Es la alteración
que puede presentar un niño, al momento de tener deficiencia en la producción
de hormonas de su glándula suprarrenal (localizada arriba de los riñones), no
solo en su condición diaria sino también en situaciones de estrés biológico.
Su frecuencia,
se considera como una enfermedad poco habitual y sólo se puede anticipar en su
desarrollo, al conocer que un niño tenga una enfermedad en particular como
antecedente, que pueda asociarla como una complicación posterior. Por su forma
de desarrollarse es una enfermedad que puede ser diagnosticada de forma
errónea.
Su causa, puede
estar establecida a partir de una enfermedad propia de la glándula (primaria);
o bien, ser secundaria a la deficiencia en la estimulación para su actividad, a
partir de la hormona elaborada por una glándula que se encuentra bajo del
cerebro.
Bajo condiciones
normales, posterior a la estimulación adecuada a la glándula suprarrenal, se
provoca la formación y liberación de tres hormonas: cortisol, andrógeno y
aldosterona. El cortisol se libera en mayor cantidad por la mañana y tiene su
nivel mínimo por la tarde. Interviene en el control de la azúcar (glucosa) y de
las proteínas. Influye en el control del sistema inflamatorio e inmunológico
para combatir y controlar las infecciones. Mantiene al sistema de circulación
con las estructuras vasculares en tono constante, además de favorecer a la
contracción del corazón. Los andrógenos se encargan de la presencia de vello en
el pubis y axilas, formación de espermatozoides, inhibir la acumulación de
grasa en algunas zonas corporales, incrementan el desarrollo muscular, regula
la agresividad y lívido. La aldosterona mantiene equilibrio adecuado en la
cantidad de agua circulante, concentración de sales disueltas y la presión
arterial.
De forma
general, la principal causa en pediatría de insuficiencia adrenal, es la
secundaria a los tratamientos prolongados con medicamentos esteroideos, que se
interrumpen de forma súbita. Para el resto de las causas, es muy importante considerar
la edad del paciente. En los primeros tres años de vida, y especialmente
durante el periodo de recién nacido (primeros treinta días), las causas más
frecuentes, son: alteración en la síntesis de las hormonas, la deficiencia en
el desarrollo de las glándulas adrenales y/o la existencia de una hemorragia en
forma bilateral por alguna enfermedad, que limita de forma súbita el aporte
sanguíneo a la glándula. Durante la infancia y la adolescencia, la enfermedad
autoinmune en la suprarrenal es la causa más frecuente.
En el desarrollo
de las manifestaciones, pueden existir comportamientos diferentes. En relación
a la cantidad de hormonas involucradas, puede ser: globales o parciales. En
consideración a su tiempo de aparición, pueden ser agudas o crónicas. Siendo
las de un pronóstico más grave que puede condicionar la muerte del paciente en
forma rápida, las formas agudas y globales. De éstas, tenemos como ejemplos los
cuadros que se presentan al nacer el niño, debido a falta de desarrollo de la
glándula dentro de su vida uterina. En las primeras horas de vida de lo que
parecía un niño normal, se desarrolla de forma súbita la presencia de
convulsiones, asociadas con coloración morada de la piel, deficiencia
respiratoria, deshidratación y muerte. Otra alteración que tiene una mortalidad
muy elevada, está producida por cuadros de hemorragia suprarrenal como
consecuencia de un parto difícil y prolongado; o también, como consecuencia de
alguna infección en esta etapa, que se complica rápidamente con eventos hemorrágicos.
En etapa de
recién nacido, como una forma crónica que requiere de atención inmediata
hospitalaria, es la descompensación progresiva de una alteración en la
producción de las hormonas, comportándose con un cuadro que se desarrolla a
partir de los primeros diez días del nacimiento, con rechazo a la alimentación,
decaimiento, vómitos frecuentes que generan deshidratación súbita, flacidez,
niveles bajos de azúcar (hipoglucemia), palidez, frialdad de las extremidades,
respiración rápida, sopor, coma y muerte. En esta alteración es de vital
importancia para su prevención y desarrollo de estas complicaciones, considerar
con esta posibilidad al niño, en el momento que nace por tener modificaciones
en sus genitales: el varón tendrá dimensiones exageradas y coloración obscura.
