Manchas moradas

 

Estas alteraciones que se presentan en diferentes partes del cuerpo corresponden a un grupo de alteraciones de la piel, que se conocen como melanocitosis dérmica para establecer la condición común en todas estas manchas, de tener las células que dan coloración a la piel (melanocitos) en una zona especial de la piel.
Se caracterizan en su mayoría, por estar presentes al momento del nacimiento (congénitas) en zonas específicas, que suelen causar inquietud en los padres, al desconocer la naturaleza de su comportamiento y cuando sus dimensiones o coloración, las consideran en exceso.
Estas alteraciones se manifiestan con una coloración gris azulada de la piel, en diferentes partes corporales, que facilita su identidad con un nombre asociado a su ubicación.
Las formas más comunes incluyen la mancha mongólica, el nevo de Ota, el nevo de Ito y el hamartoma dérmico de melanocitos, que comparten causas y características celulares muy similares, pero asociaciones y pronósticos diferentes. Aunque estas lesiones generalmente se resuelven entre los primeros dos años de vida, algunas pueden persistir hasta la edad adulta y convertirse en una gran preocupación para los pacientes, con respecto a la pigmentación y el riesgo para la salud asociados con los mismos.
Todas estas lesiones comparten en común su origen anormal de la pigmentación. El color de la piel esta determinado por la presencia de células especiales llamadas melanocitos que, en su interior, guardan depósitos en forma de bolsas de pigmento en variedad de distribución y cantidad que, en esa alternativa, manifiesta la variedad en color de piel en diferentes personas.
Los formas inmaduras de los melanocitos (melanoblastos) se originan en forma natural a partir de un tejido embrionario ubicado en la espalda (cresta neural). Ante el crecimiento del embrión, se desplaza hacia las partes laterales y más profundas (región basal) de la piel. Desde ahí, los melanoblastos empiezan a proliferar y madurar para transformarse en su forma madura (melanocito) con migración a las capas superiores de la piel. Los melanocitos se pueden encontrar en la dermis de los embriones, ya en la décima semana del embarazo y migran hacia la parte superior (epidermis), entre las semanas once y catorce, por lo que, a partir de las 20 semanas de gestación, ya no se encuentran en la parte media por la migración realizada y por eliminación efectuada por otras células (macrófagos).
Así esta enfermedad (melanosis dérmica) se establece cuando los melanocitos quedan atrapados en la parte media (dermis) de forma anormal. El color azul en la melanocitosis dérmica se debe a un fenómeno físico (Tyndall) donde la melanina dérmica dispersa las longitudes de onda más cortas de la luz (luz azul), que se reflejan en la superficie de la piel.
En cuanto a su desaparición al paso del tiempo, se consideran dos alternativas posibles. En una se establece que los melanocitos quedan atrapados en una red fibrosa que, al paso del tiempo, se va desvaneciendo y permite su migración al sitio normal; y la otra teoría establece que pueden existir algunos obstáculos locales en su trayecto por el grosor de la piel, que impiden en forma temporal su migración normal, pero con el tiempo, al desaparecer esos obstáculos, los melanocitos consiguen migrar a su sitio normal. Se describen a continuación las características mas significativas de cada una de estas alteraciones.
Mancha mongólica. Aparece en el nacimiento o poco tiempo después. Localizada en la región baja de la espalda o en cadera, aunque también se han descrito otras localizaciones atípicas que se han denominado manchas mongólicas aberrantes. Aparecen en el 90% de las personas de raza oriental o de piel oscura. En la piel clara su presencia oscila en torno al 1% de los individuos. Las lesiones son de coloración gris azulada, uniforme y difusa. Son manchas únicas que ocasionalmente pueden ser múltiples, de formas redondeada u ovalada, pudiendo alcanzar 10 cm de diámetro. Existen casos descritos que afectan a casi toda la superficie de la piel. Suelen disminuir progresivamente la intensidad de su coloración y desaparecen durante la infancia. No hay casos descritos de evolución a desarrollar algún tipo de cáncer.
El nevo azul se caracteriza por la presencia de lesiones levemente sobreelevadas azuladas en cualquier zona de la superficie cutánea. Afecta con más frecuencia a mujeres (1:2,5) y el tamaño oscila entre unos pocos milímetros y 5 cm de diámetro. Suele aparecer en el nacimiento o durante la pubertad. Su carácter es estable y la transformación maligna es excepcional. Existe una cierta predilección por determinadas áreas corporales como la cabeza, el dorso de la mano y del antebrazo y 1a espalda. Algunos médicos recomiendan la exéresis profiláctica de estas lesiones cuando se localizan en el cuero cabelludo, donde son más difíciles de vigilar.
El nevo de Ota a diferencia de la mancha mongólica, no suele estar presente en el nacimiento. Es más frecuente en razas orientales y las mujeres se ven afectadas cinco veces más que los hombres. Se presenta en forma de manchas moteadas azul-marrón. Su disposición es parcheada, de forma reticulada o geográfica. Suele afectar la parte superior y/o media de un lado de la cara pudiendo extenderse hacia el ojo y la mucosa nasal y/o de la boca, así como la membrana timpánica. Por su extensión se clasifica en cuatro tipos en función de la extensión de las lesiones: pequeño, intermedio, extenso y bilateral. Se oscurece en forma progresiva en la infancia y persiste en la vida adulta.
El nevo de Ito, se presenta con más frecuencia en razas orientales y está confinado a la región del hombro y parte superior del pecho y de la espalda.  Se presenta como una mancha unilateral de color gris azulado o marrón. Después de su aparición, el nevo de Ito puede aumentar de tamaño y oscurecerse progresivamente y, su apariencia suele permanecer estable una vez que se alcanza la edad adulta. El sitio de afectación, la distribución y las complicaciones oculares lo distingue diferente con el nevo de Ota. (A revisar oftalmología).
Nevo de Hori. es un cuadro similar a un nevo de Ota bilateral. Es más frecuente en mujeres de raza oriental en torno a la cuarta o quinta década de la vida. No existe afectación ocular, timpánica ni de mucosas orales o nasales. Su distribución en edades medias de la vida y la ausencia de afectación a otros niveles lo diferencia del nevo de Ota congénito bilateral.
Existen otros tipos de manchas que son menos frecuentes de presentarse y que se describen en sus características para tenerlas presentes y considerar si, en alguna ocasión pueden notarse las alteraciones asociadas para lograr su identificación.
Las manchas Naevus fusco-caeruleus-zygomaticus se presentan más frecuentemente en mujeres chinas en forma de una pigmentación puntiforme bilateral en la región de las mejillas de comienzo habitual en la segunda década de la vida y con una incidencia familiar de casi un 20%. Otras máculas azules se relacionan con la enfermedad de la esclerodermia, en donde la piel se distingue por perder su suavidad natural y cambiar a un aspecto duro y liso, notando en su superficie algunas lesiones en coloración azul que corresponden a esta alteración. Otra lesión especial es la que afecta en forma parecida a la mancha mongólica la espalda, pero se extiende hacia una de las dos piernas (hamartoma).
Vale la pena señalar que, de todo este grupo de alteraciones de pigmentación de la piel, la mas frecuente en nuestro medio al nacimiento, es la mancha mongólica, de la cual se insiste en señalar a los padres y personal relacionado a la atención de los niños que es una afección benigna que comúnmente se resuelve por sí sola durante la primera década de la vida, que no requiere tratamiento ni evaluación adicional, por lo que esto debería aliviar cualquier preocupación o inquietud de los cuidadores del paciente, que solo deben considerarlo en forma transitoria como una alteración más de tipo estético que desaparece al paso del tiempo.