Es
la causa de insuficiencia hepática más frecuente en la infancia que puede
evitarse si se identifica y se trata antes de los 2 meses de vida, evitando la
muerte que ocurre alrededor de los 2 años, por cirrosis e insuficiencia
hepática.
Bajo condiciones normales, la bilis es un líquido producido por el hígado. Normalmente, la vesícula (almacena) y los conductos biliares la depositan al interior del intestino delgado, para favorecer a la digestión de algunos nutrientes y colabora también como medio de transporte para productos de desecho. Cuando un niño tiene atresia biliar, las vías biliares del hígado están bloqueadas o no están totalmente formadas, por lo que la bilis producida se queda acumulada en forma progresiva, en el interior del hígado y lo daña.
La incidencia de esta enfermedad se calcula de un afectado por cada diez mil a quince mil nacidos vivos, que puede variar de acuerdo con factores étnicos, incrementando en poblaciones asiáticas y africanas. Por sexo, son las mujeres más afectadas. Su aparición está muy vinculada al primer mes de vida. Cuando se manifiesta en las primeras dos semanas se le considera de origen fetal, mientras las que se presentan de las cuatro a las ocho semanas del nacimiento son referidas como postnatales.
La causa específica no se ha establecido, pero se consideran asociaciones con procesos infecciosos (citomegalovirus), alteraciones genéticas (deleción y/o mutación), modificaciones bioquímicas de la bilis, así como procesos inmunológicos y/o sustancias que puedan alterar la evolución del embarazo (teratógenos), produciendo alteración en la formación de las vías biliares (origen fetal); o bien, taponamiento por estructuras fibrosas dentro de las vías biliares (postnatales).
Esta enfermedad se podrá sospechar y ameritar atención médica por los cambios de coloración corporal presente en los bebés a nivel de su piel, sus evacuaciones y de su orina. Asociando la coloración amarilla (ictericia) de su piel y mucosas, con evacuaciones disminuidas de coloración de tono pálidas o gris, mientras la orina se nota en tendencia progresiva oscura.
La ictericia que normalmente deberá de desaparecer en las primeras dos semanas de vida se mantiene en forma persistente abarcando la cara, el tronco del cuerpo y en ocasiones en extensiones variadas de las extremidades. No suele mejorar con aplicar los baños de sol. Ya su persistencia por más de dos semanas justifica la valoración médica.
Las excretas, siendo medios para eliminación de desechos orgánicos, por falta de eliminación de la bilis, las evacuaciones pierden la sustancia que les proporciona el color particular, manifestando en forma progresiva a partir del quinto al séptimo día de vida una coloración de menor intensidad, que para fines de evaluación a nivel familiar se incluyen con parámetros de referencia comparativo en la cartilla de vacunación, para tomar en consideración a partir del séptimo hasta los primeros treinta días. Si el color de la evacuación corresponde a cualquiera de los primeros tres tonos variables, se justificará su evaluación médica inmediata con el propósito de evitar mayor duración del cuadro para un pronóstico favorable con su tratamiento oportuno. La orina tiene tendencia, al contrario, de mostrar una concentración progresiva del pigmento que no se puede eliminar por la bilis y, por acumularse a nivel de la circulación, incrementa su eliminación por la vía urinaria.
Fuera de estas alteraciones previas, el bebé no tendrá otros cambios en su evolución. Podrá aparentar apetito, comportamiento y estado general normal, incluso con incremento en peso y talla dentro de valores normales.
En la revisión que efectúa el médico ya con la sospecha de esta enfermedad, buscará determinar si hay crecimiento del hígado y/o del bazo, para considerar su evolución y posible asociación con algunas otras alteraciones orgánicas, cuando se trata de una condición fetal para definir un seguimiento particular si corresponde. Por lo que se buscará que los órganos abdominales se ubiquen en su posición establecida, determinar si hay crecimiento del hígado con cambios en consistencia ante probabilidad de cirrosis ya presente o crecimiento del bazo como expresión de alteración vascular del hígado. En corazón se buscarán soplos como evidencia de daño asociado y la revisión general definirá sus complicaciones asociadas.
Con los datos de sospecha, se justifica realizar estudios para corroborar el diagnóstico y descartar otras asociaciones. En las muestras de sangre se comprueba la alteración en las funciones del hígado. Por estudios de imagen y en especial por ultrasonido, se identifica la integridad de las vías biliares, así como sus dimensiones normales para su edad. Si la vesícula es menor de 15mm se justifica realizar un estudio para comprobar la ausencia de material biliar dentro del contenido intestinal, que podrá justificar colocar una sonda a través de su boquita, dejando pasar un tiempo apropiado para notar si hay o no bilis en su contenido intestinal.
Esta enfermedad puede confundirse con otras que tengan datos similares, como: hepatitis, trastornos del metabolismo, infecciones, malformaciones congénitas.
