El
corazón es un músculo hueco que, por su contracción rítmica impulsa la sangre
con la fuerza (presión arterial) suficiente para llegar a todas las partes del
cuerpo. Su llenado lo realiza mediante la conexión con tubos (vasos) sanguíneos
conocidas como venas. Su vaciado en cambio, lo realiza por otro tipo de vasos
sanguíneos llamados arterias que, a diferencia de las venas, tienen un grosor
mayor por una capa muscular para poder resistir la fuerza del empuje
circulatorio.
Las partes superiores del corazón (aurículas) reciben la sangre: el lado derecho de todo el cuerpo; y del lado izquierdo, la que regresa de los pulmones (limpia y oxigenada). Las partes inferiores del corazón (ventrículos) impulsan la sangre, el ventrículo derecho hacia los pulmones para eliminar desechos; y el del lado izquierdo, hacia todo el cuerpo para proporcionar nutrientes y oxígeno.
Aorta, es el nombre que recibe el vaso arterial principal que sale del corazón (ventrículo izquierdo) para llevar la sangre a toda la circulación corporal. Cuando su calibre interno habitual manifiesta una disminución y/o estrechamiento súbito, esta alteración recibe el nombre de coartación aórtica, que representa un problema especial por la obstrucción que genera al flujo normal de la circulación sanguínea; y por otra parte, por disminuir la cantidad y/o presión de sangre hacia los tejidos por debajo de esa alteración arterial, cuyas manifestaciones dependerán en especial del grado de obstrucción y la ubicación del defecto en el trayecto de la arteria aorta.
La coartación aórtica, es considerada entre la quinta y octava variedad de malformación cardiaca que puede estar presente desde el nacimiento (congénita), con una incidencia estimada de 1 por cada 2.500 nacidos vivos. Afecta con un poco de mayor frecuencia a los varones, si bien en el caso de coartaciones que afectan a la aorta en trayecto abdominal se presenta más frecuente en mujeres. Asociado con malformaciones relacionadas con alteración cromosómica, hasta en un 35% de las mujeres con síndrome de Turner pueden tener la presencia de coartación aórtica.
Los estudios de historia natural mostraron que la mediana de edad de muerte por esta alteración (variante simple) sin tratamiento fue de treinta y un años. Esta muerte generalmente se debe a insuficiencia cardíaca en el 26 % de los pacientes, mientras que la rotura de la aorta, la infección interna del corazón (endocarditis) y la hemorragia intracraneal ocurrieron en el 21 %, 18 % y 12 % de los pacientes, respectivamente.
La clasificación de la enfermedad se realiza en base a diferentes condiciones. por edad de manifestaciones: recién nacido (neonatal), infantil y del adulto. Por asociar otras alteraciones: simple o compleja. Por su localización anatómica, de acuerdo con el sitio donde la obstrucción se localice durante el trayecto de la arteria aórtica.
Durante la etapa de recién nacido, no se manifiestan alteraciones mientras se encuentra permeable el conducto (arterioso), que en forma compensatoria proporciona flujo sanguíneo por la sangre proveniente de la arteria (pulmonar), que sale del ventrículo contrario (derecho). En forma normal, este conducto cierra en las 48 horas posteriores al nacimiento, pero en caso de coartación aórtica puede permanecer abierto varias semanas más con un diámetro muy pequeño, pero cuando hay disminución severa del calibre del conducto o se produce su cierre total, se genera en ese momento, una falla súbita de impulso sanguíneo, que condiciona acumulación de sangre con presión aumentada -de forma secundaria- en todo el territorio previo a la obstrucción, generando esfuerzo de contracción mayor del ventrículo para poder vencer la resistencia, que se manifiesta con estado de choque súbito y con dificultad respiratoria severa. Es posible que el cuadro se desarrolle en la primera o en las dos primeras semanas de vida, manifestando de forma súbita: reactividad alterada, palidez marcada, dificultad respiratoria con incremento de su frecuencia y esfuerzo muscular respiratorio evidente que, en caso de no contar con atención hospitalaria inmediata, la muerte se presenta en forma rápida secundaria a insuficiencia cardiaca severa y deficiencia de circulación sanguínea generalizada (estado de choque) de origen cardíaco.
El cuadro puede ser detectado en la revisión del niño en sus primeras dos semanas de vida, cuando el médico note que hay diferencia de intensidad de los pulsos (arteriales) de las extremidades superiores comparadas con las inferiores y/o diferencia de presión arterial mayor de 20 mmHg entre miembros superiores e inferiores, además de poder hallar el soplo de la coartación en el lado izquierdo de la espalda del paciente, para que a la brevedad posible se interne en centro hospitalario para su atención adecuada. Debe considerarse que la revisión inicial en los primeros días, estas alteraciones no podrán ser tan evidentes, mientras el conducto arterioso se encuentra permeable y se podrá detectar (por el mismo médico u otro) al ir disminuyendo el calibre del conducto arterioso.
