Un
sarcoma es un cáncer de los tejidos de conexión corporal, que puede incluir
hueso, musculo, cartílago y otros tipos de tejidos (vasos sanguíneos, nervios).
El sarcoma de Ewing es un tipo específico de sarcoma que durante las últimas
décadas se ha considerado incluir, en un mismo grupo de enfermedades tumorales
conocidas, como: familia de tumores del sarcoma de Ewing. Este tipo de sarcoma
puede desarrollarse en casi cualquier hueso o tejido blando, pero el sitio más
común es un hueso plano o largo.
Por tomar en cuenta que la detección temprana de los tumores conlleva la opción de su tratamiento temprano y un mejor pronóstico, es conveniente señalar que el dolor esquelético y la hinchazón, pueden ser iniciales para considerarlo pero que, al tratarse de molestias no tan evidentes para los padres o familiares de los pacientes, es factible que su atención médica se retrase y con ello el pronóstico posterior sea diferente.
Es el segundo tumor del hueso más común en niños y adolescentes. Como enfermedad rara, constituye alrededor del 1% de todos los cánceres de niños y adolescentes. Se nota que una minoría de casos se asocia con una predisposición hereditaria al cáncer y por parte de factores ambientales específicos, no existe alguno en particular que se relacione de riesgo para este tipo de cáncer. En forma especial, puede ser más común en niños con antecedente de hernias y en especial si son de localización umbilical.
La agrupación de este tumor en la familia de tumores del sarcoma de Ewing se atribuye por identificar en cada uno de ellos células embrionarias originadas de un sitio común.
Se presenta de forma muy rara en los menores de cuatro años, ya que su incidencia se relaciona con una edad mayor que puede determinar las tasas más altas de diagnóstico en adolescentes de 15 a 19 años. Por sexo, afecta con mayor predominio en hombres y por ascendencia se asocia más a personas de ascendencia europea
Hay diferencias especiales entre los dos cánceres de hueso más frecuentes: El sarcoma de Ewing suele aparecer en lugares cercanos a la parte central del cuerpo, mientras que el osteosarcoma lo hace más frecuente en huesos alejados de parte media (extremidades). El osteosarcoma tiene una consistencia más dura por su afección a hueso, mientras el sarcoma puede presentarse como una masa de partes blandas. Comparten en cambio, la condición que la supervivencia disminuye drásticamente, cuando se determina que la enfermedad ha liberado tejidos tumorales a distancia (metástasis) y los pulmones son los órganos más afectados por ellos.
La presentación inicial puede ser sutil, con quejas que incluyen dolor inespecífico o hinchazón en el sitio primario de la enfermedad. El dolor está presente en aproximadamente el 70% de los pacientes y, a menudo, se asocia con la actividad, pero también se observa en reposo o durante la noche. La queja inicial y la aparición de los síntomas a menudo se asocian con un trauma, como una lesión relacionada con el deporte, lo que puede complicar el diagnóstico. Aunque existe variabilidad en la presentación, el dolor que persiste durante el día y la noche, que está presente durante semanas a un mes y/o que no tiene asociación conocida con trauma o actividad vigorosa, debe aumentar la sospecha de un proceso maligno.
El incremento de volumen es progresivo y en ocasiones no se distingue a simple vista. Es por medio de la palpación que el niño o adolescente lo llega a advertir; aunque en otras ocasiones, es el familiar que al aplicar algún masaje puede llegar a advertirlo. En forma inicial, suele atribuirse como resultado de un trauma previo y bajo esa idea, se espera la disminución progresiva posterior. La falta de remisión del aumento de volumen y el cambio de consistencia comparado con los tejidos cercanos, son los datos que para el familiar pueden considerarse de incertidumbre. Este potencial, de una presentación inicial relativamente sutil en los pacientes puede inducir a los familiares, considerar de sospecha para buscar la atención médica temprana que, para el médico, ya ante un alto índice de sospecha, debe hacerlo considerar una evaluación más exhaustiva en los casos, en los que el diagnóstico de una queja musculoesquelética no está claro. Un historial de trauma, la adquisición de radiografías y la presencia de una masa palpable, se asocian con un tiempo más corto para el diagnóstico definitivo después de la presentación inicial del familiar.
Por su sitio de presentación la posibilidad de que el sarcoma de Ewing involucre estructuras al centro corporal, también significa que la presentación de dichos tumores puede ser aún más difícil de detectar en la historia y el examen físico, dada la menor probabilidad de una masa palpable fácilmente detectable, por el volumen del paciente.
Con duda sobre la posible existencia de esta enfermedad, el primer paso para diagnosticar el sarcoma de Ewing es una radiografía de la zona, bulto o masa dolorosa. Si en la radiografía parece que podría ser un tumor óseo, se realiza un estudio que ofrezca mejor calidad y definición de la imagen, pero en especial no haga almacenar radiación al paciente, eligiendo en esas exigencias la resonancia magnética, de preferencia ya bajo atención por el especialista en Oncología pediátrica y/o traumatólogo pediatra. Una resonancia magnética permite al equipo de salud ver mejor el crecimiento y puede ayudar a determinar si es necesario tomar una pequeña muestra (biopsia) del tejido alterado, ya que las imágenes por sí solas, no son suficientes para diagnosticar definitivamente un cáncer de huesos.