Confirmada la alteración, es necesario realizar el tratamiento mediante cirugía a la brevedad posible (antes de los primeros sesenta días), para evitar lesión del hígado con desarrollo de menor volumen y endurecimiento (cirrosis) asociado con afección en su función natural (insuficiencia).
La cirugía conecta la parte del hígado por donde se elimina la bilis, con el extremo de un segmento intestinal que más adelante, por su parte lateral, se conecta al intestino que trae el bolo alimenticio procedente del estómago, para permitir la función normal y evitar que la bilis se acumule dentro del hígado y cause alteraciones.
Los casos donde no se detectan esas alteraciones, se valoran de forma equivocada o se confían los familiares, podrán agregar otros signos adicionales que corresponden a la falla de la función del hígado, como: presencia de sangrados anormales, moretones en diferentes partes corporales, cuerpo hinchado o algunas partes (tobillos, párpados, muñecas) abdomen con incremento de volumen (por líquido acumulado en su interior), desnutrición, anemia, decaimiento, vómitos, somnolencia, coma y/o muerte.
En consideración a su pronóstico, se establece que sin tratamiento de cirugía el 90% fallece antes de los tres años y cuando el tratamiento correctivo se realiza antes de las diez semanas de vida, la tasa de éxito se tiene en un 60 a 80%, pero si se realiza en otro momento posterior, esa proporción disminuye, condicionando la alternativa del trasplante hepático en un tiempo menor a los dos años, para evitar la insuficiencia hepática progresiva y muerte. Se toma en consideración como de buen pronóstico posterior a la cirugía, quienes logran un drenaje biliar adecuado en los siguientes tres meses posteriores al tratamiento quirúrgico. En forma individual también se toman en cuenta otros factores pronósticos que incluyen ausencia de alteraciones funcionales o malformaciones anatómicas, localización de bilis en una zona específica a nivel del hígado, características y tamaño de los remanentes de vías biliares y muy especial: la experiencia del equipo quirúrgico que lo interviene.
Se considera adecuado volver a realizar una revisión quirúrgica a quienes ya se sometieron a la cirugía primaria: si después vuelve a reaparecer la coloración amarilla (ictericia) de su piel y mucosas luego de tener coloración normal. Si hay datos de déficit de flujo biliar en quienes tenían remanentes biliares aceptables o si se sospecha de alguna cirugía mal realizada.
Afortunadamente no es una enfermedad frecuente, pero cuando aparece, el pronóstico es mortal si no se realiza el tratamiento quirúrgico apropiado en el tiempo establecido…
Bajo condiciones normales, la bilis es un líquido producido por el hígado. Normalmente, la vesícula (almacena) y los conductos biliares la depositan al interior del intestino delgado, para favorecer a la digestión de algunos nutrientes y colabora también como medio de transporte para productos de desecho. Cuando un niño tiene atresia biliar, las vías biliares del hígado están bloqueadas o no están totalmente formadas, por lo que la bilis producida se queda acumulada en forma progresiva, en el interior del hígado y lo daña.
La incidencia de esta enfermedad se calcula de un afectado por cada diez mil a quince mil nacidos vivos, que puede variar de acuerdo con factores étnicos, incrementando en poblaciones asiáticas y africanas. Por sexo, son las mujeres más afectadas. Su aparición está muy vinculada al primer mes de vida. Cuando se manifiesta en las primeras dos semanas se le considera de origen fetal, mientras las que se presentan de las cuatro a las ocho semanas del nacimiento son referidas como postnatales.
La causa específica no se ha establecido, pero se consideran asociaciones con procesos infecciosos (citomegalovirus), alteraciones genéticas (deleción y/o mutación), modificaciones bioquímicas de la bilis, así como procesos inmunológicos y/o sustancias que puedan alterar la evolución del embarazo (teratógenos), produciendo alteración en la formación de las vías biliares (origen fetal); o bien, taponamiento por estructuras fibrosas dentro de las vías biliares (postnatales).
Esta enfermedad se podrá sospechar y ameritar atención médica por los cambios de coloración corporal presente en los bebés a nivel de su piel, sus evacuaciones y de su orina. Asociando la coloración amarilla (ictericia) de su piel y mucosas, con evacuaciones disminuidas de coloración de tono pálidas o gris, mientras la orina se nota en tendencia progresiva oscura.
La ictericia que normalmente deberá de desaparecer en las primeras dos semanas de vida se mantiene en forma persistente abarcando la cara, el tronco del cuerpo y en ocasiones en extensiones variadas de las extremidades. No suele mejorar con aplicar los baños de sol. Ya su persistencia por más de dos semanas justifica la valoración médica.
