Es una
enfermedad de los riñones, que ocurre cuando los glóbulos rojos se rompen y
bloquean el sistema de filtrado de los riñones.
Los glóbulos
rojos son las células más abundantes de la sangre, que contienen una proteína
rica en hierro (hemoglobina), que es la que origina el color rojo de este
líquido y sirve para transportar el oxígeno desde los pulmones a todas las
partes del cuerpo.
En condiciones
normales, en el interior de los riñones existen millones de unidades
microscópicas especializadas (glomérulos) como filtros, que sirven para
eliminar sustancias de desecho (principalmente urea), que circulan en la sangre
y mediante un sistema especial tubular en su continuidad, modifica en formas
diversas el contenido, para su eliminación final del organismo en forma de
orina. Los riñones tienen función continua, en medida de la circulación
constante de la sangre, para poder eliminar de esa forma, sustancias que por su
acumulación en el cuerpo (uremia) causen efectos tóxicos.
En esta
enfermedad, el acumulo de células sanguíneas destruidas (hemólisis) obstruye de
forma súbita la circulación hacia los filtros y al sistema de alimentación
tubular, condicionando una falla repentina y temporal de la función renal
(insuficiencia renal) que en caso de no tener un manejo adecuado, puede causar
la muerte en el niño.
La mayoría de
los niños que padecen esta enfermedad, evolucionan hacia la mejoría en el
transcurso de dos a tres semanas, el 25% de quienes la padecen evolucionan
hacia alguna daño (secuela) renal permanente; y el 10% tendrá en consecuencia,
la insuficiencia renal crónica. Esta es la causa más común de insuficiencia
renal aguda en niños, la segunda como causa de insuficiencia renal crónica y es
responsable del 20% de trasplantes renales en los niños y adolescentes.
Es una
enfermedad considerada como poco común (dos casos por cada cien mil niños),
pero lamentablemente ese concepto puede establecerse como relativo, ya que
también se asocia a su desconocimiento proporcional entre el personal sanitario
y la comunidad en general, que al no identificarla en sus manifestaciones,
puede inducir a un manejo erróneo y en consecuencia la muerte, que se reportará debida a otras complicaciones.
Clásicamente
existen dos causas que pueden generar la presencia de esta enfermedad: la
típica, que se asocia con el antecedente de un cuadro de diarrea; y la forma
atípica, que no tiene esa referencia previa, su mortalidad en promedio alcanza
hasta el 26% durante la fase aguda. La forma típica se reporta como causa
principal hasta en 90% de las ocasiones, mientras que la atípica solo es del
10%.
La forma típica
se relaciona con un cuadro de infección intestinal, producida por bacterias (E.
Coli, Salmonella, Shigella) con
capacidad de eliminar una toxina especial. Las causas atípicas, tienen variedad
de condiciones que se le relacionan: infantil (por infecciones virales u otro
tipo de bacterias diferentes a la típica), hereditarias (donde varios miembros
de la familia tienen antecedente de esta enfermedad y alcanza mortalidad de 50
a 100%), alteraciones inmunes, secundarias (lupus, medicamentos, hipertensión
arterial, tumores malignos, inflamación renal por radiación), hormonales (durante
el curso del embarazo, o empleo de anticonceptivos).
Las bacterias
que pueden producir esta enfermedad, se encuentran presentes con mayor
frecuencia, en: carne mal cocida, carne de res molida (hamburguesas
con carne no bien cocinada en el interior), leche no pasteurizada o cruda, frutas
y verduras sin lavar, jugo contaminado, piscinas de natación, aguas, ríos o
lagos contaminados. Por lo que su mayor incidencia de este tipo de infecciones
y de la enfermedad, es natural que se presente predominantemente en temporada
de verano. Predomina en los menores de cinco años, en donde influye la calidad
de preparación de los alimentos ofrecidos por sus familiares o los consumidos
en sitios de dudosa preparación higiénica.
