El
síndrome de pseudotumor cerebral es el término general para una serie de
síntomas y signos a base de dolores de cabeza variados de intensidad, engrosamiento en la zona de salida del nervio
óptico por detrás de la órbita (papiledema), cambios en la visión o zumbido (tinnitus)
pulsátil en la audición, que reflejan un aumento de la presión dentro del
cráneo, con características normales de todos los estudios del tejido cerebral,
para descartar una masa ocupativa, reacción inflamatoria y/o respuesta
infecciosa. (pseudotumor ante su ausencia).
Cuando es precipitado por una causa primaria identificable, se prefiere llamar en forma específica, como: pseudotumor cerebral secundario, pero ante la ausencia de causa específica se le nombra como pseudotumor primario.
Anteriormente se le conocía también como hipertensión cerebral benigna, que es un término engañoso ya que incluye en forma potencial. la pérdida de la visión y la reducción de la calidad de vida que se asocia a esta enfermedad.
La causa de esta alteración se considera asociada a una acumulación de su líquido circulante (cefalorraquídeo -LCR-), ya sea por disminución en su mecanismo de absorción y/o por aumento de la producción; esto conduce a una presión intracraneal elevada, fuente de los síntomas y signos asociados.
No es una enfermedad frecuente, los niños de ambos sexos se ven afectados por igual antes de la pubertad (definida como la edad menor de 12 años). La obesidad se correlaciona con menos frecuencia con el paciente prepuberal. Los varones de 12 a 15 años tienen una incidencia anual de 0,8 por 100.000; mientras que en las mujeres su incidencia anual es de 2,2 por 100.000. Como factores asociados más frecuentes, se establecen: la obesidad, aumento de peso reciente, antecedente familiar similar presente y sexo femenino.
En las condiciones secundarias, la causa primaria es establecido por otras enfermedades sistémicas, condiciones genéticas, empleo de medicamentos y anomalías venosas cerebrales, que siempre deberán ser evaluada como primeras opciones, ya que permiten un mejor control de sus alteraciones y en forma secundaria de su consecuencia en manifestación cerebral.
De enfermedades sistémicas por alteración funcional hormonal, se establecen anomalías en función de glándulas paratiroides o suprarrenales. Como efecto del empleo de algunos sustitutos hormonales, se asocia con empleo de hormona de crecimiento, tiroides, esteroides anabólicos, inhibidor sexual y la suspensión de empleo de esteroides. Otras causas pueden ser el consumo excesivo de vitamina A, anemia, leucemia, trastornos de coagulación, falla renal, lupus, alteraciones del sueño y obesidad mórbida.
Entre condiciones genéticas se asocia con trisomía 21 y síndrome de Turner (ausencia de un cromosoma sexual x). Por medicamentos el litio y algunos antibióticos (tetraciclinas, ácido nalidíxico, sulfas, quinolonas y nitrofurantoina).
En alteraciones de vasos sanguíneos: la presencia de comunicaciones (fístulas) entre arterias con venas, compresión en el tramo descendente de la vena que baja de la cabeza al corazón (cava superior), formación de coágulos en vasos del cuello (yugular), coágulo en la vena de circulación cerebral, aumento de presión pulmonar y/o coagulación incrementada.
Cuando no existen datos de alguna de las afecciones señaladas previamente, el cuadro se identifica luego como de causa primaria o también con el término de idiopático.
En las causas consideradas en la forma primaria, pueden participar una disminución del calibre vascular que recoge la sangre del cerebro (seno transverso), un exceso hormonal (aldosterona) en casos de obesidad y ovario poliquístico que influye para estimular una mayor producción del líquido circulante en el cerebro (LCR) y/o efectos a nivel celular por otras sustancias asociadas a la obesidad (estrógeno y acido retinoico) que impida la salida del LCR y por edad, la producción es diferente: a menor edad aumenta y disminuye a mayor edad.
La presentación de la enfermedad en niños varía con la edad y los niños más pequeños pueden tener datos o síntomas menos discernibles. Se pueden detectar hallazgos anormales en un examen de rutina, con el inconveniente particular que, hasta casi la tercera parte de los niños con esta alteración, permanecen sin algún síntoma específico desde el principio.
Las alteraciones que puede presentar el afectado y ser referidas por los familiares, para sospechar esta enfermedad, son:
Dolor de cabeza de cualquier localización, bilateral, frontal, detrás de los ojos (retro bulbar), a menudo diario; y en ocasiones, asociado con mayor intensidad por la mañana y con las maniobras de esfuerzo o pujidos. Asociado con el dolor de cabeza, se incluyen deseos de vomitar (náuseas), vómitos y molestia a la luz (fotofobia), así como dolor de cuello y espalda. Los dolores de cabeza ocurren hasta en el 98% de los casos.
