Esclerosis múltiple

 

Esta enfermedad -que afecta más a la población de adultos- durante los últimos quince años, se ha estudiado y descrito más en la población pediátrica, ya que hasta un 10% de los casos de adultos, tuvieron su inicio en la edad pediátrica y cerca del 5% de todos los casos de esclerosis múltiple corresponden a esta edad, lo que justifica su revisión de características particulares durante la infancia o adolescencia, a fin de poder detectar los casos en forma temprana; y quizás, de acuerdo a los avances futuros en la terapéutica puedan asociar resultados con pronóstico más favorable.

Se trata de una enfermedad degenerativa multifactorial que afecta las funciones del sistema nervioso, en cuanto a la sensibilidad, funciones motoras y cerebrales superiores, con afección a la autonomía del individuo, deterioro mental, sensitivo y/o motor, que con tratamiento específico puede tener un pronóstico diferente a su evolución natural.

Por sus manifestaciones particulares en edades tempranas de la vida, constituye un reto especial para el médico que, ante el desconocimiento de sus manifestaciones, puede confundir el cuadro y no establecer un manejo adecuado, permitiendo el progreso de la enfermedad con su respectivo deterioro asociado.

La enfermedad tiene preferencia mayor a presentarse en mujeres en relación de 3:1 en la etapa infantil y de 2:1 en etapa de adulto. La susceptibilidad para esta enfermedad tiene relación de tipo familiar a partir de factores genéticos específicos.

En cuanto a su incidencia, no está claro si ha aumentado en las últimas décadas o simplemente se está reconociendo cada vez más debido a la mejora de los criterios de diagnóstico y la conciencia médica, señalando al momento en forma estadística: tres casos por cada doscientos mil habitantes.

La causa en particular y la forma como se desencadena esta enfermedad, se consideran al momento, con relación a un antecedente de tipo infeccioso (enfermedad viral) además de una respuesta de defensa (inmune) alterada, como factores más importantes.

Los anticuerpos con alteración en su función afectan a la cubierta de los trayectos nerviosos que en consecuencia manifiestan una reconducción enlentecida o bloqueada generando signos negativos en su función (deficiencias) pero, también pueden darse impulsos ectópicos que darán signos positivos (paroxismos o convulsiones). La combinación de estos signos negativos y positivos son la base de su gran variabilidad y la florida sintomatología clínica, que en ocasiones tienen remisión y brotes secundarios.

En cuanto a las manifestaciones propias de la enfermedad, los síntomas iniciales de la esclerosis múltiple varían significativamente; y en especial, en relación inversa con la edad (más difícil de identificar a menor edad), ya que un factor de confusión es la dificultad asociada con la detección de hallazgos sutiles, como cambios sensoriales o síntomas leves, porque los niños pequeños tienen una conciencia corporal más limitada.

La asociación de dolor de cabeza (cefalea) en grados variables recurrentes y las alteraciones neurológicas focales del cerebro y de médula espinal, suelen ser un primer dato para sospechar este tipo de enfermedad, que en forma habitual suele ser considerado (o confundido) como una encefalitis viral, en donde lo llamativo sería que, las alteraciones medulares adicionales suelen ser recurrentes y variables (que no se encuentran en forma común en las encefalitis virales), como deficiencias sensitivas o motoras adicionales expresadas a base de adormecimientos, hormigueos, pérdida de sensibilidad, falta de fuerza, alteraciones de la marcha y/o parálisis de extremidades o de grupos musculares de la cara o de otra parte del cuerpo, alteraciones oculares variadas,  dolor ocular con pérdida súbita de visión.

Otro dato adicional que puede estar presente en la edad pediátrica como manifestación, es la existencia de convulsiones, que pueden ser el primer evento.

