Es
una deficiencia en la integridad de la parte inicial del tubo respiratorio
(laringe) inferior, que condiciona el colapso de las estructuras superiores de
la laringe, durante la inspiración, por falla en su consistencia firme. Se
manifiesta principalmente, al momento de la respiración durante el tiempo de
entrada de aire (inspiración), con un sonido vibratorio conocido como estridor
que puede ser de tono variable, producido, por el paso turbulento (de aire) a través
de una vía aérea estrechada, de forma crónica, como manifestación de una afección
congénita (hasta en el 80% de las ocasiones).
Es un padecimiento que en años anteriores se consideraba relacionado con la inmadurez del tejido respiratorio, pero fue desechada esa idea al notar que no es una enfermedad presente en los niños que nacen antes de tiempo (prematuros) y, que tampoco se presenta de forma más frecuente en los de menor edad de embarazo.
Se han propuesto múltiples teorías causales de esta afección, considerando al momento una alteración en la función nerviosa al ofrecer en apariencia, estimulación inadecuada para mantener la consistencia neuromuscular y de maduración adecuada en los tejidos involucrados, otra establece alteración entre la oferta y la demanda del volumen de aire que ingresa a los pulmones, con cambios en el equilibrio de presión negativa y positiva dentro del tórax y, otra, la señala como consecuencia de enfermedad por reflujo, al notar que más de la mitad de los afectados de laringomalacia padecen reflujo, considerando que el ácido proveniente del estómago causa cambios en la función laríngea.
Estas diferentes condiciones influyen en el desarrollo de esta alteración para establecer la posibilidad que, algunas estructuras en la parte superior de la glotis (entrada de laringe) pueden tener la capacidad de doblarse de forma anormal durante la entrada de aire y, producir la disminución de calibre que genera la turbulencia y limitación al volumen de aire ingresado. Otro factor hallado es un tamaño mayor de la epiglotis (tejido que protege con forma de escudo al tubo respiratorio, al paso de los alimentos) y en otros casos tener una forma diferente el tubo respiratorio en su parte inicial.
Su incidencia en la población general es relativamente desconocida, pero se estima que oscila entre un caso en dos mil a tres mil, que se considera como una subestimación, porque muchos casos leves no se reportan y tampoco se hace un estudio endoscópico de rutina para poder identificar de forma más específica. En cuanto a sexo no existe una diferencia significativa y por grupos humanos, los hispanos y africanos suelen ser de mayor riesgo. Otro factor relacionado es notar peso bajo al nacimiento.
Los padres y familiares relacionados deberán de sospechar de esta alteración, cuando noten dificultades respiratorias, centrándose en la respiración ruidosa y/o los episodios de apnea de forma espontánea con evolución aparente progresiva. La respiración ruidosa que parece empeorar con la alimentación o al estar acostado boca arriba (posición supina).
Los antecedentes pertinentes para relacionarse con esta alteración deben incluir: circunstancias del nacimiento (tiempo de embarazo y si hizo intubación endotraqueal), anomalías congénitas o genéticas, síntomas respiratorios con factores agravantes y/o problemas de alimentación que incluyen retraso en el crecimiento, asfixia o arcadas, síntomas de reflujo o neumonía recurrente.
Aunque existen algunas variantes de laringomalacia que se han descrito en niños mayores y adolescentes (por enfermedades cerebrales), esta alteración usualmente se presenta en forma rápida durante los primeros diez días de vida, con un ruido respiratorio que está presente durante la entrada y salida de aire que empeora con la actividad física del bebé, el llanto, alimentación y flexión de su cuello; notando mejoría con su extensión.
Cuando se desarrolla la alteración a partir del segundo mes, se nota como manifestación significativa espontanea o asociada a partir de una infección respiratoria: la presencia del estridor respiratorio, como un ruido anormal presente durante el momento de introducir el aire, que empeora con el esfuerzo físico, el llanto, al momento de colocarlo acostado boca arriba; y con frecuencia, con la alimentación. En algún caso puede presentarse únicamente durante el sueño, coincidiendo con una mayor relajación muscular y pudiendo condicionar un trastorno respiratorio obstructivo del sueño, causando que el niño tenga dificultad para el ingreso de aire y despierte de forma súbita para llorar y respirar a través de la boca, a fin de recuperar su reactividad y respiración asociada.
Suele aumentar progresivamente hasta los 6-8 meses de vida, para posteriormente resolverse espontáneamente en la mayoría de los casos antes de los dos años.
En su descripción general se llegan a incluir una gama muy amplia de variantes desde casos leves con existencia solo del estridor de aparición ocasional de poco volumen, hasta casos muy complejos que incluyen malformaciones laríngeas especiales, insuficiencia respiratoria grave, alteraciones de la deglución, reflujo gastroesofágico, falla respiratoria por proceso obstructivo, neumonías, afección a la función cardiaca, detención de crecimiento y hasta su asociación con el síndrome de muerte súbita. Así cada variante puede tener diferente tipo de atención y manejo específico, ya que tienen implicaciones para la salud pública, porque en algunos casos se puede ofrecer observación y manejo ambulatorio, pero en otras se requerir de hospitalización prolongada por morbilidad compleja y riesgo de mortalidad.
