Kernicterus

Es una palabra que en su idioma original, hace referencia a la coloración ictérica (amarilla) que se encuentra ubicada en la parte central (Kern) más interna del cerebro (núcleo), cuando se revisa en autopsias los cerebros de recién nacidos, que tuvieron niveles muy elevados de una sustancia tóxica (bilirrubina) que se fija a esos tejidos, condicionando un daño secundario.

La bilirrubina en los recién nacidos proviene en su mayor parte, de la destrucción de los glóbulos rojos, que deben modificar la sustancia que transporta el oxígeno a cada célula, porque desde el nacimiento, el oxígeno se encuentra a mayor concentración a nivel pulmonar, en diferencia al menor que se encontraba en la circulación de la placenta.

De forma habitual, la cantidad de glóbulos rojos que se destruyen no llega a generar una cantidad excesiva de bilirrubina circulante, para causar problemas. Existe una cantidad suficiente de sustancia (albúmina) que la puede transportar a su modificación al hígado, para hacerla soluble en agua y permitir su eliminación mayor por el riñón y otro poco por vía digestiva. De acuerdo a la cantidad de bilirrubina que se encuentra presente en la circulación sanguínea, corresponderá la apariencia de coloración amarilla que pueda presentar el recién nacido en algunas partes de su cuerpo.

Esta coloración amarilla de la piel y mucosas se observa hasta en el 80% de todos los recién nacidos. La bilirrubina que se obtiene de forma inmediata a la destrucción del glóbulo rojo, es la forma tóxica por ser soluble en grasa, tiene afinidad a unirse a las membranas celulares cuando se encuentra en forma libre, pero ante la existencia de su transportador (albúmina), generalmente se puede neutralizar este posible daño, con cifras de bilirrubina cercanos a la concentración de 20mg/dl.

El kernicterus tiene por origen, dos posibles causas: una enfermedad que libere grandes cantidades de bilirrubina por destrucción masiva de glóbulos rojos; o bien, una alteración que limite transporte, neutralización o impida su modificación en el hígado.

El tejido cerebral, es susceptible del daño por esta sustancia en las primeras dos semanas de vida, por no tener un desarrollo particular de cubiertas, que funcionan en forma de barrera para impedir la toxicidad.

Una causa frecuente para el desarrollo del kernicterus, lo establece la incompatibilidad al factor Rh de la sangre entre la madre (negativo) y el niño (positivo), cuando la madre ha sido sensibilizada en forma previa (embarazo, aborto, trasfusión), para formar anticuerpos contra el factor Rh y también en la incompatibilidad a grupos, donde existe transferencia de anticuerpos al recién nacido durante el nacimiento, para empezar a destruir glóbulos rojos en forma significativa en las primeras 12 a 24 horas de vida.

Esta enfermedad fue descrita desde 1847 y fue conocida como kernicterus desde 1903. A partir de 1960 con las alternativas para su manejo mediante medidas preventivas, recambio sanguíneo y evitar la sensibilización materna, fueron elementos significativos para disminuir su incidencia mundial, llegando a tener reportes de kernicterus en Europa y Estados Unidos de  1:50 000 a 1:100,000 casos por recién nacidos.

Posteriormente se ha vuelto a incrementar su incidencia por factores diferentes, que incluyen: alta hospitalaria precoz, falta de información a los padres de familia y la ausencia de control por el personal de salud en forma eficiente; y en ocasiones, algunas enfermedades especiales.

El kernicterus establece un daño neurológico importante, que condiciona el desarrollo de una parálisis cerebral, daño a nivel de la audición y de forma secundaria el desarrollo del lenguaje, trastornos de la mirada y alteraciones del esmalte dental. La importancia de conocer sus factores y su desarrollo, lo establece que este daño neuromotor, puede ser prevenido o modificado en su curso, cuando se detecta en forma temprana.

