Estos quistes son cavidades redondeadas que se forman en el interior del (los) riñón(es). Su tamaño varía en dimensiones, considerándose por definición, desde que la estructura que le da su origen incrementa a más de cuatro veces su valor normal, para incluir una variante que no se aprecian a simple vista y se describe como esponja medular renal. Se aprecian a simple vista, cuando rebasan la dimensión de medio centímetro.
Ante
su variedad de presentaciones se les describe por su número, como: únicos o
múltiples; por afectación orgánica, como: uni o bilateral. Por su tipo de
contenido, como simples cuando solo constan de una estructura redonda; complejo,
cuando se notan alteraciones en sus contornos y/o en su interior (paredes
internas, nódulos, etc.) y displásicos cuando modifican las características
naturales del riñón. Con relación a su causa, como: congénitos (presentes al
nacimiento), hereditarios y adquiridos. Por su localización dentro del riñón,
como: debajo de la corteza (subcorticales), entre corteza y médula
(cortico-medulares) o en su interior (medulares).
Los
quistes simples son muy raros en la infancia, encontrándose en una prevalencia
de 0.2-2%, generalmente solitarios y localizados a nivel de la parte externa
del riñón (cortical). Se les nota cuando se realiza estudios de imagen por
otras alteraciones y se hallan de forma fortuita, ya que estos quistes casi
nunca producen dolor ni otras alteraciones. No se identifica cuál es la causa
de un quiste simple renal, aunque el riesgo de tener uno aumenta con la edad.
Para ellos, generalmente se sugiere a los familiares manejo conservador,
efectuando control de su número y tamaño por ultrasonido en periodos
semestrales durante el primer año y controles anuales posteriores durante los
siguientes diez años. Pueden tener aumento ligero de 0.3 a 1.5 mm por año hasta
en el 4% de los casos. Su vigilancia deberá incluir, también: descartar que no
formen estructuras en su interior o que se incrementen en número, que ya
sugiera una poliquistosis renal, en cuyo caso, justifica investigación familiar
por otros posibles afectados. En ocasiones, pueden crecer de forma lenta y sus
complicaciones pueden motivar alteraciones sintomáticas como sangrado,
infección, ruptura, en especial si son grandes en niños más pequeños.
Los
quistes renales complejos, se consideran cuando en su interior se le distinguen
alteraciones variadas en su contorno, nodulaciones internas y/o varios
compartimientos, ante la presencia de paredes internas. Tener muchos quistes con
septos sugiere un riesgo bajo pero posible de cáncer, que establece la utilidad
de hacer seguimiento de 3 a 6 meses en el primer año de su detección y luego,
anualmente hasta que los quistes se les considere como estables. En caso de
sospecha de cáncer, la valoración por oncología es prioritaria para determinar
la naturaleza de presentación benigna o maligna.
Otra
forma no hereditaria, es la displasia multiquística, que solo se encuentra en
forma unilateral (uno entre cuatro mil nacidos vivos) ya que la forma bilateral
es incompatible con la vida. El riñón afectado no funciona y múltiples quistes
diseminados de tamaño variable toman el lugar del parénquima normal afectando a
sus funciones naturales. Su aspecto se asocia como racimos de uvas, que generalmente
tiende a involucionar hasta desaparecer, especialmente cuando el tamaño de
inicio era inferior a 4 cm. En estos casos, los estudios de ultrasonido
periódicos, recomendadas hasta la pubertad, tienen como objetivo confirmar en
inicio, el diagnóstico prenatal, posteriormente comprobar la involución del
riñón afectado, así como controlar la evolución del riñón contralateral sano. Este
último incluso puede desarrollar una hipertrofia compensatoria. Para descartar
que la alteración tenga como causa un proceso obstructivo, se realiza un
estudio especial (gammagrafía) que determina la ubicación del tejido residual
funcional, que se ubica en la periferia en casos de obstrucción y en la parte
central con la displasia. Los niños con esta alteración y sin ningún otro
defecto de nacimiento, tienen una esperanza de vida normal y solo requieren un
seguimiento de la función del riñón sano.
