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Enfermedades ampollosas

 

Entre las lesiones múltiples que puede manifestar la piel de un niño, la presencia de las ampollas son en algunas ocasiones fáciles de poder identificar en su causa y considerar su buen pronóstico; pero en otras ocasiones, su aparición súbita o progresiva además del número y tamaño, pueden generar en los familiares la incertidumbre de su causa y el pronóstico que puede manifestar en un lapso de tiempo no establecido, que puede variar desde formas rápidamente resolutivas, hasta las formas asociadas a pronóstico mortal.
Estas alteraciones se definen siempre por la presencia de la misma lesión cutánea elemental: la ampolla, que suele identificarse como un globo (o bolsa) sobre la piel o dentro de ella, con contenido líquido inicialmente claro y, con un tamaño mayor de 5 mm en diámetro (si es menor, se trata de una vesícula).
La ampolla siempre se produce ante la pérdida de las estructuras de adhesión entre la piel que, en consecuencia, ya no puede controlar la distribución del fluido líquido en su tejido, permitiendo su progresiva acumulación, con potencial rotura ante la presión hidrostática máxima que puede llegar a soportar o alguna presión externa.  
Sus causas involucran varios posibles mecanismos, como: una fricción repetida (ejemplo: una caminata excesiva con alguna zona del calzado) bajo una presión constante; a la intensidad especial de mecanismos inflamatorios o, a una fragilidad anormal adquirida o constitucional de algunas de las estructuras de la piel.
Las ampollas por su ubicación pueden ser superficiales o profundas. Las superficiales o epidérmicas, tienen un techo muy delgado que generalmente se rompen con rapidez, tras lo cual la ampolla es sustituida por alguna costra con aspecto de miel (melicérica) que generalmente evolucionan a la curación en tiempo corto y, se resuelven sin dejar cicatriz alguna. Las ampollas profundas (intradérmicas o subdérmicas) suelen ser de mayor tamaño, voluminosas, tensas, en ocasiones con contenido hemorrágico, persiste por más tiempo y puede dejar una cicatriz atrófica o lesiones puntiformes.
La forma que pueden adoptar es variada. Suelen tener una forma redondeada u oval. En caso contrario, se deberá investigar la causa externa que explique la forma adoptada de la ampolla, al reproducir la forma del agente que la condiciona (ej.: quemadura).
Cuando las ampollas afectan las mucosas, ahí son rápidamente sustituidas por erosiones, que a su vez están expuestas a desarrollar infecciones adicionales como hongo (cándida) o bacterias -en las lesiones de la piel-. En otras ocasiones su aspecto puede modificarse ante la agregación de otras respuestas, prácticas empíricas, tratamientos equivocados o enfermedades adicionales. En otras ocasiones algunas enfermedades, dan manifestación ampollar solamente durante la etapa infantil, debido a su mayor fragilidad de piel.
Cuando se acude a valoración médica de este tipo de lesiones en niños y adolescentes, se deberá de tener presente en forma específica y lo más certero posible, la referencia de su forma de evolución que incluye su inicio y la forma como se modifica la lesión (o lesiones) al paso del tiempo, si hay factores especiales que pudieron influir a su aparición como traumatismos, accidentes, picaduras, consumo de medicamentos; manifestaciones de síntomas particulares, asistencia a ambientes especiales. En caso de tratarse de un cuadro crónico o de recurrencia, habrá de determinarse si está presente desde el nacimiento o hay intervalos específicos de tiempo en su aparición, familiares en forma similar afectados; para establecer de ser posible, un árbol genealógico.
Ya en la exploración realizada por el médico, se deberá de precisar la topografía de su aparición, características particulares de la ampolla, profundidad afectada, tipo de contenido, aislamiento o confluencia de lesiones, afección a mucosas y revisar el resto del cuerpo, para identificar sus alteraciones acompañantes que pueden orientar de forma adicional a la causa concreta. Con los datos recabados de interrogatorio y exploración es posible poder definir la causa del padecimiento para poder iniciar su tratamiento especial, lo cual depende mucho del conocimiento y experiencia del médico, donde el dermatólogo pediatra tiene la mayor ventaja para su evaluación. En ocasiones especiales puede realizar estudios adicionales, para poder identificar mejor la naturaleza con toma de muestra de piel y/o biopsias, para identificar los cambios presentes al microscopio, que en ocasiones requiere la evaluación de otro especialista: el patólogo.