Pérdida transitoria de la visión: puede ser monocular o binocular, parcial o completa y suele durar unos segundos (menos de 30) cada vez. Es probable que la pérdida de visión se deba a un aumento de volumen (edema) del disco óptico que provoca una falta de flujo sanguíneo pasajero del nervio óptico. Esta pérdida transitoria ocurre hasta en el 70% de los casos.
Visión doble (diplopía): notando desviación de ambos ojos hacia la parte central de la cara, por parálisis de un nervio (VI par craneal) que puede manifestarlo el niño ya con lenguaje desarrollado; y en el que aún no lo desarrolla, puede notarse con marcha torpe y/o dificultad para la toma de objetos.
Alteración auditiva con un zumbido como en punzadas (tinnitus pulsátil), descrito como asociación a un latido del corazón o un silbido. El tinnitus puede ser unilateral o bilateral. Se supone que este tinnitus se debe a la transmisión de pulsaciones vasculares por el LCR bajo una mayor presión. El tinnitus ocurre hasta en el 60% de los casos.
Fotopsia, que es descrita como destellos repentinos de luz y ocurre en la mitad de los casos
Pérdida de visión persistente: ocurre hasta en una tercerea parte de los casos, la mayoría de los cuales no reciben tratamiento.
Para la evaluación de esta enfermedad, es muy importante la evaluación por el oftalmólogo para revisar las características oculares de afectación, por medio de su equipo especializado; y por parte del neurólogo pediatra, para que descarte causas primarias y/o realice estudios adicionales para considerar su causa y/o evolución posterior, además de descartar otras enfermedades que puedan causar los síntomas en forma similar a lo descrito.
El pronóstico de la enfermedad depende de varios factores, entre ellos se refieren: la rapidez de aparición de los síntomas ya que una aparición más rápida requiere una identificación y tratamiento más agresivo. La cantidad de pérdida de visión en el momento de la presentación: una pérdida significativa en el momento de la presentación sugiere un mayor riesgo de pérdida permanente de la visión. El grado de papiledema en el momento de la presentación, ya que los grados más altos sugieren un mayor riesgo de visión con daño permanente.
No es raro que esta afección cause síntomas durante meses o años, incluso con un tratamiento oportuno. Algunos pacientes tendrán papiledema continuo, aumento de la presión dentro del cerebro e incluso déficits residuales del campo visual.
La complicación más importante de esta enfermedad es la pérdida permanente de la visión debido a la compresión del nervio óptico, por la presión intracraneal elevada. Otras complicaciones están relacionadas principalmente con los efectos secundarios del tratamiento de la enfermedad… considere que si su niño refiere dolor de cabeza frecuente o muy recurrente, amerita evaluación especializada para definir su causa y tratamiento.
Cuando es precipitado por una causa primaria identificable, se prefiere llamar en forma específica, como: pseudotumor cerebral secundario, pero ante la ausencia de causa específica se le nombra como pseudotumor primario.
Anteriormente se le conocía también como hipertensión cerebral benigna, que es un término engañoso ya que incluye en forma potencial. la pérdida de la visión y la reducción de la calidad de vida que se asocia a esta enfermedad.
La causa de esta alteración se considera asociada a una acumulación de su líquido circulante (cefalorraquídeo -LCR-), ya sea por disminución en su mecanismo de absorción y/o por aumento de la producción; esto conduce a una presión intracraneal elevada, fuente de los síntomas y signos asociados.
No es una enfermedad frecuente, los niños de ambos sexos se ven afectados por igual antes de la pubertad (definida como la edad menor de 12 años). La obesidad se correlaciona con menos frecuencia con el paciente prepuberal. Los varones de 12 a 15 años tienen una incidencia anual de 0,8 por 100.000; mientras que en las mujeres su incidencia anual es de 2,2 por 100.000. Como factores asociados más frecuentes, se establecen: la obesidad, aumento de peso reciente, antecedente familiar similar presente y sexo femenino.
En las condiciones secundarias, la causa primaria es establecido por otras enfermedades sistémicas, condiciones genéticas, empleo de medicamentos y anomalías venosas cerebrales, que siempre deberán ser evaluada como primeras opciones, ya que permiten un mejor control de sus alteraciones y en forma secundaria de su consecuencia en manifestación cerebral.
De enfermedades sistémicas por alteración funcional hormonal, se establecen anomalías en función de glándulas paratiroides o suprarrenales. Como efecto del empleo de algunos sustitutos hormonales, se asocia con empleo de hormona de crecimiento, tiroides, esteroides anabólicos, inhibidor sexual y la suspensión de empleo de esteroides. Otras causas pueden ser el consumo excesivo de vitamina A, anemia, leucemia, trastornos de coagulación, falla renal, lupus, alteraciones del sueño y obesidad mórbida.