Estos cuadros se relacionan con la enfermedad, al tener evolución de recaídas y remisiones mas frecuentes a menor edad, con remisiones rápidas y completas de sus deficiencias luego de cada recaída, pero en ocasiones con presencia de discapacidad como manifestación de una recuperación incompleta de un cuadro previo o en ocasiones con progresión insidiosa de la incapacidad progresiva.

Por la afección a nivel encefálico, se notan trastornos del desarrollo con tendencia a exhibir regresiones del desarrollo y/o pérdida de habilidades previas, con afección del rendimiento académico y de funciones cerebrales superiores y de comunicación.

Las recaídas se presentan durante el primer año de afección, hasta en una tercera parte de todos los casos. Las manifestaciones neurológicas también tienen relación con la edad del paciente siendo frecuentes la alteración de la marcha (ataxia) y la deficiencia motora de una mitad del cuerpo (hemiparesia), así como crisis convulsivas en los menores de seis años. En niños mayores de 10 años hay síntomas sensoriales puros en la cuarta parte de los casos, a base de dolor ocular y pérdida de visión (neuritis óptica) en 14%, visión doble o imagen superpuesta (diplopía) en 11%, déficit motor puro en 11% y ataxia en 5%. La fatiga, limita las actividades escolares y recreativas, y es un síntoma común en pacientes pediátricos.

La sospecha de esta enfermedad se hace difícil, en particular a menor edad del paciente, por las características atípicas que tiene, como: la fiebre, afección a otros órganos fuera del sistema nervioso, síntomas progresivos y/o curso de la enfermedad con aparentes “curaciones” de cuadros previos. Por lo que es posible que, en un paciente con este cuadro, se tengan antecedentes aparentes o confusión actual, con: enfermedades tiroideas, diabetes, lupus eritematoso, leucodistrofia, alteraciones metabólicas, encefalitis virales, alteraciones vasculares, deficiencias vitamínicas, trastornos tumorales, alteraciones de la sangre, intoxicaciones con radiación o por quimioterapia.  

El diagnóstico suele sospecharse con un interrogatorio completo aunado a una revisión física con capacitación adecuada, por parte del subespecialista relacionado -neurólogo pediatra-, que para confirmar el cuadro requiere de la realización de estudios de laboratorio y de imagen específicos, para demostrar cambios en tiempo y espacio.  

Las complicaciones psicosociales de la esclerosis múltiple pediátrica abarcan varios problemas, incluidos sentimientos de timidez, preocupaciones relacionadas con el futuro, problemas con familiares y amigos, trastornos del estado de ánimo y deterioro cognitivo. Las condiciones psiquiátricas más comunes incluyen depresión mayor, trastorno de ansiedad, una combinación de trastornos de ansiedad y depresión, trastorno de pánico, trastorno bipolar y trastorno de adaptación. Se estima que el deterioro en rendimiento escolar ocurre en un 30% -75% de los niños con esclerosis múltiple. los dominios afectados con mayor frecuencia incluyen la memoria, la atención compleja, la comprensión verbal y el funcionamiento ejecutivo. La edad más joven al inicio de los síntomas se relaciona con puntuaciones más bajas del cociente intelectual. Las puntuaciones de discapacidad son más bajas en los pacientes pediátricos que en los adultos, incluso cuando se ajustan a la duración de la enfermedad.

En los niños en edad escolar, el deterioro cognitivo se demuestra por un bajo rendimiento escolar. Un porcentaje significativo de pacientes pediátricos con esta enfermedad requiere algún tipo de ayuda o un plan de estudio escolar alterado debido a deficiencias cognitivas, y hasta un 14% son educados en el hogar debido a su enfermedad. Algunos niños necesitan asientos en el aula, tutoría y asistencia en el aula con la implementación planes de educación individualizados.

En cuanto a su tratamiento, se ha demostrado que la utilización del esquema para adultos está indicada y es seguro en niños, para limitar su recurrencia y desarrollo de secuelas, con la ventaja que su inicio temprano podrá representar un mejor pronóstico