La circulación
sanguínea se encarga de la movilización de los elementos de desecho,
purificación, regulación y nutrición
celular; además de defensa contra productos extraños, por medio de estructuras tubulares particulares que se
identifican según su función en dos sistemas: arterias y venas.
El sistema
arterial hace avanzar sus elementos por medio del bombeo cardiaco. Se
caracteriza por tener un grosor mayor por incluir elementos musculares para
responder a los cambios de la presión en su contenido. Su trayectoria se
localiza por debajo de los tejidos que en algunas zonas solo permite
identificarlo, por el pulso que transmite a la superficie de la piel. En la
medida que se aleja del corazón y se acerca a las células, su calibre
disminuye, mientras las venas incrementan su calibre al acercarse al corazón.
El sistema
venoso en cambio, es el sistema que transporta los elementos de eliminación
metabólica de las células, hacia los órganos que los purificará de sus
contenidos. Tienen en general dos sistemas de colección (superficial y profunda),
llegando a notarse solo las superficiales en algunas partes de las extremidades
bajo condiciones normales.
Estos vasos
sanguíneos pueden tener alteraciones en los lactantes y niños que se pueden
clasificar principalmente en dos grupos: tumores y malformaciones vasculares.
Un hemangioma puede
aparentar una mancha o un abultamiento de color diferente. Es el tumor de piel
benigno (no canceroso) más frecuente. Puede estar presente al nacer (marca
rojiza tenue) o aparecer durante los primeros meses luego del nacimiento. Un
hemangioma puede tener aspectos como picotazo de cigüeña (parche de color
salmón), mancha de vino Oporto, abultamiento en fresa. Los más frecuentes están
región frontal, o de la nuca en forma plana. Por lo general, la mayoría de los
hemangiomas no están presentes al nacer o, si lo están, son marcas muy tenues
de color rojizo. Sin embargo, poco después del nacimiento crecen rápidamente.
Con el paso del tiempo, su tamaño disminuye y su color se vuelve más claro. El
proceso de involución puede durar muchos años.
La verdadera
incidencia de los hemangiomas infantiles se desconoce, pero se estima que casi
el 10% de los niños de piel clara los presentan. Algunos factores que
predisponen a su aparición son: género femenino (de 2-3 veces más riesgo); el
nacimiento prematuro y con bajo peso al nacer; productos de embarazos
múltiples; edad materna avanzada; y alteraciones de la placenta.
Las
malformaciones vasculares en cambio, están presentes
al nacer y aumentan de tamaño en forma proporcional al crecimiento del niño. No
involucionan espontáneamente y pueden volverse más aparentes a medida que el
niño crece. Están conformadas por vasos de diferentes sistemas y calibres: capilares,
arterias, venas y vasos linfáticos anómalos, que crecen de manera proporcional
al crecimiento del niño, por lo que a
menudo quedan sin involucionar.
Por lo general,
las causas de los hemangiomas y las malformaciones vasculares son esporádicas
(ocurren al azar). Sin embargo, en una familia también pueden heredarse como un
rasgo dominante que significa, que: es necesario un gen (de alguno de los
padres) para que el trastorno se trasmita al hijo con un riesgo del 50 % en
cada embarazo, para tener una gran variabilidad de manifestación del gen. En
otras ocasiones, los hemangiomas y las alteraciones vasculares se asocian con
alteraciones congénitas particulares, ante lo cual se requiere al nacimiento su
identificación posible.
La intervención
temprana en estas lesiones debe ser considerada de acuerdo al sitio donde se
presenten. Las lesiones del ojo y el oído, justifican una intervención temprana
porque pueden afectar el desarrollo adecuado de estos órganos. En los casos que
involucran a la laringe, la primera prioridad es garantizar una vía aérea
segura, y debe ser prioridad desde el nacimiento. En cambio, los hemangiomas
localizados en el tronco o la cara pueden esperar su tratamiento ya que se
consideran psicológicamente dañinos cuando los niños se acercan a la edad
escolar.