Una vez obtenido el tejido, se envía a los especialistas en revisión de tejidos (patólogos) que realizan pruebas específicas en la muestra para hacer un diagnóstico definitivo. El sarcoma de Ewing tiene características especiales que ayudan a confirmar el diagnóstico, incluyendo la aparición de las células bajo el microscopio y, por lo general, que el cambio genético específico en las células del tumor está presente.
Una vez confirmado el diagnóstico, se harán pruebas para ver si el cáncer se ha extendido (metástasis) a otras partes del cuerpo (enfermedad metastásica), lo que ocurre en aproximadamente un 20-30% de los niños. Los sitios metastásicos más comunes para el sarcoma de Ewing (en orden descendente de frecuencia) son los pulmones, los huesos, la médula ósea o una combinación de estos sitios. Para evaluar la presencia de metástasis, se suelen hacer otro tipo de pruebas: tomografía de pecho, gammagrafía ósea, biopsia por aspiración de médula ósea como los más habituales.
En propósito de establecer el tratamiento, el sarcoma de Ewing puede ser clasificado en dos categorías: localizado, donde el tumor se limita al sitio primario de la molestia y afecta a los ganglios linfáticos cercanos. El metastásico es el que se ha extendido a otros órganos de otras partes del cuerpo como los pulmones, otros huesos y/o la médula ósea.
El tratamiento del sarcoma de Ewing (8 a 9 meses) implica la quimioterapia antes y después de la cirugía/radiación. La quimioterapia es el uso de medicamentos para matar las células cancerosas. Aparte se pueden administrar otros medicamentos con la quimioterapia para prevenir o minimizar los efectos secundarios (de quimioterapia). El control periódico generalmente se realiza por resonancia magnética.
Tanto la cirugía como la radiación (o una combinación de ambas) pueden utilizarse para tratar con éxito el tumor primario, pero siempre que sea posible, la cirugía es el método preferido. El tipo de procedimiento quirúrgico utilizado para el control primario del tumor depende de la ubicación. Si no es posible el control local con cirugía, o si la cirugía no puede extirpar el tumor, se utilizará radiación. La radiación es eficaz en el tratamiento del sarcoma de Ewing, y pueden utilizarse ciertas tecnologías, como la terapia de protones, para reducir sus riesgos a largo plazo. Para las metástasis se emplea radioterapia para tratar todos los sitios metastásicos de la enfermedad, a veces con el uso de la irradiación corporal estereotáctica… así que alerta ante el dolor persistente.
Por tomar en cuenta que la detección temprana de los tumores conlleva la opción de su tratamiento temprano y un mejor pronóstico, es conveniente señalar que el dolor esquelético y la hinchazón, pueden ser iniciales para considerarlo pero que, al tratarse de molestias no tan evidentes para los padres o familiares de los pacientes, es factible que su atención médica se retrase y con ello el pronóstico posterior sea diferente.
Es el segundo tumor del hueso más común en niños y adolescentes. Como enfermedad rara, constituye alrededor del 1% de todos los cánceres de niños y adolescentes. Se nota que una minoría de casos se asocia con una predisposición hereditaria al cáncer y por parte de factores ambientales específicos, no existe alguno en particular que se relacione de riesgo para este tipo de cáncer. En forma especial, puede ser más común en niños con antecedente de hernias y en especial si son de localización umbilical.
La agrupación de este tumor en la familia de tumores del sarcoma de Ewing se atribuye por identificar en cada uno de ellos células embrionarias originadas de un sitio común.
Se presenta de forma muy rara en los menores de cuatro años, ya que su incidencia se relaciona con una edad mayor que puede determinar las tasas más altas de diagnóstico en adolescentes de 15 a 19 años. Por sexo, afecta con mayor predominio en hombres y por ascendencia se asocia más a personas de ascendencia europea
Hay diferencias especiales entre los dos cánceres de hueso más frecuentes: El sarcoma de Ewing suele aparecer en lugares cercanos a la parte central del cuerpo, mientras que el osteosarcoma lo hace más frecuente en huesos alejados de parte media (extremidades). El osteosarcoma tiene una consistencia más dura por su afección a hueso, mientras el sarcoma puede presentarse como una masa de partes blandas. Comparten en cambio, la condición que la supervivencia disminuye drásticamente, cuando se determina que la enfermedad ha liberado tejidos tumorales a distancia (metástasis) y los pulmones son los órganos más afectados por ellos.