Una vez ingerida
la bacteria, pasan a los intestinos en donde se inicia su proliferación, sin
introducirse en las capas del intestino. Liberan unas sustancias tóxicas
especiales que son absorbidas y pasan por la circulación de la sangre, a
distribuirse en diferentes órganos, causando daño en especial al interior de los
vasos circulatorios del riñón y del sistema nervioso. En el interior de los
vasos sanguíneos alteran la superficie, causando formación de pequeñas úlceras,
que de inmediato se intenta reparar con acumulación de células relacionadas con
la coagulación (plaquetas), pero sin control adecuado, se exceden y forman
pequeños tapones (trombos). Como otra consecuencia de la superficie interna
erosionada de los vasos sanguíneos, los glóbulos rojos a su contacto en zonas
estrechas, terminan rompiéndose (hemólisis) y junto con los trombos causan
obstrucción a la circulación sanguínea, dejando sin un flujo sanguíneo adecuado
al tejido del riñón principalmente. La deficiencia en el mecanismo de
eliminación y equilibrio de agua por parte del riñón produce la insuficiencia
renal.
La forma como se
manifiesta el cuadro en el niño, es con presencia de un cuadro de infección
intestinal con diarrea, que por el tipo especial de toxina, puede ser de
aspecto sanguinolento en grados variables. Después de un periodo entre cinco días
a dos semanas -en que de forma progresiva-, la toxina empieza a causar
obstrucción renal y alteraciones celulares, inician la aparición de los datos
relacionados con la enfermedad: piel y mucosas pálidas (deficiencia de glóbulos
rojos), puntos rojos o moretones en diferentes partes del cuerpo (deficiencia
de plaquetas). Como datos de falla renal: partes hinchadas del cuerpo
(acumulación líquida -edema-), irritabilidad (por edema del cerebro), elevación
de la presión arterial, disminución del volumen de orina o su ausencia. Cuando
la alteración vascular afecta al tejido cerebral, el enfermo mostrará
convulsión, coma y muerte. Si la función del riñón no se sustituye, de forma
inevitable se contará con alteraciones relacionadas con las sustancias
retenidas y la muerte se puede presentar en lapso corto.
En cuanto el
personal de salud pueda notar estos datos, se deben realizar los estudios
convenientes para definir las prioridades del manejo de acuerdo a sus
resultados.
Más del 90% de
los enfermos sobrevive a la fase aguda si se aplica el tratamiento en forma
adecuada y la mayoría de ellos recupera la función de su riñón a la normalidad.
Un 10% de todos los casos del síndrome urémico-hemolítico evoluciona con daño
renal hacia la insuficiencia renal crónica, cuyos efectos se pueden prolongar
hasta la edad adulta. Durante el periodo agudo de la enfermedad, la mortalidad
es de 2.5 a 4% y su causa se debe a diferentes complicaciones, entre las que se
destacan acumulación excesiva de potasio en la sangre, infarto cardíaco, trombo embolismo pulmonar, hemorragias cerebrales e infección generalizada
(sepsis).
El pronóstico
para considerar durante la enfermedad, se relaciona en forma directa con la
proporción de la duración del periodo, en que se tuvo limitación en la
eliminación urinaria (más grave si el periodo fue mayor de tres semanas) y
tomando también en cuenta la gravedad de las alteraciones cerebrales.
Una vez que salen del hospital estos pacientes, deberán
de tener control de forma periódica, para comprobar que no haya desarrollo de
secuelas renales o compromiso en la función renal de tipo crónico, por tiempo
variable de años para poder asegurar su recuperación.
Se alerta a la
población para poder identificar estos datos, a fin de acudir a la búsqueda de
atención predominantemente hospitalaria, en fase temprana para poder dar el
apoyo necesario a evitar complicaciones inmediatas y la muerte asociada, así
como también las complicaciones en su vida futura. Este tipo de enfermedad
puede evitarse al tener mejor cuidado en la preparación higiénica adecuada de
los alimentos y consumo de agua… la salud y los riñones sanos de sus hijos lo
justifican.