Los hemangiomas
se localizan con mayor frecuencia en la cabeza y el cuello (60%), seguidos del
tronco (24%), las extremidades inferiores (10%) y las extremidades superiores
(6%). La mayoría tiene menos de 2 cm de
diámetro, pero algunos pueden cubrir grandes porciones del cuerpo. La dificultad
para su localización la establecen los de localización profunda, que al estar
en el órgano interno de alguna cavidad, no es posible identificarlo a menos de
realizar estudios de imagen con esa intención.
Los síntomas de
presentación típicos se producen de forma superficial, y la apariencia puede
variar desde una mancha de coloración disminuida hasta abultamiento parecido a
una flor. El curso de estas lesiones incluye una fase de crecimiento
proliferativo que dura de 3 a 9 meses, con una involución gradual que ocurre
durante 2 a 6 años. La involución generalmente se completa entre los 7 y los 10
años de edad. Solo el 50% de los pacientes tienen una piel con apariencia
completamente normal en este momento.
Es importante
acudir a la valoración de estas lesiones a la brevedad posible con el
especialista en pediatría, dermatología, angiología y/o cirugía pediátrica, para
identificar su posible comportamiento y/o asociación con otras enfermedades. De
forma general, puede señalarse que los hemangiomas profundos tienen una
coloración azul debido a su proliferación en la piel y los tejidos inferiores.
Los hemangiomas múltiples, a menudo aparecen como lesiones múltiples más
pequeñas y que pueden existir algunas alteraciones especiales debajo de las
uñas que también justifican su revisión detallada.
De sus complicaciones
la más común es la ulceración (ruptura superficial) con evidencia de sangrado
superficial que puede tener dificultad para coagular, por lo que requiere de
mantener presión por tiempo prolongado y de preferencia, acudir a evaluación médica
para comprobar su limitación. En forma secundaria a la ulceración, puede
presentarse infección adicional. Esta complicación es más común en las
alteraciones que se encuentran en prominencias corporales o zonas de roce. A
nivel orbitario, el crecimiento de la alteración puede afectar la visión del
niño. Habrá de considerar riesgo a la vía aérea cuando la anomalía vascular
está en el cuello.
Los hemangiomas
localizados en los órganos internos pueden ser peligrosos porque son difíciles
de detectar. Además, cuando se detectan, el bebé a menudo requiere un
tratamiento agresivo, ante la posible hemorragia que manifiestan en su interior.
A pesar de la intervención, los hemangiomas internos todavía están asociados
con una alta mortalidad, por riesgo de sangrado en cirugía. Los hemangiomas
viscerales que se encuentran en el hígado, los intestinos, las vías
respiratorias y/o el cerebro, podrán manifestar alteraciones agudas al momento
de su ruptura, por condicionar circulación sanguínea deficiente en esos órganos,
haciendo difícil considerar de inicio el cuadro para el tratamiento oportuno.
Se recomiendo que a un bebé que tiene más de tres hemangiomas clínicamente
aparentes, se debe realizar una ecografía de todo el cuerpo para descartar
lesiones internas. La disminución de plaquetas con sangrados en otras partes,
también es otro tipo de complicación.
Como manifestaciones
para sospechar de hemangiomas o malformación vascular, se considera: Ictericia
recurrente o prolongada, que puede ser un signo de inclusión hepática. Heces sanguinolentas,
que puede ser signo de hemangiomas gastrointestinales Estridor o disnea, que
puede ser un signo de hemangiomas de las vías respiratorias.
Los hemangiomas en general tienen
buen pronóstico, pero la diferenciación de las malformaciones vasculares
adicionales, debe ser establecida por el experto en dermatología pediátrica. El
tratamiento entre esas alteraciones es diferente y deberá evitarse el
desarrollo de las complicaciones… no se confíe.
