Orejas malformadas

Las alteraciones presentes desde el nacimiento (congénitas), pueden ser estructurales (malformación), funcionales y metabólicas. Las malformaciones se clasifican en dos grupos importantes de acuerdo a su afección funcional. Se le conoce como mayores las que establecen un riesgo significativo en la función general o compromiso importante con la vida; y como menores, a las que no tienen mucha importancia por no comprometer en forma notoria a la función orgánica o no tener riesgo alguno de mortalidad. Las mayores pueden encontrarse hasta en el 3% de todos los nacimientos y son causa importante de muerte en el primer mes de vida (20-25%). Las malformaciones menores se presentan en rangos variables de 15-20%, sin manifestar en ocasiones alteraciones evidentes; e incluso, pueden pasar por desapercibidas.   

Las orejas malformadas (anatómicas) resultan de errores en la etapa de formación del embrión o por eventos dentro del vientre materno que modifican su desarrollo particular. Pueden estar asociadas con alguna malformación mayor (corazón, cerebro o riñón) o en forma aislada ser consideradas como menores, por estar presentes sin otra asociación (de malformación) o si asocia otras no causar alteraciones serias.

La oreja forma parte del sistema auditivo, que en su clasificación anatómica la incluye como estructura externa (oído externo) junto con el conducto auditivo, para estimular las estructuras membranosas y óseas del oído medio, que transforman los impulsos mecánicos en estimulación y conducción nerviosa del oído interno (nervios y centro de la audición) para la interpretación de los diferentes sonidos.

La formación de la oreja se inicia a partir de la cuarta a sexta semana del embarazo, con posibilidad, que en alguna anomalía en la expresión de los genes que controlan su desarrollo, puede causar grados variables de modificación a la condición normal. La importancia de esta alteración se determina por su asociación con otras alteraciones, que puedan causar la muerte en plazo variable; y también, por su asociación o consecuencia: sobre la limitación en la capacidad auditiva.

El oído externo y el canal auditivo se forman a partir de dos estructuras diferentes, por lo que, en la mayoría de las ocasiones la malformación de la oreja no compromete necesariamente el desarrollo del conducto. Existen muchas variantes de alteraciones en el aspecto de la oreja, se relatan a continuación las más frecuentes, señalando algunos datos especiales para considerar una opinión más extensa, en caso de que alguno de sus hijos tenga alguna relacionada.

Tamaño pequeño, conocida también como microtia establece un desarrollo incompleto y/o limitación del tamaño habitual del pabellón auricular. Cuando no hay presencia alguna de remanente auricular se le nombra como anotia. La microtia incluye un tamaño con reducción mínima del 10% de su tamaño habitual. Generalmente es unilateral siendo el lado derecho el más común. La microtia y la anotia ocurren en 1-3 de cada diez mil nacimientos. Se pueden presentar en forma aislada, como un rasgo familiar para considerarse como malformación menor, pero en otras ocasiones se asocia con otras alteraciones que pueden relacionar cuadros específicos con pronósticos variados, por los órganos que incluyen. Bajo esta expectativa posterior al nacimiento, se obliga a verificar que no asocie alteraciones en labio y paladar, craneofacial, cuello, vértebras, corazón, riñón, extremidades corporales y/o cerebro para atender la prioridad necesaria. Esta alteración se aprecia en forma más común en el sexo masculino, en zonas de gran altitud, con el mayor orden del nacimiento, hijos de madres diabéticas o con la exposición prenatal al alcohol y medicamentos especiales.

En su atención especial funcional, requiere dar prioridad también a comprobar la presencia del canal auditivo y la recepción de sonidos, para considerar el beneficio de los dispositivos amplificadores, de beneficio especial para niños con disminución auditiva bilateral. La cirugía con carácter estético se deberá considerar entre los seis y diez años, cuando el pabellón auricular logre desarrollar hasta el 80% de lo que será en su etapa de adulto, tomando en cuenta también que, por su ubicación y tensión de los tejidos resulta ser una de las cirugías que produce dolor importante post operatorio.

Orejas grandes y/o caídas, se condicionan por una formación incompleta de un pliegue en la parte posterior. La alteración por si misma no condiciona alteración a la capacidad auditiva. Sin embargo, los niños con orejas prominentes son molestados o acosados por sus compañeros de asistencia escolar, afectando en etapas tempranas su autoestima. Si la condición no es muy exagerada, es posible que mediante un dispositivo que inmovilice la oreja después del nacimiento, se puede corregir el defecto. Para los casos más excesivos, se requiere de un tratamiento quirúrgico, de preferencia a realizar a los cuatro años, antes de iniciar su asistencia escolar para evitar los señalamientos especiales por sus compañeros.

Las fosas preauriculares son pequeñas hendiduras ubicadas en la parte delantera de la región media de la oreja, pero que también se pueden encontrar en la prominencia con dirección hacia arriba. Son relativamente comunes y en especial entre los integrantes familiares que tienen ese antecedente. Pueden acompañarse de otro tipo de alteraciones congénitas hasta un tercio de los casos esporádicos. Estas fosas se asocian con la pérdida auditiva permanente con un riesgo de cinco veces más que en la población general, por lo que, al notarse al nacimiento debe motivar a realizar un estudio audiológico formal; y contrario a la opinión común, las fosas aisladas no se relacionan con una mayor incidencia de anomalías renales. Requieren de cirugía solo si se infectan.

Los apéndices auriculares son pequeños bultos compuestos de piel, grasa y/o cartílago cerca de la oreja o a lo largo del músculo lateral más prominente del cuello, que de preferencia se deben eliminar mediante procedimiento quirúrgico con fines estéticos, que son de mejores resultados, en comparación con las ligaduras (con cabello, hilo o ligas) que en ocasiones recomiendan a los padres colocar en la etapa de recién nacidos, por causar lesiones que se extienden a planos más inferiores. Se relacionan en ocasiones con pérdida auditiva unilateral, por lo que justifican prueba de audición al nacimiento. Pueden asociarse también a alteraciones vertebrales o craneofaciales especiales.

Algunas anormalidades pueden asociar síndromes especiales que pueden anticipar alteraciones posteriores. Entre ellos el síndrome de DiGeorge asocia con una oreja en implantación baja, engrosamiento de su borde superior y posterior, la asociación con alteración cardiaca en sus vasos principales o válvulas y/o además convulsiones por falta de calcio que pueden presentarse si no se conoce el síndrome para su manejo. En otro síndrome (CHARGE) la oreja que tiene forma de copa es asimétrica al otro lado, y con altura reducida, asocia alteraciones en el ojo, corazón, nariz, crecimiento corporal y alteración urinaria o genital además de sordera.

Los niños que tienen ausencia externa del conducto auditivo unilateral pueden no requerir cirugía, si el pabellón auricular está bien formado y el oído contralateral tiene audición normal.  Muchos niños con ausencia del canal auditivo externo tienen un oído medio normal y pueden desarrollar otitis media aguda, justificando su manejo antibiótico. La atresia auditiva bilateral se asocia con una pérdida auditiva conductiva máxima (aproximadamente 60 dB) y requiere una intervención temprana durante el primer año de vida, empleando amplificadores de conducción ósea en forma previa para estimular el desarrollo de su lenguaje. La asociación con alteración renal justifica su estudio si hay otras alteraciones, antecedentes familiares o diabetes en embarazo.

…ante un niño con alteraciones de su oído externo, es conveniente contar con la opinión del pediatra, otorrinolaringólogo, audiólogo, cirujano, genetista, plástico y psicólogo.