La mayoría (80-90%) de los casos, corresponde a formas leve a moderadas que solo se manifiestan con el estridor, sin cambios significativos con el llanto o accesos de tos, sin dificultad respiratoria y sin alteraciones al mecanismo de la deglución. Estas variantes no tienen consecuencias al crecimiento del bebé, señalando en especial que el volumen del estridor generalmente no es proporcional con la gravedad de la enfermedad, ya que algunos podrán tener alguna laringomalacia severa, sin un estridor muy fácil de percibir, agregando además que en forma natural, el estridor puede incrementarse al acercarse a la edad de cuatro meses.
Los signos asociados a una mayor gravedad de la enfermedad pueden incluir: deficiencia en el incremento de su peso, dificultad respiratoria constante con empleo de músculos accesorios respiratorios, falta de respiración espontánea durante el sueño y los cuadros de sofocación durante la alimentación y/o la dificultad a su alimentación. En estos casos, cerca de un 20% de las ocasiones (formas severas) se podrá notar la colocación morada de su piel al momento de estarse alimentando.
La evaluación médica incluirá un interrogatorio con preguntas dirigidas a tratar de hallar otras enfermedades o alteraciones anatómicas, que puedan tener manifestaciones similares, y con sospecha de la alteración al revisarlo, también descartar otras alteraciones que pueden estar presentes con este cuadro, para considerar su atención integral.
La realización de estudios adicionales será dependiente de confirmar o descartar otras alteraciones en su evolución y definir su manejo, ya de tipo ambulatorio o de ser necesario, con atención hospitalaria ante posibles complicaciones que puede presentar.
El tratamiento de la mayoría de los pacientes con laringomalacia es conservador. En casos de estridor leve o moderado sin dificultades para alimentarse, se recomienda observación después de realizar el diagnóstico. Es importante controlar el aumento de peso adecuado y el desarrollo de cualquier síntoma grave descrito anteriormente. La alimentación posicional y la alimentación espesa pueden ayudar a los bebés con dificultades alimentarias. Los síntomas disminuyen en la mayoría de los pacientes entre los 12 y 18 meses de edad sin necesidad de intervención quirúrgica.
Los pacientes con cuadros graves ameritan atención con otorrinolaringología pediátrica a fin de considerar evaluación integral adecuada, previa a realización de intervención quirúrgica que pueda ser necesaria.
Es un padecimiento que en años anteriores se consideraba relacionado con la inmadurez del tejido respiratorio, pero fue desechada esa idea al notar que no es una enfermedad presente en los niños que nacen antes de tiempo (prematuros) y, que tampoco se presenta de forma más frecuente en los de menor edad de embarazo.
Se han propuesto múltiples teorías causales de esta afección, considerando al momento una alteración en la función nerviosa al ofrecer en apariencia, estimulación inadecuada para mantener la consistencia neuromuscular y de maduración adecuada en los tejidos involucrados, otra establece alteración entre la oferta y la demanda del volumen de aire que ingresa a los pulmones, con cambios en el equilibrio de presión negativa y positiva dentro del tórax y, otra, la señala como consecuencia de enfermedad por reflujo, al notar que más de la mitad de los afectados de laringomalacia padecen reflujo, considerando que el ácido proveniente del estómago causa cambios en la función laríngea.
Estas diferentes condiciones influyen en el desarrollo de esta alteración para establecer la posibilidad que, algunas estructuras en la parte superior de la glotis (entrada de laringe) pueden tener la capacidad de doblarse de forma anormal durante la entrada de aire y, producir la disminución de calibre que genera la turbulencia y limitación al volumen de aire ingresado. Otro factor hallado es un tamaño mayor de la epiglotis (tejido que protege con forma de escudo al tubo respiratorio, al paso de los alimentos) y en otros casos tener una forma diferente el tubo respiratorio en su parte inicial.
Su incidencia en la población general es relativamente desconocida, pero se estima que oscila entre un caso en dos mil a tres mil, que se considera como una subestimación, porque muchos casos leves no se reportan y tampoco se hace un estudio endoscópico de rutina para poder identificar de forma más específica. En cuanto a sexo no existe una diferencia significativa y por grupos humanos, los hispanos y africanos suelen ser de mayor riesgo. Otro factor relacionado es notar peso bajo al nacimiento.
Los padres y familiares relacionados deberán de sospechar de esta alteración, cuando noten dificultades respiratorias, centrándose en la respiración ruidosa y/o los episodios de apnea de forma espontánea con evolución aparente progresiva. La respiración ruidosa que parece empeorar con la alimentación o al estar acostado boca arriba (posición supina).
