Durante la formación del ser humano en sus primeras semanas (embrionaria), cada estructura corporal se llega a definir en forma progresiva a su configuración futra.
En
forma normal, el sistema digestivo en etapa inicial se encuentra localizado
fuera de su espacio que será posteriormente la cavidad abdominal. El intestino
para evitar torceduras o enrollamiento desarrolla una estructura que lo
envuelve y, en su parte posterior (en forma de una red) lo fija a un lugar
específico. En su desarrollo, incrementa su longitud y se empieza a diferenciar
en sus componentes, al tiempo que realiza una rotación en sentido contrario a
las manecillas del reloj (en 270 grados), para irse introduciendo en el espacio
que en forma progresiva lo contendrá como cavidad abdominal, logrando que los
tejidos que lo contienen en esa ubicación se implanten de forma adecuada en la
pared posterior.
Cuando
existen alteraciones que interrumpen la
secuencia de rotación y fijación intestinal adecuada entre los diferentes
elementos del tubo digestivo, se define el cuadro de malrotación intestinal que,
de acuerdo con las estructuras afectadas y el momento de la rotación
establecido, puede dar lugar a condiciones muy variables que afectarán a su
funcionamiento; en la mayoría de las ocasiones, en etapas tempranas de la vida
y en otras en forma posterior, con desarrollo previo de formas crónicas. Las
alteraciones secundarias se establecen ante ausencia de rotación, rotación
incompleta, rotación inversa y/o fijación incompleta, que pueden condicionar al
menos ocho variantes y otras cuantas combinaciones anormales posibles. Otro
aspecto anatómico de interés es que la malrotación se asocia a la formación de bandas
de tejido fibroso (bandas de Ladd), como intentos para compensar la inadecuada
fijación y suelen extenderse en varios trayectos, estableciendo en forma
potencial el desarrollo de hernias internas.
Esta
condición por causar alteraciones anatómicas, requiere en su manejo de procesos
quirúrgicos para reestablecer las condiciones normales y/o manejar sus
consecuencias, ya que generalmente la mal posición intestinal no suele ser la
condición que establezca la gravedad de la alteración; a diferencia de lo que
llega a definir la mal fijación de los segmentos involucrados, que por
deficiencia pueden causar torciones o compresiones segmentarias, que suelen ser
los factores desencadenantes del evento agudo y su pronóstico en la evolución. Es
una alteración frecuente que ocurre entre 1 de cada 200 a 500 recién nacidos. Sin
embargo, la mayoría de los pacientes con malrotación son asintomáticos, y la
malrotación sintomática ocurre solo en 1 de cada 6000. El tipo más común encontrado
en los niños en etapa de recién nacidos y lactantes, es la rotación incompleta
que predispone a la torsión intestinal sobre su propio eje (vólvulo), que
requiere de intervención quirúrgica urgente.
Es
un cuadro que, por destreza del especialista, puede identificarse con estudios
de ultrasonido prenatal, pero en otras ocasiones puede pasar por desapercibido
por varios años, manifestando cuadros crónicos o recurrentes de alteraciones
digestivas vagas, hasta que se presente el momento súbito que causa obstrucción
intestinal evidente.
Puede
presentarse como una anomalía aislada; o bien, asociada a otras condiciones
congénitas. Todos los niños con hernia diafragmática, intestinos fuera de la
cavidad abdominal a través de un agujero lateral al ombligo o a través del
orificio umbilical, tienen malrotación intestinal por definición. Del 30 al 60%
de los niños con malrotación intestinal, tendrán asociada otra malformación
congénita que se deberá de investigar por el médico a cargo para verificar o
descartar. Entre las alteraciones digestivas se señalan la falta de desarrollo o
continuidad de algún segmento intestinal (atresia).