Las excretas, siendo medios para eliminación de desechos orgánicos, por falta de eliminación de la bilis, las evacuaciones pierden la sustancia que les proporciona el color particular, manifestando en forma progresiva a partir del quinto al séptimo día de vida una coloración de menor intensidad, que para fines de evaluación a nivel familiar se incluyen con parámetros de referencia comparativo en la cartilla de vacunación, para tomar en consideración a partir del séptimo hasta los primeros treinta días. Si el color de la evacuación corresponde a cualquiera de los primeros tres tonos variables, se justificará su evaluación médica inmediata con el propósito de evitar mayor duración del cuadro para un pronóstico favorable con su tratamiento oportuno. La orina tiene tendencia, al contrario, de mostrar una concentración progresiva del pigmento que no se puede eliminar por la bilis y, por acumularse a nivel de la circulación, incrementa su eliminación por la vía urinaria.
Fuera de estas alteraciones previas, el bebé no tendrá otros cambios en su evolución. Podrá aparentar apetito, comportamiento y estado general normal, incluso con incremento en peso y talla dentro de valores normales.
En la revisión que efectúa el médico ya con la sospecha de esta enfermedad, buscará determinar si hay crecimiento del hígado y/o del bazo, para considerar su evolución y posible asociación con algunas otras alteraciones orgánicas, cuando se trata de una condición fetal para definir un seguimiento particular si corresponde. Por lo que se buscará que los órganos abdominales se ubiquen en su posición establecida, determinar si hay crecimiento del hígado con cambios en consistencia ante probabilidad de cirrosis ya presente o crecimiento del bazo como expresión de alteración vascular del hígado. En corazón se buscarán soplos como evidencia de daño asociado y la revisión general definirá sus complicaciones asociadas.
Con los datos de sospecha, se justifica realizar estudios para corroborar el diagnóstico y descartar otras asociaciones. En las muestras de sangre se comprueba la alteración en las funciones del hígado. Por estudios de imagen y en especial por ultrasonido, se identifica la integridad de las vías biliares, así como sus dimensiones normales para su edad. Si la vesícula es menor de 15mm se justifica realizar un estudio para comprobar la ausencia de material biliar dentro del contenido intestinal, que podrá justificar colocar una sonda a través de su boquita, dejando pasar un tiempo apropiado para notar si hay o no bilis en su contenido intestinal.
Esta enfermedad puede confundirse con otras que tengan datos similares, como: hepatitis, trastornos del metabolismo, infecciones, malformaciones congénitas.
Confirmada la alteración, es necesario realizar el tratamiento mediante cirugía a la brevedad posible (antes de los primeros sesenta días), para evitar lesión del hígado con desarrollo de menor volumen y endurecimiento (cirrosis) asociado con afección en su función natural (insuficiencia).
La cirugía conecta la parte del hígado por donde se elimina la bilis, con el extremo de un segmento intestinal que más adelante, por su parte lateral, se conecta al intestino que trae el bolo alimenticio procedente del estómago, para permitir la función normal y evitar que la bilis se acumule dentro del hígado y cause alteraciones.
Los casos donde no se detectan esas alteraciones, se valoran de forma equivocada o se confían los familiares, podrán agregar otros signos adicionales que corresponden a la falla de la función del hígado, como: presencia de sangrados anormales, moretones en diferentes partes corporales, cuerpo hinchado o algunas partes (tobillos, párpados, muñecas) abdomen con incremento de volumen (por líquido acumulado en su interior), desnutrición, anemia, decaimiento, vómitos, somnolencia, coma y/o muerte.
En consideración a su pronóstico, se establece que sin tratamiento de cirugía el 90% fallece antes de los tres años y cuando el tratamiento correctivo se realiza antes de las diez semanas de vida, la tasa de éxito se tiene en un 60 a 80%, pero si se realiza en otro momento posterior, esa proporción disminuye, condicionando la alternativa del trasplante hepático en un tiempo menor a los dos años, para evitar la insuficiencia hepática progresiva y muerte. Se toma en consideración como de buen pronóstico posterior a la cirugía, quienes logran un drenaje biliar adecuado en los siguientes tres meses posteriores al tratamiento quirúrgico. En forma individual también se toman en cuenta otros factores pronósticos que incluyen ausencia de alteraciones funcionales o malformaciones anatómicas, localización de bilis en una zona específica a nivel del hígado, características y tamaño de los remanentes de vías biliares y muy especial: la experiencia del equipo quirúrgico que lo interviene.
Se considera adecuado volver a realizar una revisión quirúrgica a quienes ya se sometieron a la cirugía primaria: si después vuelve a reaparecer la coloración amarilla (ictericia) de su piel y mucosas luego de tener coloración normal. Si hay datos de déficit de flujo biliar en quienes tenían remanentes biliares aceptables o si se sospecha de alguna cirugía mal realizada.
Afortunadamente no es una enfermedad frecuente, pero cuando aparece, el pronóstico es mortal si no se realiza el tratamiento quirúrgico apropiado en el tiempo establecido…
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