Síndrome urémico-hemolítico

Es una enfermedad de los riñones, que ocurre cuando los glóbulos rojos se rompen y bloquean el sistema de filtrado de los riñones.

Los glóbulos rojos son las células más abundantes de la sangre, que contienen una proteína rica en hierro (hemoglobina), que es la que origina el color rojo de este líquido y sirve para transportar el oxígeno desde los pulmones a todas las partes del cuerpo.

En condiciones normales, en el interior de los riñones existen millones de unidades microscópicas especializadas (glomérulos) como filtros, que sirven para eliminar sustancias de desecho (principalmente urea), que circulan en la sangre y mediante un sistema especial tubular en su continuidad, modifica en formas diversas el contenido, para su eliminación final del organismo en forma de orina. Los riñones tienen función continua, en medida de la circulación constante de la sangre, para poder eliminar de esa forma, sustancias que por su acumulación en el cuerpo (uremia) causen efectos tóxicos.

En esta enfermedad, el acumulo de células sanguíneas destruidas (hemólisis) obstruye de forma súbita la circulación hacia los filtros y al sistema de alimentación tubular, condicionando una falla repentina y temporal de la función renal (insuficiencia renal) que en caso de no tener un manejo adecuado, puede causar la muerte en el niño.

La mayoría de los niños que padecen esta enfermedad, evolucionan hacia la mejoría en el transcurso de dos a tres semanas, el 25% de quienes la padecen evolucionan hacia alguna daño (secuela) renal permanente; y el 10% tendrá en consecuencia, la insuficiencia renal crónica. Esta es la causa más común de insuficiencia renal aguda en niños, la segunda como causa de insuficiencia renal crónica y es responsable del 20% de trasplantes renales en los niños y adolescentes.

Es una enfermedad considerada como poco común (dos casos por cada cien mil niños), pero lamentablemente ese concepto puede establecerse como relativo, ya que también se asocia a su desconocimiento proporcional entre el personal sanitario y la comunidad en general, que al no identificarla en sus manifestaciones, puede inducir a un manejo erróneo y en consecuencia la muerte, que se reportará  debida a otras complicaciones.

Clásicamente existen dos causas que pueden generar la presencia de esta enfermedad: la típica, que se asocia con el antecedente de un cuadro de diarrea; y la forma atípica, que no tiene esa referencia previa, su mortalidad en promedio alcanza hasta el 26% durante la fase aguda. La forma típica se reporta como causa principal hasta en 90% de las ocasiones, mientras que la atípica solo es del 10%.

La forma típica se relaciona con un cuadro de infección intestinal, producida por bacterias (E. Coli, Salmonella,  Shigella) con capacidad de eliminar una toxina especial. Las causas atípicas, tienen variedad de condiciones que se le relacionan: infantil (por infecciones virales u otro tipo de bacterias diferentes a la típica), hereditarias (donde varios miembros de la familia tienen antecedente de esta enfermedad y alcanza mortalidad de 50 a 100%), alteraciones inmunes, secundarias (lupus, medicamentos, hipertensión arterial, tumores malignos, inflamación renal por radiación), hormonales (durante el curso del embarazo, o empleo de anticonceptivos).

Las bacterias que pueden producir esta enfermedad, se encuentran presentes con mayor frecuencia, en: carne mal cocida, carne de res molida (hamburguesas con carne no bien cocinada en el interior), leche no pasteurizada o cruda, frutas y verduras sin lavar, jugo contaminado, piscinas de natación, aguas, ríos o lagos contaminados. Por lo que su mayor incidencia de este tipo de infecciones y de la enfermedad, es natural que se presente predominantemente en temporada de verano. Predomina en los menores de cinco años, en donde influye la calidad de preparación de los alimentos ofrecidos por sus familiares o los consumidos en sitios de dudosa preparación higiénica.

Una vez ingerida la bacteria, pasan a los intestinos en donde se inicia su proliferación, sin introducirse en las capas del intestino. Liberan unas sustancias tóxicas especiales que son absorbidas y pasan por la circulación de la sangre, a distribuirse en diferentes órganos, causando daño en especial al interior de los vasos circulatorios del riñón y del sistema nervioso. En el interior de los vasos sanguíneos alteran la superficie, causando formación de pequeñas úlceras, que de inmediato se intenta reparar con acumulación de células relacionadas con la coagulación (plaquetas), pero sin control adecuado, se exceden y forman pequeños tapones (trombos). Como otra consecuencia de la superficie interna erosionada de los vasos sanguíneos, los glóbulos rojos a su contacto en zonas estrechas, terminan rompiéndose (hemólisis) y junto con los trombos causan obstrucción a la circulación sanguínea, dejando sin un flujo sanguíneo adecuado al tejido del riñón principalmente. La deficiencia en el mecanismo de eliminación y equilibrio de agua por parte del riñón produce la insuficiencia renal.

La forma como se manifiesta el cuadro en el niño, es con presencia de un cuadro de infección intestinal con diarrea, que por el tipo especial de toxina, puede ser de aspecto sanguinolento en grados variables. Después de un periodo entre cinco días a dos semanas -en que de forma progresiva-, la toxina empieza a causar obstrucción renal y alteraciones celulares, inician la aparición de los datos relacionados con la enfermedad: piel y mucosas pálidas (deficiencia de glóbulos rojos), puntos rojos o moretones en diferentes partes del cuerpo (deficiencia de plaquetas). Como datos de falla renal: partes hinchadas del cuerpo (acumulación líquida -edema-), irritabilidad (por edema del cerebro), elevación de la presión arterial, disminución del volumen de orina o su ausencia. Cuando la alteración vascular afecta al tejido cerebral, el enfermo mostrará convulsión, coma y muerte. Si la función del riñón no se sustituye, de forma inevitable se contará con alteraciones relacionadas con las sustancias retenidas y la muerte se puede presentar en lapso corto.

En cuanto el personal de salud pueda notar estos datos, se deben realizar los estudios convenientes para definir las prioridades del manejo de acuerdo a sus resultados.

Más del 90% de los enfermos sobrevive a la fase aguda si se aplica el tratamiento en forma adecuada y la mayoría de ellos recupera la función de su riñón a la normalidad. Un 10% de todos los casos del síndrome urémico-hemolítico evoluciona con daño renal hacia la insuficiencia renal crónica, cuyos efectos se pueden prolongar hasta la edad adulta. Durante el periodo agudo de la enfermedad, la mortalidad es de 2.5 a 4% y su causa se debe a diferentes complicaciones, entre las que se destacan acumulación excesiva de potasio en la sangre, infarto cardíaco, trombo embolismo pulmonar, hemorragias cerebrales e infección generalizada (sepsis).

El pronóstico para considerar durante la enfermedad, se relaciona en forma directa con la proporción de la duración del periodo, en que se tuvo limitación en la eliminación urinaria (más grave si el periodo fue mayor de tres semanas) y tomando también en cuenta la gravedad de las alteraciones cerebrales.

Una vez que  salen del hospital estos pacientes, deberán de tener control de forma periódica, para comprobar que no haya desarrollo de secuelas renales o compromiso en la función renal de tipo crónico, por tiempo variable de años para poder asegurar su recuperación.

Se alerta a la población para poder identificar estos datos, a fin de acudir a la búsqueda de atención predominantemente hospitalaria, en fase temprana para poder dar el apoyo necesario a evitar complicaciones inmediatas y la muerte asociada, así como también las complicaciones en su vida futura. Este tipo de enfermedad puede evitarse al tener mejor cuidado en la preparación higiénica adecuada de los alimentos y consumo de agua… la salud y los riñones sanos de sus hijos lo justifican.