Es una palabra
que en su idioma original, hace referencia a la coloración ictérica (amarilla)
que se encuentra ubicada en la parte central (Kern) más interna del cerebro
(núcleo), cuando se revisa en autopsias los cerebros de recién nacidos, que
tuvieron niveles muy elevados de una sustancia tóxica (bilirrubina) que se fija
a esos tejidos, condicionando un daño secundario.
La bilirrubina
en los recién nacidos proviene en su mayor parte, de la destrucción de los
glóbulos rojos, que deben modificar la sustancia que transporta el oxígeno a
cada célula, porque desde el nacimiento, el oxígeno se encuentra a mayor concentración
a nivel pulmonar, en diferencia al menor que se encontraba en la circulación de
la placenta.
De forma
habitual, la cantidad de glóbulos rojos que se destruyen no llega a generar una
cantidad excesiva de bilirrubina circulante, para causar problemas. Existe una
cantidad suficiente de sustancia (albúmina) que la puede transportar a su modificación
al hígado, para hacerla soluble en agua y permitir su eliminación mayor por el
riñón y otro poco por vía digestiva. De acuerdo a la cantidad de bilirrubina
que se encuentra presente en la circulación sanguínea, corresponderá la
apariencia de coloración amarilla que pueda presentar el recién nacido en
algunas partes de su cuerpo.
Esta coloración amarilla
de la piel y mucosas se observa hasta en el 80% de todos los recién nacidos. La
bilirrubina que se obtiene de forma inmediata a la destrucción del glóbulo rojo,
es la forma tóxica por ser soluble en grasa, tiene afinidad a unirse a las
membranas celulares cuando se encuentra en forma libre, pero ante la existencia
de su transportador (albúmina), generalmente se puede neutralizar este posible
daño, con cifras de bilirrubina cercanos a la concentración de 20mg/dl.
El kernicterus
tiene por origen, dos posibles causas: una enfermedad que libere grandes
cantidades de bilirrubina por destrucción masiva de glóbulos rojos; o bien, una
alteración que limite transporte, neutralización o impida su modificación en el
hígado.
El tejido
cerebral, es susceptible del daño por esta sustancia en las primeras dos
semanas de vida, por no tener un desarrollo particular de cubiertas, que
funcionan en forma de barrera para impedir la toxicidad.
Una causa
frecuente para el desarrollo del kernicterus, lo establece la incompatibilidad
al factor Rh de la sangre entre la madre (negativo) y el niño (positivo),
cuando la madre ha sido sensibilizada en forma previa (embarazo, aborto,
trasfusión), para formar anticuerpos contra el factor Rh y también en la
incompatibilidad a grupos, donde existe transferencia de anticuerpos al recién nacido
durante el nacimiento, para empezar a destruir glóbulos rojos en forma
significativa en las primeras 12 a 24 horas de vida.
Esta enfermedad
fue descrita desde 1847 y fue conocida como kernicterus desde 1903. A partir de
1960 con las alternativas para su manejo mediante medidas preventivas, recambio
sanguíneo y evitar la sensibilización materna, fueron elementos significativos
para disminuir su incidencia mundial, llegando a tener reportes de kernicterus
en Europa y Estados Unidos de 1:50 000 a
1:100,000 casos por recién nacidos.
Posteriormente
se ha vuelto a incrementar su incidencia por factores diferentes, que incluyen:
alta hospitalaria precoz, falta de información a los padres de familia y la
ausencia de control por el personal de salud en forma eficiente; y en
ocasiones, algunas enfermedades especiales.
El kernicterus
establece un daño neurológico importante, que condiciona el desarrollo de una
parálisis cerebral, daño a nivel de la audición y de forma secundaria el
desarrollo del lenguaje, trastornos de la mirada y alteraciones del esmalte
dental. La importancia de conocer sus factores y su desarrollo, lo establece
que este daño neuromotor, puede ser prevenido o modificado en su curso, cuando
se detecta en forma temprana.
