Ataxia

Recibe este nombre la alteración en la coordinación suave y exacta de los movimientos; que, en los niños se manifiesta en forma más común a partir de pérdida de equilibrio corporal, una inestabilidad en su marcha (cuando ya la han desarrollado de forma natural), o una negativa a caminar. En edades mayores, se aprecia al notar que el niño aumenta su base de sustentación; y en los casos graves, les es imposible mantener la posición de pie.

Esta coordinación adecuada de equilibrio corporal es controlada por la parte posterior e inferior del cerebro (cerebelo), y trayectos nerviosos encargados de mandar información sobre la posición del cuerpo en el espacio, para coordinar de forma eficiente los diferentes grupos musculares que mantienen el cuerpo equilibrado.

En el cerebelo se encuentra también la coordinación y función de diferentes estructuras corporales, por lo que además de alteraciones en el equilibrio corporal, el niño con alteración de función cerebelosa podrá manifestar también movimientos oculares anormales, deterioro del lenguaje, temblores, disminución de fuerza muscular, movimientos anormales de extremidades en especial ante maniobras finas, que en ocasiones se pueden hacer evidentes al momento de mantener los ojos cerrados.

Esta alteración puede presentarse en forma súbita (aguda o adquirida); o con evolución progresiva (crónica con origen congénito), que en ocasiones son detectadas de forma más o menos súbita por los familiares. Las congénitas están relacionadas con alteraciones del metabolismo y malformaciones especiales. La forma adquirida, se puede presentar por el desarrollo de anomalías funcionales o anatómicas.

Las más comunes incluyen cuadros de evolución benigna y generalmente autolimitados. Corresponden a alteraciones de aparición aguda que incluyen infecciones, inflamación posterior a infecciones, acción de toxinas y traumatismos. Entre todas, la forma más frecuente es la condición conocida como: ataxia cerebelosa aguda.

La ataxia cerebelosa aguda se desarrolla en general, después de una inflamación por virus que en mayoría corresponde al virus de la varicela, pero también lo pueden causar las paperas, mononucleosis, picadura por garrapata, hepatitis entre otros. Las alteraciones de coordinación y equilibrio se manifiestan de siete a diez días posteriores de esas infecciones, con mayor frecuencia en los primeros seis años de vida. Además de la alteración en la marcha y equilibrio, hay alteraciones de la coordinación de las extremidades a movimientos finos, puede haber dolor de cabeza y modificaciones de la conducta habitual. En raras ocasiones se presenta posterior a la aplicación de vacunas.

Otra causa de ataxia de comportamiento benigno se relaciona con la exposición a tóxicos específicos, en preescolares generalmente es secundario a ingesta accidental y en adolescentes generalmente es como consecuencia intencional. Los medicamentos que pueden desarrollar esta alteración incluyen: sedantes, anticonvulsivantes, antialérgicos, antidepresivos y medicamentos para la tos. Como tóxicos, se encuentra en particular el alcohol, plomo, monóxido de carbono, inhalantes. Este cuadro además de la alteración de la marcha y coordinación motora asocia modificaciones en la reactividad del afectado que varía desde el delirio y agitación hasta la letargia y el coma. No suele asociar presencia de fiebre.

La inflamación del sistema vestibular a menudo por infecciones bacterianas o virales como la infección del oído medio puede causar marcha inestable, al igual que la introducción de agua en temperaturas extremas, que se puede sospechar al notar que la sensación de mareo la manifiesta en exceso el paciente al mover la cabeza.

Otra ataxia de buen pronóstico relaciona datos compatibles con migraña y/o antecedente de familiares con migraña, se relaciona a migraña al referirse dolor de cabeza y vómitos.

En ocasiones los golpes en la cabeza pueden dejar la persistencia de ataxia por varios días o algunas semanas sin lograr desaparecer, por lo que requieren en su evaluación el seguimiento de la evolución del paciente, al menos dos semanas posterior al golpe.

Las enfermedades que afectan la cubierta de los nervios (desmielinizantes), como el Guillaín Barré o la esclerosis múltiple (en adolescentes), pueden generar ataxia al producir debilidad de los músculos de las extremidades. La ataxia en un adolescente puede ser dato inicial para sospechar de esclerosis múltiple que tendrá progresión. 

Algunas condiciones adicionales pueden causar ataxia de grados leves, como: la fiebre más frecuente a la menor edad del paciente; y las ataxias fingidas, que son más frecuentes en adolescentes que requieren una exploración adecuada para considerar su causa, y en especial, luego de haber descartado cualquier origen orgánico específico. El golpe de calor también puede inducir este trastorno.  

Las de tipo congénito son secundarias a alteraciones del metabolismo o malformación congénita. Su tratamiento, pueden tener modificación y control al definir su problema metabólico con corrección de la vía metabólica alterada; o bien, con intervención quirúrgica que modifique la anatomía alterada dentro del cerebro.

Son menos frecuentes, pero lamentablemente de pronóstico más grave las que asocian condiciones que amenazan la vida, como las que generan efecto de masa dentro del cráneo, que incluyen tumores, hemorragias, infección cerebral y alteraciones vasculares.

De todos los tumores cerebrales infantiles, la mitad aproximadamente provienen de la parte posterior e inferior del cerebro (tronco o cerebelo) generando de acuerdo a su crecimiento, una ataxia lentamente progresiva asociado con dolor de cabeza de predominio en las noches o temprano por las mañanas, con ganas de vomitar o vómitos. Con riesgo de complicaciones por presión interna elevada que puede deprimir la función del centro respiratorio y/o del corazón, por hemorragias, inflamación o bloqueo de la circulación de líquido cerebral (líquido cefalorraquídeo). Cuando se nota una ataxia aguda acompañada de movimientos oculares rápidos y/o danzantes, con sacudidas corporales arrítmicas, puede ser evidencia de un tumor especial (neuroblastoma) que amerita su evaluación y tratamiento temprano para evitar complicaciones y muerte.

La hemorragia que se puede presentar de forma súbita, en esta fosa posterior e inferior del cráneo, posterior a un traumatismo o por rotura de alguna malformación vascular, puede manifestar una ataxia con deterioro dramático rápido y serio riesgo de muerte inmediata por presión en los centros respiratorio y cardiaco, por lo que se requiere de intervención quirúrgica de extrema urgencia.

Las embolias (accidentes cerebrovasculares) aunque son muy raras en niños y jóvenes, también pueden causar ataxia y son condicionadas por enfermedades previas en ellos, como anemia de células falciformes, lupus eritematoso y homocistinuria.

Las infecciones del cerebelo para ser condición de alta mortalidad, en general, deben comprometer la función circulatoria por incremento de presión ya sea por aumento de volumen como un absceso (acumulación progresiva de pus), o secundaria a alguna reacción inflamatoria aguda. El absceso puede ser secundario a una infección previa del oído o detrás del oído (mastoiditis).

Todo niño o adolescente que se note con alteración de su equilibrio, déficit en la coordinación de movimientos, movimientos oculares anormales y/o déficit en el cálculo de distancia con extremidades, deberá ser valorado de forma inmediata por neurólogo pediatra o pediatra, para descartar un posible cuadro de riesgo; con la confianza relativa especial, que la mayoría de las ocasiones el cuadro puede ser de evolución autolimitada y con pronóstico benigno… pueden dar apariencia de estar mareados por un juego o como imitando borrachitos; y en los más pequeños, aparentar retraso en su desarrollo al no poderse mantener en posición equilibrada…es malo excedernos en la confianza.