La mujer tendrá su sexo indiferenciado, con un pene muy chico (que en realidad
es el clítoris crecido por acción de las hormonas sexuales alteradas) y unas
bolsas escrotales sin presencia de testículos (labios mayores unidos por en medio).
En edades
mayores, la agudización de procesos crónicos es la causa más frecuente de notar
esta deficiencia funcional. Entre ellas, la suspensión súbita de un tratamiento
con esteroides es el más habitual. Otras causas incluyen la existencia de
tuberculosis en estas glándulas, enfermedades autoinmunitarias y condiciones de
estrés biológico como infecciones agudas, intervenciones quirúrgicas,
traumatismos, crisis emocionales y en ocasiones, aparece el cuadro sin una
causa identificada. En estos casos, se manifiesta también en forma rápida:
disminución de los niveles de azúcar e incremento del potasio en sangre, con
riesgo de producir intoxicación cardiaca. Este cuadro con manifestación de
vómitos constantes, decaimiento y deshidratación, muy frecuentemente puede ser
confundido con alguna infección intestinal, en la cual los familiares puedan
confiarse en que se resolverá de forma espontánea, y con esta conducta pueden
retrasar su valoración médica, con la complicación posterior. De forma similar,
el médico que hace la primera revisión, puede confundirlo con infección
intestinal y su manejo inicial no tendrá el resultado esperado; o bien, si no
tiene la experiencia suficiente en esta enfermedad o no envía al paciente a una
valoración especializada, los resultados pueden ser fatales.
Todos los
pacientes con desarrollo de una forma aguda, ameritan a la brevedad posible su
internamiento a nivel hospitalario y en ocasiones, en servicios de terapia
intensiva, para poder ofrecer una vigilancia más estrecha del tratamiento a
emplear y su respuesta.
Cuando la
insuficiencia adrenal es de tipo crónico, las manifestaciones se desarrollan
paulatinamente al paso del tiempo. Su cuadro deriva como consecuencia de
enfermedades de la suprarrenal, por suspensión súbita de medicamentos
esteroides o por una alteración cerebral. El niño de forma progresiva
manifiesta sensación de fatiga ante el trastorno del equilibrio del agua y sus
sales disueltas, falta de apetito, adelgazamiento y apatía por disminución en
la actividad metabólica de los azucares y proteínas. En forma notoria estos
niños se identifican por ver que les cuesta trabajo hasta hablar y algunos
incluso son incapaces de mantenerse en posición de pie. Se quejan en forma
frecuente de dolores abdominales y vómitos recurrentes. El cuadro así descrito
es confundido por los familiares y algunos médicos, como secundarios a
problemas parasitarios o deficiencia de vitaminas. No es raro que en la
consulta ante el especialista, se confirmen hasta dos o tres tratamientos
previos contra esas alteraciones sin ninguna mejoría. Como cambios corporales
hacen evidente adelgazamiento, grados variables de desnutrición, pérdida de
cabello, vello púbico y axilar; pero sobre todo en forma especial, desarrollan
coloración obscura de su piel en las zonas de roce frecuente como codos y
rodillas, zonas expuestas al sol como cara y manos, por estimulación celular
especial en zona genital y de pezones, además de las cicatrices antiguas. Estas
manchas se confunden y en ocasiones, reciben manejo casero con tallados
enérgicos. También en forma especial, estos niños muestran interés al consumo
de sal o productos salados.
Cuando el cuadro
crónico tiene origen a nivel del cerebro, se agregan a los datos anteriores
alteraciones neurológicas como convulsiones, deficiencias motoras, etc.
Estos cuadros
por su posibilidad de evolución letal, deben ser considerados ante niños con
deshidrataciones que no mejoran con los tratamientos habituales; y también, los
de forma crónica con deterioro progresivo y sin mejoría para su revisión
especial, por pediatras o endocrinológicos pediatras. Se insiste que no es una
enfermedad común... pero en ocasiones no
es bien diagnosticada.
