Macrocefalia

Con este nombre se identifica la condición en que el perímetro de la cabeza, se encuentra por arriba de los valores máximos normales para cada niño, considerando su edad y sexo. Hace diferencia el concepto de mega-encéfalo cuando es el cerebro es el que se encuentra incrementado de tamaño.

El perímetro de la cabeza es un parámetro de referencia del crecimiento del niño, que manifiesta las modificaciones progresivas que va experimentando la estructura (cráneo), que contiene al cerebro en su interior. El crecimiento excesivo puede ser manifestación de varias alteraciones neurológicas o congénitas.

Este crecimiento puede ser resultado del alargamiento de los huesos del cráneo, o incremento en el volumen de las estructuras de su contenido, que además del cerebro puede incluir exceso del líquido interno (cefalorraquídeo), sangre y/o estructuras tumorales.

Es una condición relativamente rara que tiene múltiples causas, que en ocasiones no llegan a ser bien identificadas. En cuanto a su pronóstico, se le considera relacionado a la causa que lo origina, pero en caso que algún niño cuente con familiares con característica similar, el comportamiento es muy posible que no tenga daños específicos.

Ante su presencia, se llega a dudar siempre de las capacidades de desarrollo y aprendizaje que pueda lograr el afectado, pero si la masa cerebral no está comprometida, la funcionalidad puede ser muy parecida a la niños de su misma edad.

Su etiología es diversa, pero la condición relacionada a origen familiar establece su causa en la mitad de todos los casos. Algunas alteraciones que pueden manifestarse con este incremento se relacionan con su causa en particular. Puede ser originada por alteración en el crecimiento del hueso, por expansión de sus partes internas a partir de la alteración en el contenido de la médula ósea. Si es el líquido que circula en el cerebro, puede ser por exceso en su producción o bloqueo relativo a su circulación. Cuando el cerebro es el tejido aumentado de volumen, puede ser por enfermedades en donde progresivamente se va acumulando sustancias que no se modifican en la forma habitual. En otras ocasiones por formación de espacios vacíos (quistes) en su interior, por anomalías genéticas en la regulación del tamaño cerebral. La presión aumentada en el interior del cráneo también puede establecer el crecimiento anormal y se asocia con esta mecánica: la existencia de infecciones del cerebro, tumoraciones, acumulación de líquido en zonas limitadas, presencia de tumores y vasos sanguíneos deformados.

Es posible, que algunos familiares inquietos por el tamaño aparente excesivo de cabeza que tenga su niño, lleven a valorarlo sin que ellos mismos sean conscientes, que ese tamaño incrementado puede ser una condición de tipo familiar. Esa apariencia se motiva porque durante las edades menores del ser humano, es posible que la cabeza tenga una proporción mayor al resto del cuerpo comparativo a lo que se tendrá en la edad adulta. Al nacimiento, puede representar la tercera parte de la longitud corporal; y en etapa adulta, esa proporción llega hasta ser la séptima parte de la longitud corporal total.

Para relacionar si se asocia con alguna enfermedad como tal, se deberá de efectuar preguntas a los familiares sobre condiciones especiales, que incluyen: infecciones durante el embarazo,  condiciones al momento del nacimiento como su peso y talla, la edad en la que se le nota el crecimiento exagerado a su cabeza, presencia de alteraciones físicas o funcionales adicionales, datos relacionados con infecciones o hemorragias cerebrales, así como enfermedades de comportamiento o afección múltiple familiar.

Ya el médico en su exploración corporal que realiza al paciente, tendrá la capacidad y sensibilidad adecuadas, para detectar alteraciones físicas que permitan la confirmación de la causa, o la sospecha de otras que justifiquen la realización de estudios adicionales, para determinar su naturaleza y comportamiento futuro, además del posible tratamiento.

Estos estudios adicionales básicamente son de imagen, para tener evidencia de la causa posible. Se incluyen como factibles a realizar: radiografías de cráneo, estudios de ultrasonido obtenidos a través de la fontanela (mollera) antes que llegue a cerrarse, tomografías computadas, aunque por la cantidad de radiación a que se expone, es más conveniente que sea con resonancia magnética que permite obtener imágenes con mejor detalle y contrastes; con la desventaja que la resonancia debe incluir efecto anestésico, para mantener al niño quieto dentro del equipo de imagen. Estos estudios de imagen en general, no requieren de repeticiones frecuentes, ya que solo la justificarán si se asocian alteraciones funcionales del cerebro o de posibles tumoraciones ajenas al mismo. 

Para la medición del perímetro de la cabeza, se toma en consideración por la parte posterior el punto más prominente del cráneo, haciendo pasar la cinta por arriba del lóbulo de la oreja y por delante, a una altura aproximada de uno a dos centímetros por arriba de la raíz nasal, de preferencia con una cinta que no tenga elasticidad para no dar medidas alteradas.

La medición obtenida se compara con curvas especiales de crecimiento craneal, de preferencia realizadas por la Organización Mundial de la Salud, en virtud que ofrece la distribución de variables a nivel mundial, tomando en cuenta la gráfica que corresponda a su sexo, para comprobar los valores que se reporten para su edad. En algunas ocasiones, se podrá dar preferencia a considerar curvas de crecimiento craneal, exclusivo para un grupo humano particular, solo cuando en esa comunidad la mayoría tenga dimensión aumentada sobre otros grupos humanos. En esas gráficas se encuentran de forma normal, variantes de registro para una edad determinada. Si el niño ya manifiesta un perímetro cercano a la parte superior máxima o la rebasa, es candidato a valorarse para determinar su posible causa.

La evaluación, se deberá realizar en intervalos periódicos mensuales durante el primer año de vida y cada dos a tres meses hasta los dos años de edad. Por la velocidad de crecimiento menor, a partir de esta edad hasta los cinco años la medición se realizará cada 4-6 meses. 

Es muy importante, que se valore en el transcurso del crecimiento del niño su capacidad de desarrollo, ya que con su comportamiento y la adquisición de habilidades, pondrá en evidencia si hay deficiencia funcional cerebral o si el progreso es de característica normal.

El tratamiento que se deberá emplear, es variable y dependiente para su causa específica. Cuando se trata de una macrocefalia familiar, el comportamiento es benigno y no amerita tratamiento especial, mientras se comprueba que las funciones cerebrales no tengan alteración en su desarrollo.

Se empleará tratamiento quirúrgico, cuando la causa corresponda a un bloqueo en la circulación del líquido contenido en el interior del cerebro, para evitar que su exceso de presión, genere mayor estimulación del crecimiento craneal con la deformación asociada. Si la causa es una alteración metabólica, se limitará algún tipo de nutriente en especial, y en caso de alteración de la médula ósea el tratamiento podrá ser trasplante de médula ósea. En caso de asociar convulsiones, deberá incluir antiepiléptico.

El apoyo emocional que deben recibir estos pacientes, es muy importante desde los primeros años de vida, ya que en su interacción social y escolar será motivo de miradas curiosas y comentarios particulares por otros niños. La seguridad y confianza en sí mismos, se la deben inculcar los padres en forma temprana –con asesoría psicológica-, para evitar que se sientan señalados o disminuidos en su autoestima por el aspecto diferente a los demás…