Pelagra

 

Este nombre hace referencia al aspecto físico relacionado con la enfermedad, para señalar que la piel tiene aspecto áspero por su engrosamiento que manifiesta. Esta enfermedad se presenta en condiciones de deficiencia nutricional selectiva a un tipo de vitamina en particular (B3-niacina-)

Ante la falta de esa sustancia se produce alteración en la formación de energía en diferentes partes del cuerpo, por lo que sus funciones de estos órganos se deterioran. Uno de los primeros en verse afectado es el sistema digestivo, donde la falta de función química adecuada favorece a la presencia de cuadros diarreicos y, origina respuestas inflamatorias con cambios visibles a nivel de las encías y lengua. De forma posterior, ante la persistencia de la deficiencia, otros órganos se modifican en sus funciones y entre ellas se afecta el aspecto normal de la piel; en primer lugar, con aspecto enrojecido por los cambios a nivel de los vasos que conducen la sangre y por respuesta a la inflamación cambios secundarios en el grosor de la piel, principalmente en zonas expuestas a la acción de la luz solar. Si la evolución sigue su curso sin cubrir la deficiencia, ante la carencia y tiempo prolongado, el último órgano en modificar su función es el sistema nervioso, donde se altera la transmisión de impulsos nerviosos generando cambios en el comportamiento y la percepción de la realidad.

Así a esta enfermedad por su relación con las alteraciones que va manifestando, se le identifica como enfermedad de las tres D, que incluyen: diarrea, dermatitis y demencia, que en etapa grave conduce finalmente a la muerte del paciente.

Además de la forma primaria que es por deficiencia de la sustancia particular (niacina) o su precursor (triptófano), que se presenta más frecuentemente en pacientes desnutridos (por falta de alimentación adecuada), también se puede originar en forma secundaria a partir de condiciones que interfieran en la absorción de los nutrientes o por deficiencia en la transformación del precursor a la sustancia activa. Entre estas enfermedades destacan las enfermedades de mala absorción intestinal, empleo de medicamentos especiales, cirugías con resecciones de estómago y/o intestino, colitis ulcerativa, tuberculosis intestinal, cirrosis hepática, empleo de diálisis peritoneal, infección por virus de inmunodeficiencia y ante algunos cánceres.

Esta enfermedad por sus características puede ser más frecuente en poblaciones marginadas (por desnutrición) o grupos humanos que adoptan de forma selectiva un tipo de alimentación limitada por conceptos equivocados con una duración mínima de seis a ocho semanas, como: los pacientes adolescentes que sufren de anorexia nerviosa, otros son los que tienen predominio en el consumo de yogurts y gelatinas, o grupos humanos con alto consumo de sorgo. También los grupos humanos con alto consumo de maíz sin retiro de su cáscara desarrollan esta enfermedad. Por otra parte, conociendo que algunos alimentos tienen deficiencia de este tipo de vitamina o de su precursor, de manera preventiva se expenden siempre en forma fortificada para evitar el desarrollo de la enfermedad que, ante estos conocimientos y medidas preventivas, han condicionado que la enfermedad sea menos frecuente en nuestros tiempos.

Por periodo estacional, se señalan brotes de pelagra durante primavera y principios de verano, influidos al parecer por la exposición solar. La pelagra no está vinculada en frecuencia a un sexo específico y aunque es una enfermedad predominante del adulto, su presentación en la población pediátrica establece la importancia cuando se llega a sospechar su existencia en etapas iniciales, antes de progresar a condiciones irreversibles o de ser motivo de defunción, por su respuesta favorable y mejoría de su pronóstico ante el manejo temprano.

En el inicio de la enfermedad, las alteraciones son muy vagas y pueden ser atribuidas a otras condiciones banales o generales. Se describen alteraciones a base de sensación de debilidad, falta de apetito, alteraciones digestivas leves y recurrentes además de modificaciones en el comportamiento personal con alteraciones emocionales, pero suelen ser las manifestaciones de origen digestivo las primeras en desarrollarse, por ser el órgano con una actividad metabólica importante de forma diaria. Se describen como manifestaciones iniciales: falta de apetito, sensaciones de náuseas, malestar en la boca del estómago, dolor abdominal variable de intensidad, frecuencia y recurrencia, aumento en la salivación y por alteraciones en la boca se reportan inflamación de encías y/o de lengua, dolor y dificultad para poder realizar la deglución de alimentos (disfagia). La diarrea suele ser ya una manifestación de la inflamación intestinal recurrente, que se refiere con eliminación de material en consistencia líquida, pero en ocasiones con contenido de moco y algunas estrías de sangre, que suele confundirse fácilmente en la etapa pediátrica, con cuadros de infección enteral por virus. Su recurrencia es la que debe inquietar a los familiares y médicos para considerar esta enfermedad en inicio.

Las manifestaciones a nivel de la piel son las que permiten en mayor frecuencia sospechar este cuadro, cuando se enfocan principalmente a su localización en zonas expuestas a la luz, el roce frecuente y/o por la presión recurrente, por lo que suelen presentarse a nivel de la cara y extremidades en zonas expuestas a la luz, en el espacio entre genitales y ano (región perineal) y en las partes de piel que cubren prominencias óseas. Por la zona de exposición solar, su presencia es a base de enrojecimiento en la zona de cara, cuello, dorso de manos, en el escote (relacionado a región descubierta por prenda de pecho) parecida a una quemadura solar que con el tiempo y ante su persistencia, cambia a engrosamiento, en ocasiones con formación de vesículas y ampollas con zonas denudadas, erosiones y costras. Esta piel en segunda fase de evolución se endurece, toma una coloración obscura y se vuelve áspera, en ocasiones, con formación de heridas en forma de fisuras de la piel. En el cuello, la lesión toma un aspecto de anillo desde prominencias vertebrales debajo de la zona de implantación del cabello, hasta la parte delantera del cuello. En las uñas se nota adelgazamiento y presencia de líneas transversales, además de referirse como quebradizas.

Las alteraciones mentales en inicio suelen pasar desapercibidas y se reportan como ligeramente deprimidos o con apatía. En la evolución de la enfermedad se pueden ir agregando o manifestando: dolor de cabeza, irritabilidad, concentración deficiente, rendimiento escolar disminuido, ansiedad, molestias oculares a la luz, fatiga, temblores, depresión, marcha inestable, extremidades duras, ilusiones, alucinaciones, confusión, pérdida de la memoria, psicosis, desorientación, estupor, coma y muerte. En estudios recientes, el grupo de alteraciones mentales se caracterizó por una mirada inexpresiva, expresiones faciales anormales, dificultad para dormir y dolores de cabeza, como manifestaciones más frecuentes iniciales.

El pronóstico para esta enfermedad mientras no se tengan manifestaciones graves o variadas de alteración cerebral, tiene buen pronóstico con el empleo del tratamiento a base de la vitamina que en general, viene combinada con otras del mismo complejo, ya que son importantes para poder realizar la transformación a partir del precursor hacia la sustancia deficiente. La dosis se establece por valoración pediátrica.

La dieta por emplear para prevenir y tratar la pelagra debe incluir una alimentación con alto contenido de proteínas. Se recomienda el consumo de carnes, leche, cacahuate, vegetales de hojas verdes, granos enteros enriquecidos (con niacina) o levadura seca de cerveza mejoran el aporte de niacina. Para quienes sufren de dolor a la deglución, se puede sugerir una dieta líquida o semisólida en etapa inicial.

… aunque la enfermedad es rara, no detectarla y no tratarla puede conducir a la muerte.