Se puede considerar
la posibilidad del desarrollo de esta enfermedad, cuando el color amarillo de
la piel y mucosas avanza de una forma exagerada en los primeros días de vida
del recién nacido.
Como indicadores,
podemos advertir de considerarla, cuando: en las primeras doce horas de vida, se
note la coloración amarilla evidente en la cara del bebé. Cuando la coloración amarilla
sea evidente hasta la región abdominal en las primeras 24 horas de vida. Cuando
el color amarillo es notorio en brazos o piernas en las primeras 48 a 72 horas;
o en especial, cuando la coloración amarilla se encuentra extendida en todo su
cuerpo (incluyendo palmas y plantas) a cualquier edad (en las primeras 2
semanas).
Para la anterior
consideración se deberá tomar en cuenta que en algunos casos, la evaluación no
es sencilla. Pueden causar una mala apreciación de esta coloración: la piel
morena del recién nacido, iluminación deficiente e influencias ambientales con
colores específicos (ropa o iluminación amarilla).
El factor que
establece el daño neurológico particular al sistema nervioso, lo define la
vitalidad del tejido afectado. Cuando se demuestra compromiso con necrosis
(muerte celular) el daño es irreparable, mientras que la deficiencia
circulatoria (isquemia) puede permitir un restablecimiento de funciones y el pronóstico
puede ser sin secuelas.
En la medida que
los niveles de bilirrubina, permiten la presencia de bilirrubina liposoluble
libre, habrá diferentes grados de lesión neurológica asociada con diferente tipo
de manifestaciones. Este daño se presenta clásicamente en tres fases: la fase
inicial, que se presenta en los primeros días de vida es reversible, se
manifiesta con alteración de la reactividad del bebé con aspecto de somnolencia
(letargia), disminución en la consistencia de algunas partes corporales
(flacidez) succión deficiente y llanto de tono muy agudo. Sin tratamiento, se
llega a la fase intermedia, que tiene inicio y duración variables, con profundización
del estado inconsciente, en forma de estupor (sueño con dificultad para poder despertar),
consistencia rígida de algunas partes corporales (contracturas), especialmente
se nota el arqueamiento hacia atrás de la espalda (opistótonos) o hacia atrás
del cuello (retrocolis) además de fiebre. En la fase avanzada, que se presenta
en los bebés de más de una semana de vida, se llega al estado de coma (sin despertar a pesar
del tipo de estímulo), alteraciones en la consistencia de sus partes
corporales, trastornos en su mirada, convulsiones y cambios en el ritmo de su respiración
con ausencia de movimientos respiratorios (apneas) recurrentes.
Se establece que
las fases intermedia y avanzada tienen un 10% de posibilidades de evolucionar a
la muerte, y un 70% de riesgo de evolución con secuelas clásicas del
kernicterus, que se presentan como condiciones crónicas que pueden dividirse
también en fases. La primera ocurre en el primer año de vida y se caracteriza
por flacidez corporal, reflejos muy exaltados y retraso del desarrollo
neuromotor. En los mayores de un año, se desarrollan alteraciones de movimiento
con mayor incoordinación de las extremidades superiores que de las inferiores. Hay
alteraciones visuales con tendencia a mantener la mirada fija, ya sea hacia
arriba o en forma horizontal prolongada y otro daño importante cerebral, es la
incapacidad auditiva que puede ser de leve a grave y en forma secundaria,
deficiencia en el desarrollo de lenguaje. En esta enfermedad no hay deficiencia
en su desarrollo intelectual, pero las secuelas adicionales son las que pueden
dar ese aspecto.
Esta enfermedad
puede evitarse al notar el progreso rápido en la coloración amarilla de la piel
en los primeros días del nacimiento. Requiere evaluación con estudios de
laboratorio para su consideración y de ser necesaria la atención hospitalaria con
fototerapia o recambio sanguíneo para evitar su desarrollo. El confiarse a
considerar como evento transitorio, puede condicionar un daño irreversible que
afectará al hijo para toda su vida, evitándole la alternativa de poder llevar
una vida normal…
