Esta
enfermedad -que afecta más a la población de adultos- durante los últimos quince
años, se ha estudiado y descrito más en la población pediátrica, ya que hasta
un 10% de los casos de adultos, tuvieron su inicio en la edad pediátrica y
cerca del 5% de todos los casos de esclerosis múltiple corresponden a esta
edad, lo que justifica su revisión de características particulares durante la
infancia o adolescencia, a fin de poder detectar los casos en forma temprana; y
quizás, de acuerdo a los avances futuros en la terapéutica puedan asociar
resultados con pronóstico más favorable.
Se
trata de una enfermedad degenerativa multifactorial que afecta las funciones
del sistema nervioso, en cuanto a la sensibilidad, funciones motoras y
cerebrales superiores, con afección a la autonomía del individuo, deterioro
mental, sensitivo y/o motor, que con tratamiento específico puede tener un
pronóstico diferente a su evolución natural.
Por
sus manifestaciones particulares en edades tempranas de la vida, constituye un
reto especial para el médico que, ante el desconocimiento de sus
manifestaciones, puede confundir el cuadro y no establecer un manejo adecuado,
permitiendo el progreso de la enfermedad con su respectivo deterioro asociado.
La
enfermedad tiene preferencia mayor a presentarse en mujeres en relación de 3:1
en la etapa infantil y de 2:1 en etapa de adulto. La susceptibilidad para esta
enfermedad tiene relación de tipo familiar a partir de factores genéticos
específicos.
En
cuanto a su incidencia, no está claro si ha aumentado en las últimas décadas o
simplemente se está reconociendo cada vez más debido a la mejora de los
criterios de diagnóstico y la conciencia médica, señalando al momento en forma
estadística: tres casos por cada doscientos mil habitantes.
La
causa en particular y la forma como se desencadena esta enfermedad, se
consideran al momento, con relación a un antecedente de tipo infeccioso
(enfermedad viral) además de una respuesta de defensa (inmune) alterada, como
factores más importantes.
Los
anticuerpos con alteración en su función afectan a la cubierta de los trayectos
nerviosos que en consecuencia manifiestan una reconducción enlentecida o
bloqueada generando signos negativos en su función (deficiencias) pero, también
pueden darse impulsos ectópicos que darán signos positivos (paroxismos o convulsiones).
La combinación de estos signos negativos y positivos son la base de su gran
variabilidad y la florida sintomatología clínica, que en ocasiones tienen remisión
y brotes secundarios.
En
cuanto a las manifestaciones propias de la enfermedad, los síntomas iniciales
de la esclerosis múltiple varían significativamente; y en especial, en relación
inversa con la edad (más difícil de identificar a menor edad), ya que un factor
de confusión es la dificultad asociada con la detección de hallazgos sutiles,
como cambios sensoriales o síntomas leves, porque los niños pequeños tienen una
conciencia corporal más limitada.
La
asociación de dolor de cabeza (cefalea) en grados variables recurrentes y las
alteraciones neurológicas focales del cerebro y de médula espinal, suelen ser
un primer dato para sospechar este tipo de enfermedad, que en forma habitual
suele ser considerado (o confundido) como una encefalitis viral, en donde lo
llamativo sería que, las alteraciones medulares adicionales suelen ser
recurrentes y variables (que no se encuentran en forma común en las encefalitis
virales), como deficiencias sensitivas o motoras adicionales expresadas a base
de adormecimientos, hormigueos, pérdida de sensibilidad, falta de fuerza,
alteraciones de la marcha y/o parálisis de extremidades o de grupos musculares
de la cara o de otra parte del cuerpo, alteraciones oculares variadas, dolor ocular con pérdida súbita de visión.
Otro
dato adicional que puede estar presente en la edad pediátrica como
manifestación, es la existencia de convulsiones, que pueden ser el primer
evento.
