Insuficiencia adrenal

Es la alteración que puede presentar un niño, al momento de tener deficiencia en la producción de hormonas de su glándula suprarrenal (localizada arriba de los riñones), no solo en su condición diaria sino también en situaciones de estrés biológico.

Su frecuencia, se considera como una enfermedad poco habitual y sólo se puede anticipar en su desarrollo, al conocer que un niño tenga una enfermedad en particular como antecedente, que pueda asociarla como una complicación posterior. Por su forma de desarrollarse es una enfermedad que puede ser diagnosticada de forma errónea.

Su causa, puede estar establecida a partir de una enfermedad propia de la glándula (primaria); o bien, ser secundaria a la deficiencia en la estimulación para su actividad, a partir de la hormona elaborada por una glándula que se encuentra bajo del cerebro.

Bajo condiciones normales, posterior a la estimulación adecuada a la glándula suprarrenal, se provoca la formación y liberación de tres hormonas: cortisol, andrógeno y aldosterona. El cortisol se libera en mayor cantidad por la mañana y tiene su nivel mínimo por la tarde. Interviene en el control de la azúcar (glucosa) y de las proteínas. Influye en el control del sistema inflamatorio e inmunológico para combatir y controlar las infecciones. Mantiene al sistema de circulación con las estructuras vasculares en tono constante, además de favorecer a la contracción del corazón. Los andrógenos se encargan de la presencia de vello en el pubis y axilas, formación de espermatozoides, inhibir la acumulación de grasa en algunas zonas corporales, incrementan el desarrollo muscular, regula la agresividad y lívido. La aldosterona mantiene equilibrio adecuado en la cantidad de agua circulante, concentración de sales disueltas y la presión arterial.

De forma general, la principal causa en pediatría de insuficiencia adrenal, es la secundaria a los tratamientos prolongados con medicamentos esteroideos, que se interrumpen de forma súbita. Para el resto de las causas, es muy importante considerar la edad del paciente. En los primeros tres años de vida, y especialmente durante el periodo de recién nacido (primeros treinta días), las causas más frecuentes, son: alteración en la síntesis de las hormonas, la deficiencia en el desarrollo de las glándulas adrenales y/o la existencia de una hemorragia en forma bilateral por alguna enfermedad, que limita de forma súbita el aporte sanguíneo a la glándula. Durante la infancia y la adolescencia, la enfermedad autoinmune en la suprarrenal es la causa más frecuente.

En el desarrollo de las manifestaciones, pueden existir comportamientos diferentes. En relación a la cantidad de hormonas involucradas, puede ser: globales o parciales. En consideración a su tiempo de aparición, pueden ser agudas o crónicas. Siendo las de un pronóstico más grave que puede condicionar la muerte del paciente en forma rápida, las formas agudas y globales. De éstas, tenemos como ejemplos los cuadros que se presentan al nacer el niño, debido a falta de desarrollo de la glándula dentro de su vida uterina. En las primeras horas de vida de lo que parecía un niño normal, se desarrolla de forma súbita la presencia de convulsiones, asociadas con coloración morada de la piel, deficiencia respiratoria, deshidratación y muerte. Otra alteración que tiene una mortalidad muy elevada, está producida por cuadros de hemorragia suprarrenal como consecuencia de un parto difícil y prolongado; o también, como consecuencia de alguna infección en esta etapa, que se complica rápidamente con eventos hemorrágicos.

En etapa de recién nacido, como una forma crónica que requiere de atención inmediata hospitalaria, es la descompensación progresiva de una alteración en la producción de las hormonas, comportándose con un cuadro que se desarrolla a partir de los primeros diez días del nacimiento, con rechazo a la alimentación, decaimiento, vómitos frecuentes que generan deshidratación súbita, flacidez, niveles bajos de azúcar (hipoglucemia), palidez, frialdad de las extremidades, respiración rápida, sopor, coma y muerte. En esta alteración es de vital importancia para su prevención y desarrollo de estas complicaciones, considerar con esta posibilidad al niño, en el momento que nace por tener modificaciones en sus genitales: el varón tendrá dimensiones exageradas y coloración obscura. La mujer tendrá su sexo indiferenciado, con un pene muy chico (que en realidad es el clítoris crecido por acción de las hormonas sexuales alteradas) y unas bolsas escrotales sin presencia de testículos (labios mayores unidos por en medio).

