órgano o de una
extremidad. En su evolución posterior, pueden dejar deformidades vasculares,
con riesgo de ruptura espontanea o de taponamiento súbito.
Estas
enfermedades deberán seguir una secuencia especial en su tratamiento. Al
iniciarlo de forma adecuada, se tendrá como objetivo el control de la
enfermedad, para evitar daños mayores. El siguiente objetivo es el de mantener
un control a largo plazo, tomando en cuenta que por la naturaleza autoinmune es
muy posible la recurrencia del cuadro. Como condición final en el tratamiento,
se tratará de evitar efectos secundarios con los medicamentos empleados, ya que
al actuar sobre el mecanismo inmunológico se puede alterar su respuesta a
infecciones y dejar deficiencia inmunológica.
En fases
iniciales, algunos medicamentos se deberán administrar por la sangre en forma
de infusión continua, para evitar que se siga dañando los vasos sanguíneos en
su interior. Habrá empleo de inmunosupresores de actividad importante para
controlar el cuadro y se asociarán medicamentos para contrarrestar sus efectos
secundarios. La elección de cada tratamiento es de forma individual, por tipo
de evolución desarrollada. Estos pacientes deberán de tener protección especial
con antibióticos, por riesgo de desarrollar infecciones complicadas ante el
empleo de medicamentos inmunosupresores y su esquema de vacunación deberá
evitar las vacunas con virus vivos atenuados.
Son necesarios
las revisiones y controles periódicos, para comprobar la eficacia del
tratamiento o anticipar y tratar el desarrollo de sus complicaciones.
El empleo de
dietas especiales, no influye en la presencia o en la modificación posible al
cuadro, por lo que se recomienda una dieta de acuerdo a los requerimientos
especiales para la edad y condición del niño.
Estos cuadros que
afortunadamente son poco frecuentes, se deberán de considerar cuando exista
fiebre asociada con alteraciones de la piel y otros datos de forma prolongada o
de tipo recurrente, para ser atendida por la especialidad adecuada.