Los
quistes del riñón también pueden ocurrir por una mutación genética. La forma
más común es la enfermedad renal poliquística, en la que los quistes pueden
substituir al riñón con el tiempo y provocar insuficiencia renal. Existen dos variantes
hereditarias: por mutación en cromosoma corporal (autosómico) de forma
dominante y recesiva.
Generalmente
los quistes grandes del riñón se asocian con la forma autosómica dominante,
donde uno de los padres afectados, puede transmitir la enfermedad a sus hijos
en un 50% de posibilidad en cada embarazo. La incidencia establece la afección
de 1 en 500-1000 nacidos vivos y el hijo afectado siempre contará con el
antecedente similar en alguno de los padres. Comienzan a aparecer en la
infancia, aunque la mayoría de los niños y adolescentes afectados no tienen
ningún síntoma hasta que son adultos.
La
primera señal a menudo es la presión arterial elevada, detección de sangre en orina,
sensación de pesadez o dolor en la espalda, costados o el abdomen. A veces, la
primera señal es una infección de vías urinarias o la formación de cálculos en
el riñón. El estudio de ultrasonido asocia múltiples quistes de tamaño variable
distribuidos de forma desigual a lo largo del contenido renal (superficie
cortical y médula) en forma bilateral asimétrica. Considerando que la
incidencia de un quiste simple es bastante baja en niños, la presencia de dos
quistes con antecedente familiar positivo de la enfermedad nos confirmará la
variante dominante para esos casos. Por esta razón, un quiste renal
pequeño en un recién nacido debe controlarse ecográficamente para identificar
cualquier quiste adicional o contralateral a futuro. En la mayoría de los
casos, la historia natural de esta forma dominante pasa por un largo período de
estabilidad, seguido de una disminución progresiva de la función
renal; sin embargo, la evolución de la enfermedad puede variar entre
miembros de una misma familia.
La
forma autosómica recesiva es mucho más rara que la dominante (incidencia 1:20000)
y generalmente se diagnostica al nacer como confirmación de la sospecha de un
estudio prenatal. En los casos graves, la extensa alteración de riñones asocia
líquido amniótico escaso durante el embarazo y, deficiencia secundaria en el
desarrollo pulmonar, que es causa de muerte al nacimiento debido a la
dificultad respiratoria grave. En esta variante, los riñones están muy
agrandados con forma regular y los quistes son muy pequeños, creando imágenes
especiales en el estudio de ultrasonido con innumerables dilataciones. Esta
variante manifiesta en forma temprana: hipertensión arterial de difícil control,
que puede acompañarse de alteración cardíaca secundaria. Por deficiencias
renales, pueden tener también mayor frecuencia urinaria con volúmenes
incrementados (poliuria), presencia de cálculos y predisposición a infecciones
urinarias recurrentes, por déficit en la capacidad de acidificación urinaria,
con evolución progresiva a daño renal crónico. La insuficiencia renal terminal alcanza
aproximadamente el 30-70% entre los cinco y quince años, ameritando manejo con
diálisis y de recibir un trasplante en la última etapa de su infancia para
poder sobrevivir. En esta variante, puede presentarse también dilatación de
conductos biliares, con daño (fibrosis) posterior, que causa hipertensión (por
resistencia al flujo sanguíneo), crecimiento del hígado, bazo, disminución de
elementos celulares y hemorragia digestiva por sangrado de várices en el
esófago.
Los
quistes renales también se pueden originar ante procesos obstructivos y otro
tipo de enfermedades menos frecuentes, pero requieren de evaluación por el
especialista en nefrología y/o urología pediátrica, con evaluaciones asociadas
por otras especialidades.
En
cuanto a la afección de la vida del niño, los quistes muy grandes se pueden
romper con un trauma menor y ocasionar sangre en orina o hemorragia severa
ocasionalmente, por lo que en ellos conviene limitar sus actividades deportivas
de contacto…la vigilancia estrecha de imágenes y manifestaciones sintomáticas
definen su pronóstico.
