Síndrome de Cushing

Corresponde a toda la serie de cambios corporales que ocurren como consecuencia del incremento de la hormona cortisol.

En condiciones normales, esta hormona se produce por una glándula que se encuentra localizada en la parte superior de los riñones (suprarrenales), por estimulación de otra sustancia que se libera en la región inferior del cerebro (hipófisis), en forma cíclica durante el transcurso del día y de la noche, relacionados con las actividades del ser humano, causando incrementos por la mañana y descensos por las tardes.

Este cortisol se relaciona con diferentes funciones, como: regular la cantidad de azúcar presente en nuestro cuerpo junto con la insulina, moderar la respuesta inflamatoria, mantener los vasos sanguíneos con un tono normal, ayudar al corazón a tener contracciones adecuadas, favorecer a la formación de reservas corporales y en condición de peligro físico o biológico al organismo, colabora para reacciones inmediatas.

Un niño puede desarrollar este síndrome de Cushing, cuando tenga alguna de las siguientes posibilidades: un tumor en la glándula suprarrenal que incremente la producción de cortisol, un tumor en la hipófisis que libere en mayor frecuencia y cantidad la sustancia que estimula la producción de cortisol, la presencia de otro tipo de tumores en otros tejidos que liberen sustancias parecidas a la que estimula su liberación; y finalmente, la administración de medicamentos que tienen el preparado sintético similar al cortisol, en cantidad mayor a la necesaria y con duración prolongada (mayor a dos semanas).

Como consecuencia de una mayor cantidad de esta hormona en circulación sanguínea, se empiezan a notar de forma progresiva sus efectos secundarios. Por favorecer a la acumulación de la azúcar en reservas de grasas, el cuerpo empieza a modificar su forma con acumulo mayor en la parte central y mejillas, dando el aspecto en la cara de forma redonda que se compara con la luna llena. La acumulación de grasa en la espalda y hombros da el aspecto de búfalo. El acumulo de las grasas se localiza preferentemente en la parte central del cuerpo (la extremidades lucen delgadas). El cambio de sobrepeso a obesidad se realiza en un corto periodo de tiempo.  

Por la forma como se desarrolla el volumen en el abdomen, suelen aparecer estrías en las partes laterales e inferior del abdomen en coloración azulada. Por afección a los vasos sanguíneos también aparecen moretones, y en algunas otras zonas incrementan su trayectoria algunos vasos sanguíneos, que se logran percibir en la superficie de la piel en aspecto como patitas de araña.

La velocidad de crecimiento se disminuye al afectarse el metabolismo del hueso, donde ahora ya no habrá depósito de calcio, por tendencia incluso a tener disminución de su contenido, llegando a presentar en ocasiones deformidades vertebrales. Es posible que se estimule el crecimiento del vello corporal para hacerse de aspecto grueso, pudiendo aparecer incluso esbozos en forma de bigotes leves y en forma más evidente en la región frontal, permitiendo unión del cabello con la cola de las cejas; y en otras, unión de cejas. La piel pierde su turgencia natural y tiene tendencia a mostrarse delgada.

Por la alteración a los músculos, se condiciona disminución de su volumen con disminución de su fuerza,  se sustituye por acumulo de tejido graso. Aparecen en forma frecuente dolores de espalda y de cabeza. Las muchachas pierden la regularidad de sus ciclos menstruales y los adolescentes su capacidad de erección.

La presión arterial suele elevarse y en el aspecto emocional se tornan de carácter sumiso, introvertidos y con tendencia a la depresión, que mucho influye para carecer de la iniciativa adecuada para mejorar su condición, ante lo cual no tienen motivación para buscar ayuda o de llevar a cabo su tratamiento de forma espontánea.

Cuando se trata de tumores en las glándulas suprarrenales, es más habitual que exista una aceleración al crecimiento con presencia de vello púbico en forma precoz, presencia de acné, voz gruesa y desarrollo genital anticipado.

Las complicaciones secundarias que se pueden presentar cuando ya se padece este cuadro, incluyen: presión arterial elevada, huesos débiles que pueden tener fracturas con traumatismos ligeros, predisposición al desarrollo de infecciones y dificultad para su resolución. Puede ser factor que facilite el desarrollo de diabetes.

Cuando un niño inicia este tipo de manifestaciones, requiere a la brevedad necesaria la revisión médica para determinar su causa, ya que en caso de tratarse de tumores en las suprarrenales, hipófisis o en otros lugares puede ser identificado y con cirugía puede llegar a erradicarse. En ocasiones, el comportamiento del tumor puede ser de tipo maligno y su tratamiento temprano le dará al niño oportunidad de no tener complicación mayor o defunción posterior.

La otra causa que genera esta enfermedad está condicionada por la administración de medicamento que contiene a esta hormona. Se presenta en forma líquida y pastillas para su consumo oral, generalmente para enfermedades inflamatorias principalmente de origen inmunológico, pero hay quienes la emplean para cualquier otro tipo de inflamaciones (por golpes, infecciones, quemaduras, etc.) por lo que al no haber restricción en su dosis y duración, condicionan la existencia de niveles elevados de esa sustancia que en forma progresiva, va causando los efectos especiales en el cuerpo del niño. Como medicamento, también se encuentra presente en algunas cremas que deben ser controladas por los especialistas con experiencia en su empleo. Lamentablemente pueden tener recomendaciones personales entre familiares y conocidos, que al utilizarla permiten elevar los niveles por absorción a través de la piel, causando esta enfermedad.

Para confirmar esta enfermedad así como su causa específica, la valoración médica posterior a la revisión física establecerá la alternativa de realizar alguna prueba especial, que puede ser efectuada con muestras de sangre, orina y/o saliva con o sin influjo de un medicamento especial. La causa más sencilla de establecer, se presenta cuando existe el antecedente del consumo del medicamento en forma prologada, que podrá justificar solo un estudio para verificar su gravedad o bien, establecer su tratamiento inmediato.

Considerando la causa con sospecha de una tumoración a nivel de la base del cerebro, en las suprarrenales o bien en un tejido tumoral especial, corresponderá efectuar estudios de imagen mediante tomografía o resonancia para la ubicación precisa, que será de utilidad para su evaluación de cirugía y la especialidad en tumores (oncología) para su retiro y desaparición total. Para el tumor localizado en la base del cerebro, se realiza su retiro a través de un procedimiento especial, con acceso por la nariz y por la posibilidad de recurrencia futura, se deberá de mantener control durante los siguientes diez años. Si se retiran las glándulas que están arriba de los riñones será necesario continuar tratamiento especial sustitutivo de por vida. Cuando la causa corresponda al consumo excesivo de medicamentos con cortisol, la suspensión y control posterior deberá ser vigilado por la especialidad correspondiente (endocrinólogo), para verificar y tratar de controlar la limitación a la maduración ósea y crecimiento relacionado, además de su posible complicación a la hipertensión y diabetes.

Con fines preventivos, se recomienda evitar el empleo excesivo y prolongado de medicamentos antiinflamatorios que contengan esteroide, para no generar estas alteraciones. Por otra parte, cuando las manifestaciones se vayan desarrollando de forma espontánea en los niños, será necesario acudir a la valoración médica temprana a fin de detectar un posible tumor que lo motive ya que en algunas ocasiones, pueden existir tumores con comportamiento maligno y su detección temprana será la diferencia…