Niño hipotónico

Es una alteración que se puede presentar al nacimiento de un niño o en el transcurso de sus primeros años, caracterizada por la disminución o ausencia de movimientos espontáneos, secundarios a una debilidad evidente en sus estructuras corporales. Al momento de tomarlos, dan la apariencia similar a un muñeco de trapo, donde sus extremidades y cabeza, no ofrecen resistencia a los cambios de posición e incluso se dejan vencer por la gravedad física.

La consistencia de los músculos y su funcionamiento normal, se encuentran controlados por el sistema nervioso. Dentro del cerebro participan núcleos específicos que tienen el control determinado de segmentos corporales especiales. La información de la consistencia muscular, es enviado por trayectos neuronales a través de la columna, que en áreas inferiores se conecta a otra célula nerviosa (neurona intermedia), que conectada a otra de extensión periférica, manda la señal en otro trayecto neuronal para conectarse al músculo en una placa de información específica, para liberar sustancias que mantengan la consistencia (tono) muscular en sus características normales.

En un niño con hipotonía, el defecto puede encontrarse en alguna o varias  de las diferentes secciones referidas, para generar finalmente la deficiencia en la consistencia muscular. Es de suponer luego, que la variedad de enfermedades causantes de esta alteración son múltiples, algunas con relativa mayor frecuencia que otras; pero algunas demasiado raras, que suelen ser las que condicionen más dificultades para poder llegar a identificarlas de forma específica.

La complejidad de la enfermedad se incrementa, al incluir el grupo de sustancias que funcionan como transmisores de la estimulación nerviosa, controladas a su vez, por otras que disminuyen su acción y otras que incrementan o prolongan sus efectos. Las anomalías funcionales existentes en estas sustancias, definen de forma concreta a la enfermedad e incrementan su complejidad para su estudio y especificidad.

Esta enfermedad puede llegarse a considerar de sospecha desde antes del embarazo, cuando existe el antecedente de un hijo o familiar hipotónico (flácido) en alguno de los padres. Bajo esta circunstancia, se justifica proporcionar el dato antes de llevar a cabo la vida reproductiva, a fin de efectuar estudios a la pareja y de ser posible, aplicar el tratamiento adecuado con objetivo de evitar que el nuevo ser resulte afectado.

Se puede sospechar el desarrollo de esta alteración, cuando durante la evolución del embarazo la madre no percibe movimientos fetales constantes o evidentes. Para considerarlo de forma más apropiada, el estudio de ultrasonido puede verificar el comportamiento, aprovechando las nuevas modalidades en donde se puede percibir el movimiento fetal en tiempo real.

Es importante asegurar que el recién nacido al momento de su obtención, sea atendido en un centro hospitalario que cuente con los recursos materiales y humanos adecuados. Algunas deficiencias condicionadas o no valoradas de forma eficiente al momento del nacimiento, pueden causar daño en regiones centrales especiales del cerebro o de la columna, que pueden condicionar la enfermedad a desarrollarse en los primeros días al nacimiento o ser factor para su manifestación futura. Se deberá considerar en especial problemas en respiración inmediata y las tracciones intensas del cuello o columna.

Algunas alteraciones presentes en el recién nacido desde el nacimiento, se pueden identificar como asociados al cuadro de acuerdo a su definición específica. Así el niño con trisomía 21 (Down), de acuerdo a la variedad de manifestaciones que exprese podrá anticipar la posibilidad de esta alteración. Otra alteración asocia genitales pequeños con recién nacido grande. En otra hay deformidades esqueléticas específicas. En las enfermedades de tipo metabólico puede haber defectos faciales y viscerales especiales.

Su manifestación primaria posterior al nacimiento, se caracteriza por condicionar cambios anormales: con tendencia a mantener sus extremidades en extensión con movilidad disminuida; al momento de cargarlo, se notará con debilidad en sus extremidades y tendencia a mantener sus extremidades caídas por efecto de la gravedad; y en especial, por una intensidad de llanto débil, disminuido o incluso ausente, acompañado de deficiencia para mantener sus ojos presionados. Contrastan en el recién nacido normal, con: una postura de flexión constante de las extremidades (codos y rodillas), alternando con movimientos activos de extensión, con cierta firmeza en sus pequeños grupos musculares de las extremidades, movimientos de flexión constantes, el llanto de intensidad habitual y cierre ocular con firmeza espontánea.

Durante el primer año de vida, el desarrollo normal del niño le permite ir adquiriendo diferentes destrezas corporales, que en forma cronológica evolucionan de la cabeza a los pies, siendo motivos de comprobación médica en sus consultas mensuales. Cuando esta alteración se manifiesta, se podrá considerar al momento que se interrumpe este mecanismo de maduración; e incluso, pueden manifestarse datos de deterioro por regresión de sus fases madurativas previas, asociado a la sensación de flacidez en sus grupos musculares y aspecto corporal adelgazado. Hay problemas digestivos adicionales con estreñimiento, dificultad a la masticación y deglución; y respiratorios con dificultad.

En etapas posteriores, se manifiesta por presencia de fatiga notoria a las actividades habituales, limitación a la marcha, dificultad a la masticación, molestias a la deglución, estreñimiento, dificultad respiratoria, disminución de la fuerza muscular y apatía.

De acuerdo a la causa específica, el cuadro puede tener como variante a su evolución -en atención al compromiso en la realización de movimientos-, una forma final paralítica con altos índices de mortalidad y otra forma final de solo debilidad.

Por la región anatómica involucrada, tienen un mayor deterioro las causas que afectan al cerebro, por asociar eventos de deficiencia madurativa progresiva. Así, además de la deficiencia en la fortaleza corporal, es posible que el cuadro se acompañe de deficiencia mental y convulsiones progresivas de difícil control.

La importancia de valorar y tratar este cuadro desde sus etapas tempranas, puede dar en ocasiones: desde la oportunidad de asegurar que el cuadro puede remitir de forma espontánea al desaparecer las sustancias que lo originan, establecer un manejo terapéutico que mejore o limite la progresión de la enfermedad, hasta poder detectar el cuadro que invariablemente lleve a la muerte al paciente, con una información o consejo genético adecuado, para evitar la recurrencia de este cuadro en sus descendientes.

Estas alteraciones, requieren de atención especializada por el neurólogo pediatra para su abordaje inicial; y de otros especialistas en evaluación y terapéutica específicos, con la finalidad de limitar el cuadro y cuando es posible revertirlo.

Sus principales complicaciones del cuadro, son las variantes paraliticas que pueden causar la muerte por parálisis respiratoria, compromisos nutricionales en su afección digestiva y de forma secundaria infecciones, debidas a la desnutrición asociada.

Por su complejidad y rareza, para su estudio se toman en cuenta los antecedentes familiares, el curso del embarazo, el tipo de parto, complicaciones inmediatas al nacimiento, enfermedades previas, detalles amplios de la forma como la alteración actual se ha desarrollado, con búsqueda de alteraciones corporales en el niño para considerar su causa. Contando ya con una hipótesis diagnóstica, se deben seleccionar  estudios de gabinete o de laboratorio, que puedan ser significativos para asegurar su origen y de ahí, dar información a los familiares sobre el plan a seguir de acuerdo a su evolución y pronóstico. Teniendo diferentes causas, es normal que no exista un solo tipo de tratamiento para esta alteración.

Es una enfermedad rara, pero con pronóstico grave para la vida y el desarrollo infantil…