La presentación inicial puede ser sutil, con quejas que incluyen dolor inespecífico o hinchazón en el sitio primario de la enfermedad. El dolor está presente en aproximadamente el 70% de los pacientes y, a menudo, se asocia con la actividad, pero también se observa en reposo o durante la noche. La queja inicial y la aparición de los síntomas a menudo se asocian con un trauma, como una lesión relacionada con el deporte, lo que puede complicar el diagnóstico. Aunque existe variabilidad en la presentación, el dolor que persiste durante el día y la noche, que está presente durante semanas a un mes y/o que no tiene asociación conocida con trauma o actividad vigorosa, debe aumentar la sospecha de un proceso maligno.
El incremento de volumen es progresivo y en ocasiones no se distingue a simple vista. Es por medio de la palpación que el niño o adolescente lo llega a advertir; aunque en otras ocasiones, es el familiar que al aplicar algún masaje puede llegar a advertirlo. En forma inicial, suele atribuirse como resultado de un trauma previo y bajo esa idea, se espera la disminución progresiva posterior. La falta de remisión del aumento de volumen y el cambio de consistencia comparado con los tejidos cercanos, son los datos que para el familiar pueden considerarse de incertidumbre. Este potencial, de una presentación inicial relativamente sutil en los pacientes puede inducir a los familiares, considerar de sospecha para buscar la atención médica temprana que, para el médico, ya ante un alto índice de sospecha, debe hacerlo considerar una evaluación más exhaustiva en los casos, en los que el diagnóstico de una queja musculoesquelética no está claro. Un historial de trauma, la adquisición de radiografías y la presencia de una masa palpable, se asocian con un tiempo más corto para el diagnóstico definitivo después de la presentación inicial del familiar.
Por su sitio de presentación la posibilidad de que el sarcoma de Ewing involucre estructuras al centro corporal, también significa que la presentación de dichos tumores puede ser aún más difícil de detectar en la historia y el examen físico, dada la menor probabilidad de una masa palpable fácilmente detectable, por el volumen del paciente.
Con duda sobre la posible existencia de esta enfermedad, el primer paso para diagnosticar el sarcoma de Ewing es una radiografía de la zona, bulto o masa dolorosa. Si en la radiografía parece que podría ser un tumor óseo, se realiza un estudio que ofrezca mejor calidad y definición de la imagen, pero en especial no haga almacenar radiación al paciente, eligiendo en esas exigencias la resonancia magnética, de preferencia ya bajo atención por el especialista en Oncología pediátrica y/o traumatólogo pediatra. Una resonancia magnética permite al equipo de salud ver mejor el crecimiento y puede ayudar a determinar si es necesario tomar una pequeña muestra (biopsia) del tejido alterado, ya que las imágenes por sí solas, no son suficientes para diagnosticar definitivamente un cáncer de huesos.
Una vez obtenido el tejido, se envía a los especialistas en revisión de tejidos (patólogos) que realizan pruebas específicas en la muestra para hacer un diagnóstico definitivo. El sarcoma de Ewing tiene características especiales que ayudan a confirmar el diagnóstico, incluyendo la aparición de las células bajo el microscopio y, por lo general, que el cambio genético específico en las células del tumor está presente.
Una vez confirmado el diagnóstico, se harán pruebas para ver si el cáncer se ha extendido (metástasis) a otras partes del cuerpo (enfermedad metastásica), lo que ocurre en aproximadamente un 20-30% de los niños. Los sitios metastásicos más comunes para el sarcoma de Ewing (en orden descendente de frecuencia) son los pulmones, los huesos, la médula ósea o una combinación de estos sitios. Para evaluar la presencia de metástasis, se suelen hacer otro tipo de pruebas: tomografía de pecho, gammagrafía ósea, biopsia por aspiración de médula ósea como los más habituales.
En propósito de establecer el tratamiento, el sarcoma de Ewing puede ser clasificado en dos categorías: localizado, donde el tumor se limita al sitio primario de la molestia y afecta a los ganglios linfáticos cercanos. El metastásico es el que se ha extendido a otros órganos de otras partes del cuerpo como los pulmones, otros huesos y/o la médula ósea.
El tratamiento del sarcoma de Ewing (8 a 9 meses) implica la quimioterapia antes y después de la cirugía/radiación. La quimioterapia es el uso de medicamentos para matar las células cancerosas. Aparte se pueden administrar otros medicamentos con la quimioterapia para prevenir o minimizar los efectos secundarios (de quimioterapia). El control periódico generalmente se realiza por resonancia magnética.
Tanto la cirugía como la radiación (o una combinación de ambas) pueden utilizarse para tratar con éxito el tumor primario, pero siempre que sea posible, la cirugía es el método preferido. El tipo de procedimiento quirúrgico utilizado para el control primario del tumor depende de la ubicación. Si no es posible el control local con cirugía, o si la cirugía no puede extirpar el tumor, se utilizará radiación. La radiación es eficaz en el tratamiento del sarcoma de Ewing, y pueden utilizarse ciertas tecnologías, como la terapia de protones, para reducir sus riesgos a largo plazo. Para las metástasis se emplea radioterapia para tratar todos los sitios metastásicos de la enfermedad, a veces con el uso de la irradiación corporal estereotáctica… así que alerta ante el dolor persistente.