Estos
cuadros se relacionan con la enfermedad, al tener evolución de recaídas y
remisiones mas frecuentes a menor edad, con remisiones rápidas y completas de
sus deficiencias luego de cada recaída, pero en ocasiones con presencia de
discapacidad como manifestación de una recuperación incompleta de un cuadro previo
o en ocasiones con progresión insidiosa de la incapacidad progresiva.
Por
la afección a nivel encefálico, se notan trastornos del desarrollo con
tendencia a exhibir regresiones del desarrollo y/o pérdida de habilidades
previas, con afección del rendimiento académico y de funciones cerebrales
superiores y de comunicación.
Las
recaídas se presentan durante el primer año de afección, hasta en una tercera
parte de todos los casos. Las manifestaciones neurológicas también tienen
relación con la edad del paciente siendo frecuentes la alteración de la marcha
(ataxia) y la deficiencia motora de una mitad del cuerpo (hemiparesia), así
como crisis convulsivas en los menores de seis años. En niños mayores de 10
años hay síntomas sensoriales puros en la cuarta parte de los casos, a base de
dolor ocular y pérdida de visión (neuritis óptica) en 14%, visión doble o
imagen superpuesta (diplopía) en 11%, déficit motor puro en 11% y ataxia en 5%.
La fatiga, limita las actividades escolares y recreativas, y es un síntoma común
en pacientes pediátricos.
La
sospecha de esta enfermedad se hace difícil, en particular a menor edad del
paciente, por las características atípicas que tiene, como: la fiebre, afección
a otros órganos fuera del sistema nervioso, síntomas progresivos y/o curso de
la enfermedad con aparentes “curaciones” de cuadros previos. Por lo que es
posible que, en un paciente con este cuadro, se tengan antecedentes aparentes o
confusión actual, con: enfermedades tiroideas, diabetes, lupus eritematoso,
leucodistrofia, alteraciones metabólicas, encefalitis virales, alteraciones
vasculares, deficiencias vitamínicas, trastornos tumorales, alteraciones de la
sangre, intoxicaciones con radiación o por quimioterapia.
El
diagnóstico suele sospecharse con un interrogatorio completo aunado a una
revisión física con capacitación adecuada, por parte del subespecialista
relacionado -neurólogo pediatra-, que para confirmar el cuadro requiere de la
realización de estudios de laboratorio y de imagen específicos, para demostrar
cambios en tiempo y espacio.
Las
complicaciones psicosociales de la esclerosis múltiple pediátrica abarcan
varios problemas, incluidos sentimientos de timidez, preocupaciones
relacionadas con el futuro, problemas con familiares y amigos, trastornos del
estado de ánimo y deterioro cognitivo. Las condiciones psiquiátricas más
comunes incluyen depresión mayor, trastorno de ansiedad, una combinación de
trastornos de ansiedad y depresión, trastorno de pánico, trastorno bipolar y
trastorno de adaptación. Se estima que el deterioro en rendimiento escolar ocurre
en un 30% -75% de los niños con esclerosis múltiple. los dominios afectados con
mayor frecuencia incluyen la memoria, la atención compleja, la comprensión
verbal y el funcionamiento ejecutivo. La edad más joven al inicio de los
síntomas se relaciona con puntuaciones más bajas del cociente intelectual.
Las puntuaciones de
discapacidad son más bajas en los pacientes pediátricos que en los adultos,
incluso cuando se ajustan a la duración de la enfermedad.
En
los niños en edad escolar, el deterioro cognitivo se demuestra por un bajo
rendimiento escolar. Un porcentaje significativo de pacientes pediátricos con esta
enfermedad requiere algún tipo de ayuda o un plan de estudio escolar alterado
debido a deficiencias cognitivas, y hasta un 14% son educados en el hogar
debido a su enfermedad. Algunos niños necesitan asientos en el aula, tutoría y
asistencia en el aula con la implementación planes de educación
individualizados.
En cuanto a su tratamiento, se ha demostrado que la utilización del esquema para adultos está indicada y es seguro en niños, para limitar su recurrencia y desarrollo de secuelas, con la ventaja que su inicio temprano podrá representar un mejor pronóstico