Su
mortalidad es relativamente baja (0-15%), pero se eleva en forma importante
(50-60%) cuando se trata de vólvulo intestinal a menor edad del paciente, en
casos de diagnósticos tardíos y cuando hay deficiencia de la circulación intestinal
(isquemia) o también quienes asocian malformaciones cardíacas. Por sexo, hay un
predominio masculino en etapa de recién nacido en una proporción de 2:1 y en
pacientes mayores de un año no hay predilección específica. Por edad,
anteriormente se consideraba asociado al primer año de vida, pero estudios
recientes lo describen con proporciones diferentes: recién nacidos y lactantes 31%,
el 21% entre 1 y 18 años y el 48% restante en etapa de adultos. Una primera
clasificación definida por la edad las identifica como precoz o neonatal cuando
se manifiestan durante el primer mes de vida y formas tardías que incluyen la
infancia, adolescencia y etapa adulta. En forma extraordinaria se han reportado
casos que se presentan durante la etapa de gestación (embarazo).
Las
manifestaciones de esta condición pueden ser variables a partir de su
alteración anatómica específica, que pueden ser agudas o crónicas.
El
vólvulo es predominante de comportamiento agudo, que se manifiesta durante el
primer mes de vida, con desarrollo súbito de vómitos de coloración verde oscura
(bilioso), aumento de volumen abdominal y llanto intenso recurrente, por dolor
abdominal. Su cuadro crónico con torsión parcial o intermitente afecta la
circulación venosa y linfática, generando sesiones de llanto o dolor abdominal
variado de intensidad y con posible remisión espontánea, asociado a déficit de
desarrollo físico y datos de mala absorción (desnutrición, palidez, apatía,
etc.), coloración amarilla de la piel y mucosas (ictericia), diarrea,
estreñimiento y/o reflujo que pueden confundirse con otro tipo de cuadros.
La
obstrucción aguda de la parte inicial del intestino (duodeno) por bandas
fibrosas, más frecuente de etapa neonatal, manifiesta: vómitos de inicio
súbito, recurrente que puede o no ser de color verde oscuro (biliar) o
amarillento (contenido gástrico), asociado posteriormente con llanto intenso y
fiebre (por la respuesta inflamatoria aguda) con aumento de volumen en la parte
superior del abdomen. Su forma crónica puede manifestarse desde la época de
lactante a preescolar, por dolor abdominal intermitente (considerado como
cólicos) asociados con vómitos biliosos y retraso del crecimiento.
Las
hernias internas son condicionadas por las bandas fibrosas sobre algún
(algunos) segmento(s) intestinal(es). En la mayoría de los casos, cursan con
formas crónicas a base de dolor abdominal recurrente, que puede variar de
intermitente a constante de acuerdo con el tiempo de compresión intestinal, que
comprometa su circulación sanguínea, asociando cuadros de vómitos y
estreñimiento que, por recurrencia y falta de respuesta a supuestos manejos
específicos, se les considera en su mayoría como problemas psicosociales. Su
agudización se caracteriza por datos súbitos de oclusión intestinal (vómitos
frecuentes, ausencia de evacuaciones o de gases, distensión abdominal, dolor
abdominal intenso) que ameritan atención hospitalaria.
Por
la frecuencia referida de esta anomalía digestiva, conviene realizar evaluación
médica a todo paciente que manifiesta vómitos y dolor abdominal como datos
iniciales, a fin de identificar esta alteración en etapa temprana. La revisión
médica podrá asociar la respuesta inflamatoria digestiva, para considerar los
estudios de imagen convenientes (ultrasonido, radiografía, tomografía,
resonancia magnética) y, realizar el tratamiento quirúrgico en caso temprano
para evitar que ante la inflamación intestinal su circulación sanguínea
comprometida, le reste vitalidad a los tejidos involucrados que podrá definir
una posible resección intestinal y en forma adversa la perforación intestinal,
choque séptico y muerte secundaria. Las formas crónicas deberán de sospecharse
y, de confirmarse, también el tratamiento quirúrgico mejorará la evolución en e
desarrollo de los pacientes y evitará un posible ataque agudo en el futuro.
El
estudio y tratamiento siempre corresponderá al especialista en cirugía pediátrica,
ante las posibles variantes anatómicas adicionales que pueda tener el paciente.