En caso de que esta anomalía se encuentre relacionado con otras alteraciones del corazón o enfermedad adicional, el cuadro tendrá una evolución más complicada o fatal.
Cuando la alteración sea única (sin asociar otras anormalidades) y la zona no sea tan obstructiva, podrá permitir la evolución del paciente sin alteraciones aparentes notorias. El niño en sus primeros años de vida podrá manifestar incremento en su frecuencia respiratoria, sensación de fatiga con actividad física habitual, deficiencia de crecimiento y peso, tendencia a irritabilidad, sudoración recurrente (sin actividad física importante) y dificultad para su alimentación. Ya en etapa escolar, podrá manifestar intolerancia al ejercicio e incluso sensación de fatiga que limite la marcha normal por sensación de dolor, calambres y/o debilidad en las extremidades inferiores. Puede identificarse a nivel de la parte superior del esternón (o parte baja del cuello) un pulso notorio que moviliza la piel de esa zona con el ritmo cardíaco.
Durante la infancia y adolescencia, como consecuencia de la resistencia que se presenta al flujo de sangre, se desarrolla hipertensión arterial que en forma adicional genera como síntomas asociados: dolores de cabeza, mareos, sangrados nasales recurrentes, zumbidos, sin mejoría con medicamentos. Puede apreciarse su efecto en el desarrollo físico, produciendo aumento en las proporciones corporales con irrigación sanguínea congestionada, comparada con la zona inferior corporal, además de posibles trayectos vasculares superficiales en el pecho. Para la etapa adulta, es posible el desarrollo de alteraciones vasculares por acumulación y presión excesiva con formación de pequeños globos (aneurismas) en diferentes trayectos arteriales (por acumulación sanguínea y presión elevada) que en ocasiones pueden romperse con sangrado importante.
Ante la presencia de esta anormalidad, es necesaria la evaluación integral de otras alteraciones asociadas por el neonatólogo, pediatra y/o genetista a fin de identificar factores adicionales de riesgo; y en forma específica, por cardiólogo pediatra o cardiólogo a fin de descartar anormalidades cardiológicas y vasculares asociadas. Es necesario realizar estudios de electrocardiografía y de imágenes (radiografía, ecografía, tomografía, resonancia, etc.) para establecer su tratamiento específico en unidades hospitalarias con servicio de cirugía cardiotorácica.
La cirugía reparadora es el único tratamiento definitivo de la coartación de la aorta y generalmente los resultados son buenos. Aunque en la dilatación con balón en una terapia alternativa (introduciendo un catéter por región inguinal), el procedimiento se asocia con una mayor incidencia de formación sacular (aneurisma) y recurrencia de la coartación. En la cirugía se retira la zona de calibre afectado y se sustituye con prótesis.
Las partes superiores del corazón (aurículas) reciben la sangre: el lado derecho de todo el cuerpo; y del lado izquierdo, la que regresa de los pulmones (limpia y oxigenada). Las partes inferiores del corazón (ventrículos) impulsan la sangre, el ventrículo derecho hacia los pulmones para eliminar desechos; y el del lado izquierdo, hacia todo el cuerpo para proporcionar nutrientes y oxígeno.
Aorta, es el nombre que recibe el vaso arterial principal que sale del corazón (ventrículo izquierdo) para llevar la sangre a toda la circulación corporal. Cuando su calibre interno habitual manifiesta una disminución y/o estrechamiento súbito, esta alteración recibe el nombre de coartación aórtica, que representa un problema especial por la obstrucción que genera al flujo normal de la circulación sanguínea; y por otra parte, por disminuir la cantidad y/o presión de sangre hacia los tejidos por debajo de esa alteración arterial, cuyas manifestaciones dependerán en especial del grado de obstrucción y la ubicación del defecto en el trayecto de la arteria aorta.
La coartación aórtica, es considerada entre la quinta y octava variedad de malformación cardiaca que puede estar presente desde el nacimiento (congénita), con una incidencia estimada de 1 por cada 2.500 nacidos vivos. Afecta con un poco de mayor frecuencia a los varones, si bien en el caso de coartaciones que afectan a la aorta en trayecto abdominal se presenta más frecuente en mujeres. Asociado con malformaciones relacionadas con alteración cromosómica, hasta en un 35% de las mujeres con síndrome de Turner pueden tener la presencia de coartación aórtica.
Los estudios de historia natural mostraron que la mediana de edad de muerte por esta alteración (variante simple) sin tratamiento fue de treinta y un años. Esta muerte generalmente se debe a insuficiencia cardíaca en el 26 % de los pacientes, mientras que la rotura de la aorta, la infección interna del corazón (endocarditis) y la hemorragia intracraneal ocurrieron en el 21 %, 18 % y 12 % de los pacientes, respectivamente.
La clasificación de la enfermedad se realiza en base a diferentes condiciones. por edad de manifestaciones: recién nacido (neonatal), infantil y del adulto. Por asociar otras alteraciones: simple o compleja. Por su localización anatómica, de acuerdo con el sitio donde la obstrucción se localice durante el trayecto de la arteria aórtica.
