Vasos sanguíneos anormales

La circulación sanguínea se encarga de la movilización de los elementos de desecho, purificación, regulación y nutrición  celular; además de defensa contra productos extraños, por medio  de estructuras tubulares particulares que se identifican según su función en dos sistemas: arterias y venas.

El sistema arterial hace avanzar sus elementos por medio del bombeo cardiaco. Se caracteriza por tener un grosor mayor por incluir elementos musculares para responder a los cambios de la presión en su contenido. Su trayectoria se localiza por debajo de los tejidos que en algunas zonas solo permite identificarlo, por el pulso que transmite a la superficie de la piel. En la medida que se aleja del corazón y se acerca a las células, su calibre disminuye, mientras las venas incrementan su calibre al acercarse al corazón.

El sistema venoso en cambio, es el sistema que transporta los elementos de eliminación metabólica de las células, hacia los órganos que los purificará de sus contenidos. Tienen en general dos sistemas de colección (superficial y profunda), llegando a notarse solo las superficiales en algunas partes de las extremidades bajo condiciones normales.

Estos vasos sanguíneos pueden tener alteraciones en los lactantes y niños que se pueden clasificar principalmente en dos grupos: tumores y malformaciones vasculares.

Un hemangioma puede aparentar una mancha o un abultamiento de color diferente. Es el tumor de piel benigno (no canceroso) más frecuente. Puede estar presente al nacer (marca rojiza tenue) o aparecer durante los primeros meses luego del nacimiento. Un hemangioma puede tener aspectos como picotazo de cigüeña (parche de color salmón), mancha de vino Oporto, abultamiento en fresa. Los más frecuentes están región frontal, o de la nuca en forma plana. Por lo general, la mayoría de los hemangiomas no están presentes al nacer o, si lo están, son marcas muy tenues de color rojizo. Sin embargo, poco después del nacimiento crecen rápidamente. Con el paso del tiempo, su tamaño disminuye y su color se vuelve más claro. El proceso de involución puede durar muchos años.

La verdadera incidencia de los hemangiomas infantiles se desconoce, pero se estima que casi el 10% de los niños de piel clara los presentan. Algunos factores que predisponen a su aparición son: género femenino (de 2-3 veces más riesgo); el nacimiento prematuro y con bajo peso al nacer; productos de embarazos múltiples; edad materna avanzada; y alteraciones de la placenta.

Las malformaciones vasculares en cambio, están presentes al nacer y aumentan de tamaño en forma proporcional al crecimiento del niño. No involucionan espontáneamente y pueden volverse más aparentes a medida que el niño crece. Están conformadas por vasos de diferentes sistemas y calibres: capilares, arterias, venas y vasos linfáticos anómalos, que crecen de manera proporcional al crecimiento del niño,  por lo que a menudo quedan sin involucionar.

Por lo general, las causas de los hemangiomas y las malformaciones vasculares son esporádicas (ocurren al azar). Sin embargo, en una familia también pueden heredarse como un rasgo dominante que significa, que: es necesario un gen (de alguno de los padres) para que el trastorno se trasmita al hijo con un riesgo del 50 % en cada embarazo, para tener una gran variabilidad de manifestación del gen. En otras ocasiones, los hemangiomas y las alteraciones vasculares se asocian con alteraciones congénitas particulares, ante lo cual se requiere al nacimiento su identificación posible.

La intervención temprana en estas lesiones debe ser considerada de acuerdo al sitio donde se presenten. Las lesiones del ojo y el oído, justifican una intervención temprana porque pueden afectar el desarrollo adecuado de estos órganos. En los casos que involucran a la laringe, la primera prioridad es garantizar una vía aérea segura, y debe ser prioridad desde el nacimiento. En cambio, los hemangiomas localizados en el tronco o la cara pueden esperar su tratamiento ya que se consideran psicológicamente dañinos cuando los niños se acercan a la edad escolar.

Los hemangiomas se localizan con mayor frecuencia en la cabeza y el cuello (60%), seguidos del tronco (24%), las extremidades inferiores (10%) y las extremidades superiores (6%).  La mayoría tiene menos de 2 cm de diámetro, pero algunos pueden cubrir grandes porciones del cuerpo. La dificultad para su localización la establecen los de localización profunda, que al estar en el órgano interno de alguna cavidad, no es posible identificarlo a menos de realizar estudios de imagen con esa intención.

Los síntomas de presentación típicos se producen de forma superficial, y la apariencia puede variar desde una mancha de coloración disminuida hasta abultamiento parecido a una flor. El curso de estas lesiones incluye una fase de crecimiento proliferativo que dura de 3 a 9 meses, con una involución gradual que ocurre durante 2 a 6 años. La involución generalmente se completa entre los 7 y los 10 años de edad. Solo el 50% de los pacientes tienen una piel con apariencia completamente normal en este momento.

Es importante acudir a la valoración de estas lesiones a la brevedad posible con el especialista en pediatría, dermatología, angiología y/o cirugía pediátrica, para identificar su posible comportamiento y/o asociación con otras enfermedades. De forma general, puede señalarse que los hemangiomas profundos tienen una coloración azul debido a su proliferación en la piel y los tejidos inferiores. Los hemangiomas múltiples, a menudo aparecen como lesiones múltiples más pequeñas y que pueden existir algunas alteraciones especiales debajo de las uñas que también justifican su revisión detallada.

De sus complicaciones la más común es la ulceración (ruptura superficial) con evidencia de sangrado superficial que puede tener dificultad para coagular, por lo que requiere de mantener presión por tiempo prolongado y de preferencia, acudir a evaluación médica para comprobar su limitación. En forma secundaria a la ulceración, puede presentarse infección adicional. Esta complicación es más común en las alteraciones que se encuentran en prominencias corporales o zonas de roce. A nivel orbitario, el crecimiento de la alteración puede afectar la visión del niño. Habrá de considerar riesgo a la vía aérea cuando la anomalía vascular está en el cuello.  

Los hemangiomas localizados en los órganos internos pueden ser peligrosos porque son difíciles de detectar. Además, cuando se detectan, el bebé a menudo requiere un tratamiento agresivo, ante la posible hemorragia que manifiestan en su interior. A pesar de la intervención, los hemangiomas internos todavía están asociados con una alta mortalidad, por riesgo de sangrado en cirugía. Los hemangiomas viscerales que se encuentran en el hígado, los intestinos, las vías respiratorias y/o el cerebro, podrán manifestar alteraciones agudas al momento de su ruptura, por condicionar circulación sanguínea deficiente en esos órganos, haciendo difícil considerar de inicio el cuadro para el tratamiento oportuno. Se recomiendo que a un bebé que tiene más de tres hemangiomas clínicamente aparentes, se debe realizar una ecografía de todo el cuerpo para descartar lesiones internas. La disminución de plaquetas con sangrados en otras partes, también es otro tipo de complicación.

Como manifestaciones para sospechar de hemangiomas o malformación vascular, se considera: Ictericia recurrente o prolongada, que puede ser un signo de inclusión hepática. Heces sanguinolentas, que puede ser signo de hemangiomas gastrointestinales Estridor o disnea, que puede ser un signo de hemangiomas de las vías respiratorias.

Los hemangiomas en general tienen buen pronóstico, pero la diferenciación de las malformaciones vasculares adicionales, debe ser establecida por el experto en dermatología pediátrica. El tratamiento entre esas alteraciones es diferente y deberá evitarse el desarrollo de las complicaciones… no se confíe.