Se puede considerar la posibilidad del desarrollo de esta enfermedad, cuando el color amarillo de la piel y mucosas avanza de una forma exagerada en los primeros días de vida del recién nacido.

Como indicadores, podemos advertir de considerarla, cuando: en las primeras doce horas de vida, se note la coloración amarilla evidente en la cara del bebé. Cuando la coloración amarilla sea evidente hasta la región abdominal en las primeras 24 horas de vida. Cuando el color amarillo es notorio en brazos o piernas en las primeras 48 a 72 horas; o en especial, cuando la coloración amarilla se encuentra extendida en todo su cuerpo (incluyendo palmas y plantas) a cualquier edad (en las primeras 2 semanas).

Para la anterior consideración se deberá tomar en cuenta que en algunos casos, la evaluación no es sencilla. Pueden causar una mala apreciación de esta coloración: la piel morena del recién nacido, iluminación deficiente e influencias ambientales con colores específicos (ropa o iluminación amarilla).

El factor que establece el daño neurológico particular al sistema nervioso, lo define la vitalidad del tejido afectado. Cuando se demuestra compromiso con necrosis (muerte celular) el daño es irreparable, mientras que la deficiencia circulatoria (isquemia) puede permitir un restablecimiento de funciones y el pronóstico puede ser sin secuelas.

En la medida que los niveles de bilirrubina, permiten la presencia de bilirrubina liposoluble libre, habrá diferentes grados de lesión neurológica asociada con diferente tipo de manifestaciones. Este daño se presenta clásicamente en tres fases: la fase inicial, que se presenta en los primeros días de vida es reversible, se manifiesta con alteración de la reactividad del bebé con aspecto de somnolencia (letargia), disminución en la consistencia de algunas partes corporales (flacidez) succión deficiente y llanto de tono muy agudo. Sin tratamiento, se llega a la fase intermedia, que tiene inicio y duración variables, con profundización del estado inconsciente, en forma de estupor (sueño con dificultad para poder despertar), consistencia rígida de algunas partes corporales (contracturas), especialmente se nota el arqueamiento hacia atrás de la espalda (opistótonos) o hacia atrás del cuello (retrocolis) además de fiebre. En la fase avanzada, que se presenta en los bebés de más de una semana de vida, se  llega al estado de coma (sin despertar a pesar del tipo de estímulo), alteraciones en la consistencia de sus partes corporales, trastornos en su mirada, convulsiones y cambios en el ritmo de su respiración con ausencia de movimientos respiratorios (apneas) recurrentes.  

Se establece que las fases intermedia y avanzada tienen un 10% de posibilidades de evolucionar a la muerte, y un 70% de riesgo de evolución con secuelas clásicas del kernicterus, que se presentan como condiciones crónicas que pueden dividirse también en fases. La primera ocurre en el primer año de vida y se caracteriza por flacidez corporal, reflejos muy exaltados y retraso del desarrollo neuromotor. En los mayores de un año, se desarrollan alteraciones de movimiento con mayor incoordinación de las extremidades superiores que de las inferiores. Hay alteraciones visuales con tendencia a mantener la mirada fija, ya sea hacia arriba o en forma horizontal prolongada y otro daño importante cerebral, es la incapacidad auditiva que puede ser de leve a grave y en forma secundaria, deficiencia en el desarrollo de lenguaje. En esta enfermedad no hay deficiencia en su desarrollo intelectual, pero las secuelas adicionales son las que pueden dar ese aspecto.

Esta enfermedad puede evitarse al notar el progreso rápido en la coloración amarilla de la piel en los primeros días del nacimiento. Requiere evaluación con estudios de laboratorio para su consideración y de ser necesaria la atención hospitalaria con fototerapia o recambio sanguíneo para evitar su desarrollo. El confiarse a considerar como evento transitorio, puede condicionar un daño irreversible que afectará al hijo para toda su vida, evitándole la alternativa de poder llevar una vida normal…