En edades mayores, la agudización de procesos crónicos es la causa más frecuente de notar esta deficiencia funcional. Entre ellas, la suspensión súbita de un tratamiento con esteroides es el más habitual. Otras causas incluyen la existencia de tuberculosis en estas glándulas, enfermedades autoinmunitarias y condiciones de estrés biológico como infecciones agudas, intervenciones quirúrgicas, traumatismos, crisis emocionales y en ocasiones, aparece el cuadro sin una causa identificada. En estos casos, se manifiesta también en forma rápida: disminución de los niveles de azúcar e incremento del potasio en sangre, con riesgo de producir intoxicación cardiaca. Este cuadro con manifestación de vómitos constantes, decaimiento y deshidratación, muy frecuentemente puede ser confundido con alguna infección intestinal, en la cual los familiares puedan confiarse en que se resolverá de forma espontánea, y con esta conducta pueden retrasar su valoración médica, con la complicación posterior. De forma similar, el médico que hace la primera revisión, puede confundirlo con infección intestinal y su manejo inicial no tendrá el resultado esperado; o bien, si no tiene la experiencia suficiente en esta enfermedad o no envía al paciente a una valoración especializada, los resultados pueden ser fatales.

Todos los pacientes con desarrollo de una forma aguda, ameritan a la brevedad posible su internamiento a nivel hospitalario y en ocasiones, en servicios de terapia intensiva, para poder ofrecer una vigilancia más estrecha del tratamiento a emplear y su respuesta.

Cuando la insuficiencia adrenal es de tipo crónico, las manifestaciones se desarrollan paulatinamente al paso del tiempo. Su cuadro deriva como consecuencia de enfermedades de la suprarrenal, por suspensión súbita de medicamentos esteroides o por una alteración cerebral. El niño de forma progresiva manifiesta sensación de fatiga ante el trastorno del equilibrio del agua y sus sales disueltas, falta de apetito, adelgazamiento y apatía por disminución en la actividad metabólica de los azucares y proteínas. En forma notoria estos niños se identifican por ver que les cuesta trabajo hasta hablar y algunos incluso son incapaces de mantenerse en posición de pie. Se quejan en forma frecuente de dolores abdominales y vómitos recurrentes. El cuadro así descrito es confundido por los familiares y algunos médicos, como secundarios a problemas parasitarios o deficiencia de vitaminas. No es raro que en la consulta ante el especialista, se confirmen hasta dos o tres tratamientos previos contra esas alteraciones sin ninguna mejoría. Como cambios corporales hacen evidente adelgazamiento, grados variables de desnutrición, pérdida de cabello, vello púbico y axilar; pero sobre todo en forma especial, desarrollan coloración obscura de su piel en las zonas de roce frecuente como codos y rodillas, zonas expuestas al sol como cara y manos, por estimulación celular especial en zona genital y de pezones, además de las cicatrices antiguas. Estas manchas se confunden y en ocasiones, reciben manejo casero con tallados enérgicos. También en forma especial, estos niños muestran interés al consumo de sal o productos salados.

Cuando el cuadro crónico tiene origen a nivel del cerebro, se agregan a los datos anteriores alteraciones neurológicas como convulsiones, deficiencias motoras, etc.

Estos cuadros por su posibilidad de evolución letal, deben ser considerados ante niños con deshidrataciones que no mejoran con los tratamientos habituales; y también, los de forma crónica con deterioro progresivo y sin mejoría para su revisión especial, por pediatras o endocrinológicos pediatras. Se insiste que no es una enfermedad común...  pero en ocasiones no es bien diagnosticada.