Los antecedentes pertinentes para relacionarse con esta alteración deben incluir: circunstancias del nacimiento (tiempo de embarazo y si hizo intubación endotraqueal), anomalías congénitas o genéticas, síntomas respiratorios con factores agravantes y/o problemas de alimentación que incluyen retraso en el crecimiento, asfixia o arcadas, síntomas de reflujo o neumonía recurrente.
Aunque existen algunas variantes de laringomalacia que se han descrito en niños mayores y adolescentes (por enfermedades cerebrales), esta alteración usualmente se presenta en forma rápida durante los primeros diez días de vida, con un ruido respiratorio que está presente durante la entrada y salida de aire que empeora con la actividad física del bebé, el llanto, alimentación y flexión de su cuello; notando mejoría con su extensión.
Cuando se desarrolla la alteración a partir del segundo mes, se nota como manifestación significativa espontanea o asociada a partir de una infección respiratoria: la presencia del estridor respiratorio, como un ruido anormal presente durante el momento de introducir el aire, que empeora con el esfuerzo físico, el llanto, al momento de colocarlo acostado boca arriba; y con frecuencia, con la alimentación. En algún caso puede presentarse únicamente durante el sueño, coincidiendo con una mayor relajación muscular y pudiendo condicionar un trastorno respiratorio obstructivo del sueño, causando que el niño tenga dificultad para el ingreso de aire y despierte de forma súbita para llorar y respirar a través de la boca, a fin de recuperar su reactividad y respiración asociada.
Suele aumentar progresivamente hasta los 6-8 meses de vida, para posteriormente resolverse espontáneamente en la mayoría de los casos antes de los dos años.
En su descripción general se llegan a incluir una gama muy amplia de variantes desde casos leves con existencia solo del estridor de aparición ocasional de poco volumen, hasta casos muy complejos que incluyen malformaciones laríngeas especiales, insuficiencia respiratoria grave, alteraciones de la deglución, reflujo gastroesofágico, falla respiratoria por proceso obstructivo, neumonías, afección a la función cardiaca, detención de crecimiento y hasta su asociación con el síndrome de muerte súbita. Así cada variante puede tener diferente tipo de atención y manejo específico, ya que tienen implicaciones para la salud pública, porque en algunos casos se puede ofrecer observación y manejo ambulatorio, pero en otras se requerir de hospitalización prolongada por morbilidad compleja y riesgo de mortalidad.
La mayoría (80-90%) de los casos, corresponde a formas leve a moderadas que solo se manifiestan con el estridor, sin cambios significativos con el llanto o accesos de tos, sin dificultad respiratoria y sin alteraciones al mecanismo de la deglución. Estas variantes no tienen consecuencias al crecimiento del bebé, señalando en especial que el volumen del estridor generalmente no es proporcional con la gravedad de la enfermedad, ya que algunos podrán tener alguna laringomalacia severa, sin un estridor muy fácil de percibir, agregando además que en forma natural, el estridor puede incrementarse al acercarse a la edad de cuatro meses.
Los signos asociados a una mayor gravedad de la enfermedad pueden incluir: deficiencia en el incremento de su peso, dificultad respiratoria constante con empleo de músculos accesorios respiratorios, falta de respiración espontánea durante el sueño y los cuadros de sofocación durante la alimentación y/o la dificultad a su alimentación. En estos casos, cerca de un 20% de las ocasiones (formas severas) se podrá notar la colocación morada de su piel al momento de estarse alimentando.
La evaluación médica incluirá un interrogatorio con preguntas dirigidas a tratar de hallar otras enfermedades o alteraciones anatómicas, que puedan tener manifestaciones similares, y con sospecha de la alteración al revisarlo, también descartar otras alteraciones que pueden estar presentes con este cuadro, para considerar su atención integral.
La realización de estudios adicionales será dependiente de confirmar o descartar otras alteraciones en su evolución y definir su manejo, ya de tipo ambulatorio o de ser necesario, con atención hospitalaria ante posibles complicaciones que puede presentar.
El tratamiento de la mayoría de los pacientes con laringomalacia es conservador. En casos de estridor leve o moderado sin dificultades para alimentarse, se recomienda observación después de realizar el diagnóstico. Es importante controlar el aumento de peso adecuado y el desarrollo de cualquier síntoma grave descrito anteriormente. La alimentación posicional y la alimentación espesa pueden ayudar a los bebés con dificultades alimentarias. Los síntomas disminuyen en la mayoría de los pacientes entre los 12 y 18 meses de edad sin necesidad de intervención quirúrgica.
Los pacientes con cuadros graves ameritan atención con otorrinolaringología pediátrica a fin de considerar evaluación integral adecuada, previa a realización de intervención quirúrgica que pueda ser necesaria.
