Bronquiectasias

 

El tubo principal (tráquea) que inicia por debajo de la laringe, lleva aire a los pulmones por medio de dos vías principales llamados bronquios, que llega uno al pulmón derecho y otro al izquierdo. Los bronquios se subdividen o se ramifican en varias ocasiones formando bronquios más pequeños, quienes a su vez se vuelven a ramificar en varias ocasiones formando estructuras más delgadas llamadas bronquiolos. Al conjunto de este sistema tubular (bronquios y bronquiolos) se le conoce como árbol bronquial, debido a que las divisiones que sufren se parecen a ramificaciones de un árbol, solo que en una posición inversa.
En este sistema de conducción existen anillos o placas de cartílago en sus paredes hasta aproximadamente la primera docena de divisiones de los bronquios, que les evitan colapsarse o bloquear el flujo del aire. El resto del trayecto respiratorio (11 divisiones más) no cuentan con cartílago en su periferia y son muy elásticos.  Después de alrededor de 23 divisiones, los bronquiolos terminan en los conductos alveolares. Al final de cada conducto alveolar, se encuentran cúmulos de alvéolos (sacos alveolares) en donde se realiza el intercambio de gases en contacto con la circulación sanguínea.
Las bronquiectasias son trayectos deformados del árbol bronquial en su pared, por la alteración en sus componentes elásticos y musculares, asociado a infecciones persistentes y respuesta inflamatoria crónica. Es una condición anormal de evolución crónica y progresiva, que genera morbilidad importante. Sus causas son enfermedades variadas, pero la más habitual -por la recurrencia de infecciones- es la fibrosis quística.
Fuera de la fibrosis quística -donde es más frecuente la asociación con bronquiectasias- la prevalencia de esta condición es difícil determinar, ya que varía dependiendo del área geográfica, condiciones socioeconómicas de la población, así como del método de diagnóstico a utilizar, pero se considera que tiene disminución ante el mayor acceso a sistemas de salud, avance en tratamientos antibióticos de las infecciones respiratorias agudas y la mejor condición nutricional.
Hasta hace dos décadas se consideraba como una condición rara en los niños, pero en la actualidad, debido a una mayor conciencia de la condición y la disponibilidad de métodos de diagnóstico de imagen más sensibles (tomografía computada de alta resolución y helicoidal), es posible identificarla aún en condiciones leves, con uso de criterios pediátricos específicos en comparación con los criterios para adultos.
Su incidencia señalada como variable en diferentes artículos publicados, establece la posibilidad de existir entre 3 a 7 casos por mil niños al año. Es de mucho mayor proporción, en comunidades marginadas en atención de salud y malas condiciones ambientales (contaminación del aire, hacinamiento, medidas higiénicas deficientes), además de la prevalencia de enfermedades respiratorias como la tuberculosis.
Son resultado de la interacción entre varios factores. Por parte del paciente se incluyen su edad, condición inmune, malformaciones respiratorias congénitas, alteraciones en la función pulmonar y control adecuado de la deglución. Por parte de las condiciones ambientales, participan: contaminantes ambientales y exposición a gérmenes inhalados o aspirados. Condiciones pulmonares especiales: obstrucción o limitación del flujo de aire, infecciones recurrentes con reacción inflamatoria crónica, que cause destrucción de tejido respiratorio. Alteración en la composición y movilización del moco respiratorio.
Estos procesos tienden a dar lugar a un circulo vicioso, en el que la infección crónica o recurrente de las vías respiratorias inferiores provoca inflamación, que conduce a una limpieza alterada del moco respiratorio que, a su vez, promueve la colonización e infección bacterianas mayor, provocando un daño progresivo en la estructura de las vías respiratorias inferiores y empeoramiento de las bronquiectasias. Un ejemplo importante en niños es la bronquitis bacteriana prolongada recurrente, en la que la infección crónica de las vías respiratorias inferiores puede progresar a bronquiectasias, que inicialmente es reversible pero eventualmente se vuelve irreversible, a menos que, el ciclo se interrumpa con un tratamiento antibiótico apropiado y terapias de desobstrucción de las vías respiratorias.
A nivel microscópico hay destrucción del tejido elástico, que causa destrucción del músculo y cartílago cercanos, con una dilatación bronquial progresiva. Las alteraciones visibles en el trayecto bronquial pueden ser variables y, su apariencia puede ser: deformidades cilíndricas cuando se nota una dilatación de tipo tubular liso en los bronquios. Varicosa, cuando tienen intercalados segmentos dilatados con segmentos estrechos en apariencia de muescas; y quísticos, donde los bronquios terminan con forma de sacos ciegos. Señalando que en niños la forma más habitual es la de tipo cilíndrico, que puede ser reversible si se trata con éxito su causa subyacente. Las otras formas son irreversibles, pero pueden mejorar con un tratamiento óptimo.
Los niños y jóvenes con bronquiectasias pueden presentar una amplia variedad de síntomas y signos en intensidad variable, como resultado final de una variedad de enfermedades que van desde causas congénitas hasta deficiencias inmunes posinfecciosas y primarias. Las manifestaciones clínicas dependen principalmente de la gravedad de la enfermedad y de la presencia de una enfermedad subyacente.
Como síntomas respiratorios, se establece: la tos crónica que suena como húmeda o productiva ante la presencia de moco o flema. De predominio matutino en inicio, con progresión a continua ante el avance de la enfermedad. Se sospecha ante una tos que dura más de cuatro semanas luego de un tratamiento antibiótico adecuado y expectoración purulenta. Neumonías recurrentes -que también es factor de riesgo- con más de tres episodios por año. Esfuerzo para respirar (disnea) en especial asociado con actividades de intensidad variada. Presencia de sangre en la expectoración (hemoptisis) que suele asociarse con cuadros de bronquiectasias más severos.
Entre los signos (hallazgos percibidos) asociados pueden existir ronquidos torácicos o sibilancias, que se manifiestan como reflejo del proceso de cambio en calibre del tracto respiratorio. Puede ser aparente también, cambio en la forma del pecho del niño o adolescente con aparente mayor volumen o, deformidad torácica predisponente como pecho en protrusión. Dedos con aspecto redondeado en las puntas.
Como manifestaciones sistémicas, se asocian: alteraciones de enfermedades causales y/o complicaciones secundarias, señalando: problemas de crecimiento y/o aumento de peso, trastorno de sueño, reflujo gastroesofágico, disfunción cardíaca, hipertensión pulmonar. Alteraciones en la mecánica de la deglución, antecedente de malformación traqueo esofágica, sinusitis recurrente asociado con posición contraria del corazón, inmunodeficiencia primarias, trisomía 21 (por aspiración recurrente de pequeño volumen), otitis supurativa crónica como manifestación de deficiencia inmune primaria.
Es posible, que algún niño con cuadro de tos crónica pueda asistir a valoración médica variada, sin tomar en cuenta esta alternativa de padecimiento, ante lo cual se deberá de descartar la existencia de esta anomalía en desarrollo, para evitar su evolución progresiva. Ante la sospecha de esta enfermedad, el paciente debe ser canalizado a atención especializada de neumología pediátrica, a fin de llevar a cabo un plan de identificación diagnóstica, para establecer un manejo integral además de medidas de rehabilitación y preventivas, para evitar daño progresivo o complicaciones asociadas.
El empleo de las radiografías simples de tórax no es útil para identificar estas alteraciones, a menos que ya se cuenten con lesiones importantes o avanzadas. Ante la sospecha de la enfermedad, el especialista valora estudios de imagen de alta resolución para identificar en forma temprana... sospeche en especial con tos de mas de 4 semanas.