Gigantismo

Es la condición biológica de crecimiento corporal anormalmente grande, por arriba de los valores máximos aceptados a cada individuo, para su sexo y edad, durante su desarrollo; ya que el crecimiento exagerado que tienen los adultos, cuando sus núcleos de crecimiento ya han cerrado, se le conoce como acromegalia.

El crecimiento es un fenómeno biológico dinámico y continuo, que condiciona  incremento en el número de células y de su engrosamiento, a partir de la interacción adecuada entre los factores determinantes (genéticos), los reguladores (hormonas y metabolitos) y los permisivos (nutrición y ambiente), para que realicen su función específica sobre los sitios de acción (cartílagos de crecimiento, articulaciones y músculos) que también deberán ser normales.

De esta forma –en condiciones normales-, el nuevo ser tiene periodos de crecimiento cronológicos específicos antes y después del nacimiento, hasta alcanzar la talla adulta. Su grado de expresión es característico de cada especie, empleando los nutrientes adecuados para alcanzar el tamaño óptimo, el cual generalmente es acorde con los parámetros de tipo genético-familiar.

El crecimiento tiene periodos especiales en los que se hace manifiesto de forma más notoria. A partir de la concepción (unión de dos células germinativas) se inicia la multiplicación celular en forma binaria, llegando a totalizar hasta 42 periodos de división binaria al final del embarazo, del total de las 46 divisiones que considera hasta la etapa adulta. De una estructura microscópica (huevo) se desarrolla al final de embarazo, un producto con tamaño de 50 cm y peso promedio de 3 kg lo que representa un aumento de hasta 17,000 veces su diámetro y más de 25 millones de veces su masa.

El crecimiento en la vida intrauterina sigue una curva sigmoidea o exponencial, siendo lenta hasta las semanas 15 a 16, acelerada hasta la semana 38 y nuevamente enlentecida hasta la 42. Para el crecimiento fetal, intervienen básicamente como factores importantes: el control de los genes; y por otra parte, los factores externos que incluyen los factores maternos, placentarios y las hormonas fetales.

Así bajo condiciones excesivas de crecimiento, el gigantismo se puede identificar básicamente, como: de desarrollo previo al nacer (prenatal) o desarrollo posterior al nacimiento (postnatal). El hipercrecimiento de comienzo prenatal debe considerarse siempre como patológico, ya que sus posibles causas dependerán de algunos factores anómalos del medio intrauterino; o bien, de ciertas alteraciones genéticas. En cambio cuando es de tipo postnatal, se puede considerar el origen poligénico de la talla definitiva, que en algunas ocasiones no corresponderá a condiciones anormales, al ser dependiente de la influencia genética de los padres, así como la maduración acelerada. Se interpretan como variantes o límites fisiológicos del espectro general del crecimiento y maduración. Se deben excluir siempre, aquellas enfermedades con que se manifiestan otros crecimientos exagerados evolutivos o transitorios.

Un gigantismo puede originarse por diferentes circunstancias, llegando a participar de forma aislada o combinada los siguientes factores: hormona de crecimiento, exceso de factores de crecimiento, exceso de receptores de crecimiento, exceso de un gen del crecimiento, deficiencia de factores relacionados con la detención del crecimiento, deficiencia de factores relacionados con la prevención del alargamiento óseo y proporciones disarmónicas y por alteración de los genes supresores de los tumores.

Para definir la causa especifica de un gigantismo, es necesario contar con adecuados datos solicitados en un interrogatorio ordenado e intencionado, tallas familiares, hallazgos adicionales durante la exploración del afectado y el resultado de pruebas complementarias adecuadas para los cuadros de sospecha.

Para el estudio de un niño con gigantismo prenatal, se deberá identificar si existen datos de glucosa baja en la sangre del recién nacido, el perímetro cefálico al nacer o descartar si hay incremento del mismo, evaluación de los núcleos óseos de crecimiento (edad ósea), como datos más importantes para identificar la causa en especial.

Para identificar al niño con gigantismo al nacimiento, es necesario situar su talla y peso en forma comparativa, con los valores específicos de la zona geográfica en donde haya nacido o del origen de ambos progenitores.

Un niño grande al nacimiento, debe motivar siempre a investigar su causa y posibles alteraciones secundarias. Si sus niveles de azúcar son bajos en las primeras horas del nacimiento, se pueden producir alteraciones neurológicas de por vida o puede fallecer. El hallar un recién nacido grande con cifras alteradas de azúcar, hace sospechar que la madre es diabética mal controlada durante el embarazo. Si la madre no tiene diabetes, es posible que el niño sea portador de una enfermedad, que asocia obesidad futura y retraso mental. Cuando el azúcar es normal pero el peso del niño está bajo, deberá descartarse enfermedades que asocien alteraciones respiratorias, cardiacas o de hipotonía que pueden comprometer su vitalidad. Cuando asocie crecimiento mayor de su cabeza, se debe realizar estudio de edad ósea para diferenciar si tendrá problemas oculares, obesidad, tumoraciones o retraso mental. Ante estas circunstancias, debe ser valorado de forma conjunta con especialistas asociados, como: neonatólogo, genetista y endocrinólogo pediatra.

Posterior al nacimiento, el crecimiento tiene una fase de desaceleración progresiva en los primeros dos años de vida. Disminuye y se mantiene constante durante la etapa escolar y durante la pubertad, el momento de la aparición del vello púbico coincide con el inicio del estirón corporal, con aumento variable de 6 a 12 cm en un año.  

Para la evaluación de gigantismo postnatal, se toman en cuenta: antecedentes familiares, la simetría corporal, edad ósea, desarrollo neuromotor, alteraciones genitales, hallazgos corporales particulares, datos de gigantismo regional y estudios de laboratorio específicos. En este periodo deben descartarse las alteraciones patológicas, de las variantes normales del crecimiento y la maduración; cuya orientación se fundamenta en los datos familiares, evolución de la curva estatural, cronología de la pubertad y la maduración ósea, así como del pronóstico de la talla predictiva familiar que puede determinar el pediatra o endocrinólogo pediatra.

Cuando la talla alta sea compatible con la edad ósea y haya simetría corporal, además que se ubique en la predictiva familiar, se podrá considerar una talla alta familiar que es una condición de normalidad. Si la curva de crecimiento del niño muestra rebasar la talla predictiva en forma amplia, es necesario canalizar al endocrinólogo pediatra para su estudio al igual, que cuando se encuentre con alteración de la edad ósea.

Cuando la distancia entre la punta de los dedos con los brazos extendidos, supere en 8cm a la talla, habrá que investigar si existen alteraciones físicas particulares para determinar su causa específica; y de acuerdo al mismo, su valoración y tratamiento especializados. El síndrome de Marfán puede asociar alteraciones cardiacas y oculares. Neoplasias si hay antecedente en familiares. Otras enfermedades asocian retraso mental.

Los tumores de la glándula productora de la hormona de crecimiento es una causa rara de talla elevada, que debe considerarse cuando se tiene una talla elevada 3-4 veces de la desviación por encima de la media. Asocian alteraciones visuales y dolores de cabeza. Existen otras variantes menos frecuentes pero que se determinan con su estudio amplio.  

Habrá que tomar en cuenta siempre, que todo niño que tenga dimensiones mayores de las habituales, debe motivar investigar la causa, ya que los factores asociados o la causa de su desarrollo, pueden tener complicaciones graves o incluso amenazar su vida…