Entre condiciones genéticas se asocia con trisomía 21 y síndrome de Turner (ausencia de un cromosoma sexual x). Por medicamentos el litio y algunos antibióticos (tetraciclinas, ácido nalidíxico, sulfas, quinolonas y nitrofurantoina).
En alteraciones de vasos sanguíneos: la presencia de comunicaciones (fístulas) entre arterias con venas, compresión en el tramo descendente de la vena que baja de la cabeza al corazón (cava superior), formación de coágulos en vasos del cuello (yugular), coágulo en la vena de circulación cerebral, aumento de presión pulmonar y/o coagulación incrementada.
Cuando no existen datos de alguna de las afecciones señaladas previamente, el cuadro se identifica luego como de causa primaria o también con el término de idiopático.
En las causas consideradas en la forma primaria, pueden participar una disminución del calibre vascular que recoge la sangre del cerebro (seno transverso), un exceso hormonal (aldosterona) en casos de obesidad y ovario poliquístico que influye para estimular una mayor producción del líquido circulante en el cerebro (LCR) y/o efectos a nivel celular por otras sustancias asociadas a la obesidad (estrógeno y acido retinoico) que impida la salida del LCR y por edad, la producción es diferente: a menor edad aumenta y disminuye a mayor edad.
La presentación de la enfermedad en niños varía con la edad y los niños más pequeños pueden tener datos o síntomas menos discernibles. Se pueden detectar hallazgos anormales en un examen de rutina, con el inconveniente particular que, hasta casi la tercera parte de los niños con esta alteración, permanecen sin algún síntoma específico desde el principio.
Las alteraciones que puede presentar el afectado y ser referidas por los familiares, para sospechar esta enfermedad, son:
Dolor de cabeza de cualquier localización, bilateral, frontal, detrás de los ojos (retro bulbar), a menudo diario; y en ocasiones, asociado con mayor intensidad por la mañana y con las maniobras de esfuerzo o pujidos. Asociado con el dolor de cabeza, se incluyen deseos de vomitar (náuseas), vómitos y molestia a la luz (fotofobia), así como dolor de cuello y espalda. Los dolores de cabeza ocurren hasta en el 98% de los casos.
Pérdida transitoria de la visión: puede ser monocular o binocular, parcial o completa y suele durar unos segundos (menos de 30) cada vez. Es probable que la pérdida de visión se deba a un aumento de volumen (edema) del disco óptico que provoca una falta de flujo sanguíneo pasajero del nervio óptico. Esta pérdida transitoria ocurre hasta en el 70% de los casos.
Visión doble (diplopía): notando desviación de ambos ojos hacia la parte central de la cara, por parálisis de un nervio (VI par craneal) que puede manifestarlo el niño ya con lenguaje desarrollado; y en el que aún no lo desarrolla, puede notarse con marcha torpe y/o dificultad para la toma de objetos.
Alteración auditiva con un zumbido como en punzadas (tinnitus pulsátil), descrito como asociación a un latido del corazón o un silbido. El tinnitus puede ser unilateral o bilateral. Se supone que este tinnitus se debe a la transmisión de pulsaciones vasculares por el LCR bajo una mayor presión. El tinnitus ocurre hasta en el 60% de los casos.
Fotopsia, que es descrita como destellos repentinos de luz y ocurre en la mitad de los casos
Pérdida de visión persistente: ocurre hasta en una tercerea parte de los casos, la mayoría de los cuales no reciben tratamiento.
Para la evaluación de esta enfermedad, es muy importante la evaluación por el oftalmólogo para revisar las características oculares de afectación, por medio de su equipo especializado; y por parte del neurólogo pediatra, para que descarte causas primarias y/o realice estudios adicionales para considerar su causa y/o evolución posterior, además de descartar otras enfermedades que puedan causar los síntomas en forma similar a lo descrito.
El pronóstico de la enfermedad depende de varios factores, entre ellos se refieren: la rapidez de aparición de los síntomas ya que una aparición más rápida requiere una identificación y tratamiento más agresivo. La cantidad de pérdida de visión en el momento de la presentación: una pérdida significativa en el momento de la presentación sugiere un mayor riesgo de pérdida permanente de la visión. El grado de papiledema en el momento de la presentación, ya que los grados más altos sugieren un mayor riesgo de visión con daño permanente.
No es raro que esta afección cause síntomas durante meses o años, incluso con un tratamiento oportuno. Algunos pacientes tendrán papiledema continuo, aumento de la presión dentro del cerebro e incluso déficits residuales del campo visual.
La complicación más importante de esta enfermedad es la pérdida permanente de la visión debido a la compresión del nervio óptico, por la presión intracraneal elevada. Otras complicaciones están relacionadas principalmente con los efectos secundarios del tratamiento de la enfermedad… considere que si su niño refiere dolor de cabeza frecuente o muy recurrente, amerita evaluación especializada para definir su causa y tratamiento.
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