En estas enfermedades hay gran variedad que, en orden de su frecuencia, se describen en sus características mas significativas.
Las asociadas a un factor externo se presentan de forma aislada o asociada con una placa de enrojecimiento. Su tiempo de aparición puede ser hasta 2-3 días y los datos proporcionados por el acompañante pueden permitir su identificación. Pueden ser por quemaduras con calor o el frío, mecánica o por fricción, contacto químico o cáustico, picaduras de animales (arañas, orugas, medusas, zancudos) o contacto con vegetales (por sustancias fotosensibililzantes), autoprovocados, exposición solar en bebés o por asociar enfermedades especiales (porfiria, albinismo, vitíligo) o fototoxicidad al empleo de medicamentos (antisépticos, antiacné, anestésicos locales) o cosméticos (perfumes).
Relacionadas a enfermedades específicas, son mas frecuentes las de origen infeccioso. El impétigo se caracteriza por su alta contagiosidad, ante medidas higiénicas defectuosa y lesiones previas en la piel (picadura, arañazo) o por existencia previa de una lesión que asocie rascado frecuente (eccema, varicela, sarna, etc.). El síndrome de la piel escaldada -de riesgo en lactantes- se presenta en menores de cinco años, inicia con manchas rojizas sobre el cuerpo que en 24-48 horas asocia el despegamiento de la piel, que se desprende ante la menor tracción y se acompaña de mal estado general y fiebre. Otras infecciones menos frecuentes son la sífilis congénita y el herpes.
Otro grupo lo establecen las enfermedades autoinmunes, donde algunos anticuerpos formados por el paciente ante una estimulación previa por infección o vacuna previa, ataca a la piel para formar variantes de vesículas, ampollas o pústulas (contiene pus). Sus múltiples variantes ameritan la evaluación del reumatólogo, dermatólogo y patólogo para precisar el tipo de enfermedad que se trata y definir su manejo y pronóstico. Se incluye una variante donde la madre gestante le pasa anticuerpos a su recién nacido.
Ante un tipo de reacción inflamatorio especial, inducidas por algunas infecciones, medicamentos o por otros factores, se pueden formar ampollas que asocian destrucción (necrosis) de la capa superficial de la piel (epidermis). Existen tres variantes: eritema polimorfo (o multiforme), Síndrome de Stevens-Johnson y Síndrome de Lyell.
En el síndrome polimorfo la erupción cutánea puede adoptar diversos aspectos, como: manchas, elevaciones rojizas (pápulas), vesículas y/o ampollas. Inician en extremidades con extensión limitada a cara, escote y tronco, suele durar 10 días y cura espontánea. Los otros dos síndromes secundarios a empleo previo de medicamentos se definen porque el síndrome de Lyell afecta a más del 30% de la superficie corporal y el otro a menos del 10%, tienen baja incidencia que se reporta a 2 casos por millón de habitantes en un año. Los medicamentos asociados son algunos antiepilépticos, antiinflamatorios y antibióticos. Su comienzo es gradual con datos de tipo gripal, seguido de enrojecimiento en cara, tórax, palmas y plantas que puede generalizarse, desarrollando ampollas que empiezan a aumentar de tamaño y confluir con despegamiento posterior. Las lesiones en mucosa, limita su alimentación y en ojos pueden afectar la córnea.
Hay formas presentes al nacimiento (congénitas) que se clasifican en cuatro grupos principales, con 30 subtipos. Pueden aparecer desde el nacimiento o primeros meses de vida. Son raros, con una prevalencia de 8 casos por millón al año.
Las enfermedades ampollosas siempre requieren de manejo específico con el experto, para tener una evolución favorable. El manejo inadecuado lo complicará siempre…