Durante la etapa de recién nacido, no se manifiestan alteraciones mientras se encuentra permeable el conducto (arterioso), que en forma compensatoria proporciona flujo sanguíneo por la sangre proveniente de la arteria (pulmonar), que sale del ventrículo contrario (derecho). En forma normal, este conducto cierra en las 48 horas posteriores al nacimiento, pero en caso de coartación aórtica puede permanecer abierto varias semanas más con un diámetro muy pequeño, pero cuando hay disminución severa del calibre del conducto o se produce su cierre total, se genera en ese momento, una falla súbita de impulso sanguíneo, que condiciona acumulación de sangre con presión aumentada -de forma secundaria- en todo el territorio previo a la obstrucción, generando esfuerzo de contracción mayor del ventrículo para poder vencer la resistencia, que se manifiesta con estado de choque súbito y con dificultad respiratoria severa. Es posible que el cuadro se desarrolle en la primera o en las dos primeras semanas de vida, manifestando de forma súbita: reactividad alterada, palidez marcada, dificultad respiratoria con incremento de su frecuencia y esfuerzo muscular respiratorio evidente que, en caso de no contar con atención hospitalaria inmediata, la muerte se presenta en forma rápida secundaria a insuficiencia cardiaca severa y deficiencia de circulación sanguínea generalizada (estado de choque) de origen cardíaco.
El cuadro puede ser detectado en la revisión del niño en sus primeras dos semanas de vida, cuando el médico note que hay diferencia de intensidad de los pulsos (arteriales) de las extremidades superiores comparadas con las inferiores y/o diferencia de presión arterial mayor de 20 mmHg entre miembros superiores e inferiores, además de poder hallar el soplo de la coartación en el lado izquierdo de la espalda del paciente, para que a la brevedad posible se interne en centro hospitalario para su atención adecuada. Debe considerarse que la revisión inicial en los primeros días, estas alteraciones no podrán ser tan evidentes, mientras el conducto arterioso se encuentra permeable y se podrá detectar (por el mismo médico u otro) al ir disminuyendo el calibre del conducto arterioso.
En caso de que esta anomalía se encuentre relacionado con otras alteraciones del corazón o enfermedad adicional, el cuadro tendrá una evolución más complicada o fatal.
Cuando la alteración sea única (sin asociar otras anormalidades) y la zona no sea tan obstructiva, podrá permitir la evolución del paciente sin alteraciones aparentes notorias. El niño en sus primeros años de vida podrá manifestar incremento en su frecuencia respiratoria, sensación de fatiga con actividad física habitual, deficiencia de crecimiento y peso, tendencia a irritabilidad, sudoración recurrente (sin actividad física importante) y dificultad para su alimentación. Ya en etapa escolar, podrá manifestar intolerancia al ejercicio e incluso sensación de fatiga que limite la marcha normal por sensación de dolor, calambres y/o debilidad en las extremidades inferiores. Puede identificarse a nivel de la parte superior del esternón (o parte baja del cuello) un pulso notorio que moviliza la piel de esa zona con el ritmo cardíaco.
Durante la infancia y adolescencia, como consecuencia de la resistencia que se presenta al flujo de sangre, se desarrolla hipertensión arterial que en forma adicional genera como síntomas asociados: dolores de cabeza, mareos, sangrados nasales recurrentes, zumbidos, sin mejoría con medicamentos. Puede apreciarse su efecto en el desarrollo físico, produciendo aumento en las proporciones corporales con irrigación sanguínea congestionada, comparada con la zona inferior corporal, además de posibles trayectos vasculares superficiales en el pecho. Para la etapa adulta, es posible el desarrollo de alteraciones vasculares por acumulación y presión excesiva con formación de pequeños globos (aneurismas) en diferentes trayectos arteriales (por acumulación sanguínea y presión elevada) que en ocasiones pueden romperse con sangrado importante.
Ante la presencia de esta anormalidad, es necesaria la evaluación integral de otras alteraciones asociadas por el neonatólogo, pediatra y/o genetista a fin de identificar factores adicionales de riesgo; y en forma específica, por cardiólogo pediatra o cardiólogo a fin de descartar anormalidades cardiológicas y vasculares asociadas. Es necesario realizar estudios de electrocardiografía y de imágenes (radiografía, ecografía, tomografía, resonancia, etc.) para establecer su tratamiento específico en unidades hospitalarias con servicio de cirugía cardiotorácica.
La cirugía reparadora es el único tratamiento definitivo de la coartación de la aorta y generalmente los resultados son buenos. Aunque en la dilatación con balón en una terapia alternativa (introduciendo un catéter por región inguinal), el procedimiento se asocia con una mayor incidencia de formación sacular (aneurisma) y recurrencia de la coartación. En la cirugía se retira la zona de calibre afectado y se sustituye con prótesis.
