Es una
enfermedad poco común, que se produce como manifestación de una respuesta
inflamatoria de los vasos sanguíneos, que desafortunadamente puede dejar como
secuelas, modificaciones en la anatomía de los vasos que nutren al corazón (coronarias);
y ser capaz, de producir la muerte a los niños de forma súbita en forma de
infartos, a una edad temprana de la vida.
El nombre de la
enfermedad, corresponde al relacionado con el médico japonés que hizo sus
primeras descripciones, aproximadamente hace 53 años, en donde señala los
cambios que llegan a tener algunos niños, en su piel asociado con cuadro de
fiebre, que fallecen posteriormente con
deformidades vasculares del corazón.
Esta enfermedad
es relativamente frecuente en Japón en donde tiene una prevalencia de 108 niños
enfermos por cada cien mil menores de cinco años, y que de acuerdo a la
población de ese país, equivale a cinco o seis mil casos nuevos por año.
En nuestro país,
se desconoce la prevalencia de forma específica, pero se ha publicado que en un
hospital de concentración nacional, en un periodo de doce años, se han
registrado 99 casos de esta enfermedad.
Esta enfermedad
afecta principalmente a los niños menores de cinco años, con discreto
incremento proporcional de mujeres 1.5:1 contra hombres. Con mayor frecuencia
en la temporada de invierno y primavera, en particular sobre los meses de
febrero y marzo, de mayor incidencia en grupos socio-económicos medio a altos.
La causa
específica, hasta el momento se desconoce argumentando desde la condición
genética, algunas infecciones particulares y el empleo de sustancias
limpiadoras de alfombras.
A partir de la
forma como se desarrolla la enfermedad, su evolución establece una reacción
inflamatoria de los vasos sanguíneos de mediano calibre en donde se incluyen
algunas venas y arterias, pero en particular las coronarias que son las que
nutren al propio corazón para su función de contracción.
No existe una
forma específica de prevenir esta enfermedad, pero usted puede ayudar a su hijo,
aprendiendo a identificar sus síntomas y
signos característicos, que incluyen fiebre durante un mínimo de cinco
días, ojos rojos, erupción cutánea y alteración bucal, con la importancia de
que si sus síntomas se detectan pronto, los niños afectados por esta enfermedad
se pueden recuperar completamente en un plazo de pocos días. Pero si se deja
sin tratar, puede evolucionar a graves complicaciones que pueden implicar al
corazón y muerte súbita.
Esta enfermedad
al originarse por la inflamación de los vasos sanguíneos, tiene manifestaciones
variadas en los órganos o sistemas que relacionan su alteración y por la forma
de irse desarrollando los cambios, pueden confundir al médico para considerar
su causa y el tratamiento podrá tener luego un retraso que puede modificar su
evolución posterior.
En una primera
fase, se produce fiebre como respuesta inflamatoria en el interior de los vasos
sanguíneos, que en promedio tiene una duración mínima de cinco días y durante
esta fase puede ser confundida con el desarrollo de alguna infección y recibir
incluso manejo con antibióticos, sin tener una evidente respuesta al no actuar
contra la causa específica.
A continuación
en la siguiente fase de su evolución, se empiezan a desarrollar cambios en
diferentes partes que incluyen la piel, cavidad bucal, ojos y estructuras
linfáticas. Se inicia la aparición de enrojecimiento intenso de los ojos y de
la piel en forma de manchas irregulares, asociada con crecimiento de los
ganglios localizados principalmente en cuello, axilas, pelvis, zonas de flexión
de codos y de rodillas con tamaños mayores a 1.5 cm, malestar general, dolor de
garganta con inflamación de anginas, lengua roja e hinchada, labios enrojecidos con aspecto reseco y con
presencia de algunas fisuras con huellas de sangre presentes. Palmas y plantas
enrojecidas además de notarse hinchadas y con color muy rojo con tendencia al
aspecto obscuro. Dolor articular, vómito, diarrea y dolor abdominal. En término
de dos semanas luego del inicio de la fiebre se nota descamación de las palmas
y plantas en fragmentos grandes.
Durante el
tiempo que se desarrolla la enfermedad con esos cambios externos, en el
interior de los vasos sanguíneos, se presentan otras alteraciones que incluyen:
en los primeros diez días de la enfermedad, la parte interna de los vasos
tienen inflamación que puede causar respuesta inflamatoria del sistema especial
de conducción eléctrica del corazón o de sus capas externa o interna. De los
once a los veinticinco días siguientes, se producen las deformidades de los
vasos sanguíneos con ensanchamientos de su interior. De los veintiséis a los
treinta días hay remisión de la reacción inflamatoria y a partir de los cuarenta
días en adelante se inicia la cicatrización de las lesiones que produce
estrechamiento de los conductos.
Durante la fase
subaguda cuando la fiebre ya ha disminuido y los vasos sanguíneos se están
mostrando hinchados (aneurismas) coincide también con otro evento secundario a
la inflamación de los vasos sanguíneos que es el incremento de unas células en
la sangre encargadas de formar coágulos (plaquetas) que por su cantidad y
lesión vascular pueden obstruir la circulación y ser causantes de infartos
agudos.
La otra
condición que puede generar el infarto es la etapa de cicatrización con la fase
de disminución de su calibre interior.
Durante la fase
de aparente convalecencia, persisten los ensanchamientos de los vasos
sanguíneos y al paso del tiempo pueden también llegar a romperse de forma
espontánea y de esa forma, también establecer la falta de circulación adecuada
al corazón.
Se sugiere que ante
la presencia de fiebre mayor de cinco días de evolución y con los cambios
corporales señalados, se acuda en fase temprana (antes de que transcurran más
de diez días del inicio de la fiebre), a valoración médica para definir la
existencia de esta enfermedad, que de forma específica no tiene alguna prueba
particular para establecerla, pero por medio de criterios especiales que se
asocien se puede justificar su manejo en forma anticipada, con medicamentos que
deben ser manejados en especial en forma hospitalaria para tener una mejor
certeza de su evolución.
El tratamiento
requiere de la transfusión de un elemento de la sangre (inmunoglobulinas) que
actúa bloqueando a la reacción inflamatoria de forma más específica, pero su
costo es un producto caro y que requiere de vigilancia hospitalaria para su
administración, con la ventaja que actúa de forma directa sobre el sitio de
inflamación para impedir que la enfermedad siga su curso señalado. Se
administran otro tipo de medicamentos de acuerdo a la evolución particular que
cada paciente manifieste.
Una vez tratado
al paciente, se requiere tener un seguimiento de control mediante estudios de
ultrasonido que hagan notorio la ausencia de las modificaciones en la
trayectoria de los vasos sanguíneos del corazón, además de estudios de
laboratorio especiales y medicamentos que controlen sus cifras y funciones de
coagulación para evitar el desarrollo de su complicación factible.
La enfermedad de
Kawasaki es aguda y autolimitada; pero si se trata de forma precoz, el
pronóstico es bueno, y al cabo de ocho a diez semanas la remisión puede ser
completa.
El control
periódico de estos pacientes posterior a la fase aguda de la enfermedad es
fundamental, y se debe llevar a cabo por un equipo multidisciplinario que incluye
pediatras, cardiólogos, radiólogos, hematólogos, e inmunólogos, entre otros. El
nivel de riesgo del paciente es establecido por el grado de afectación
coronaria y cardiovascular en general. Ante la sospecha, la atención temprana
podrá brindar un mejor pronóstico.
