Enfermedades del músculo cardiaco

 

El corazón está formado por tres capas: una interna (endocardio) que se caracteriza por una superficie completamente lisa, para no interferir con el flujo de la sangre. La capa muscular (miocardio) es la intermedia, con función principal de realizar el bombeo de la sangre por medio de su contracción y relajación periódica y rítmica. Una parte de este tejido tiene funciones de excitabilidad y transmisión del impulso, constituyendo el sistema de conducción del estímulo cardiaco periódico y alterno, para la contracción en sus partes superior e inferior, que facilita el llenado en una parte, mientras la otra realiza su vaciamiento. La capa externa (pericardio) establece contención a la capa muscular y evita el desgaste por roce continuo con otras estructuras cercanas.

Las enfermedades que pueden afectar a la capa muscular del corazón pueden ser de instalación aguda por inflamación y, se le conocen como miocarditis. Otras alteraciones por afectar al músculo cardiaco en forma crónica -con daño progresivo-, se les conoce como miocardiopatías.

Estas enfermedades son infrecuentes. Se pueden manifestar en la infancia de forma sutil o abrupta, gradual o agresiva, llevando a cuadros discretos o severos de insuficiencia cardiaca, los cuales suelen ser más graves en recién nacidos y lactantes, en los que se puede asociar a muerte súbita.

Como causa de la miocarditis (aguda) se considera -además de alguna posible predisposición genética previa- que la inflamación del músculo cardiaco se desarrolla como proceso secundario a condiciones variables, como: un efecto directo por un agente infeccioso, debido a una reacción mediada por anticuerpos (defensas orgánicas) o secundario a la acción de algunas toxinas.

La mayoría de los casos por infección viral en niños son asintomáticos; o bien, pasan desapercibidos por su instalación insidiosa y evolución benigna. Los sintomáticos manifiestan alteraciones leves que remiten de forma espontánea o con antiinflamatorio no esteroide. Bajo circunstancias especiales existen manejos exclusivos para erradicar los virus. Su evaluación y tratamiento deben realizarse por el cardiólogo pediatra. 

Se podrá sospechar en un paciente que los familiares refieren con sensación de fatiga a la actividad habitual, incremento en frecuencia respiratoria, palpitaciones, dolor torácico  y esfuerzo respiratorio, ausencia de fiebre y en la exploración se note con aumento o arritmia en frecuencia cardíaca; que ha tenido previamente (causa primaria) manifestaciones respiratorias compatible a una gripa o catarro, antecedente de infección viral, bacteriana, hongos o parásitos con más de dos semanas o instalación súbita.

Con la aplicación de vacuna para Covid-19 con fracción de RNA m (Pfizer o Moderna) se han reportado algunos casos de miocarditis, en especial en adolescentes varones, luego de la segunda aplicación, con una evolución de remisión adecuada. Esto no la contraindica, al considerar su beneficio para todo el grupo de aplicación.

Los casos fatales se presentan sobre todo en los recién nacidos en donde causa en forma rápida insuficiencia cardíaca, déficit circulatorio grave (choque) y muerte. Para evitar esta evolución dramática, se les recomienda a los familiares de recién nacidos, buscar atención urgente en cuanto se les note que tienen quejido, deficiencia a su reactividad (apatía) o deficiencia de la succión, acompañado de palidez y sudoración leve a fin de tener alguna alternativa para evitar su curso fatal.

Para comprobar esta condición el médico revisa en la exploración los datos de falla y alteración cardiaca. Como estudios a considerar puede realizarse registro de actividad eléctrica del corazón (electrocardiograma), radiografía, ultrasonido y pruebas especiales de laboratorio. En la mayoría de los casos, la evolución es benigna con recuperación total de la función cardiaca. Algunos casos pueden progresar a una condición crónica (miocardiopatía). Si la condición pone en riesgo la vida del paciente, el tratamiento debe ser hospitalario, para administrar medicamentos con registro monitorizado de funciones vitales y estudios de laboratorio, para evitar la muerte y recuperar la función alterada.

​La miocardiopatía es poco común y diagnosticada. También es la causa principal del paro cardiaco repentino en menores de18 años. Debido a que la afección puede estar presente sin síntomas, las familias deben informar de cualquier pariente que tengan enfermedades cardiacas o que hayan fallecido repentinamente antes de cumplir 50 años, para sospechar esta condición en los menores.

Es una afección cardíaca crónica que deteriora el músculo cardíaco El miocardio se agranda, engrosa o endurece de manera anormal. Finalmente, el corazón es incapaz de bombear de manera eficaz y no puede suministrarle al cuerpo suficiente sangre para funcionar. En casos graves, la miocardiopatía puede provocar insuficiencia cardíaca o muerte súbita. La causa puede ser variada ya que puede tener origen de predisposición familiar (genética, hereditaria, error metabólico) o ser adquirida en forma secundaria a reacciones inflamatorias infecciosas, tóxicas o por alteraciones sistémicas. Se reportan en mayor número relativo durante la vida adulta por dar oportunidad a hallarlas con la presencia de sus alteraciones, pero en la etapa infantil no se tiene referencia específica ya que, ante su evolución y muerte súbita, en muchas ocasiones no se llega a considerar.  

El daño crónico puede modificar al músculo cardiaco en diferentes formas. La más frecuente (dilatada) es la que produce pérdida de su configuración, con crecimiento progresivo de sus cavidades con disminución de la capacidad de contracción (e impulso) de la sangre. La forma hipertrófica produce engrosamiento de la pared muscular con dificultad para el llenado de sus cavidades y por anomalía en fibras especializadas de conducción, causan alteraciones del ritmo cardiaco, con riesgo de muerte súbita. En la forma restrictiva el crecimiento de la cavidad superior (aurícula) limita el crecimiento de la cavidad inferior (ventrículo). La variedad de afección muscular del ventrículo derecho causa alteraciones de la conducción ventricular y probabilidad de muerte súbita, y en la última forma (no compactada) existe un patrón de tipo esponja en la parte inferior (ventrículo) izquierda que afecta a la función de impulso sanguíneo.

Las manifestaciones de la enfermedad incluyen desde ausencia de síntomas, hasta grados variables de fatiga con actividad física (succión, marcha, juegos, etc.) o en reposo, somnolencia o apatía, dificultad o incremento de la frecuencia respiratoria, dolor de pecho, palpitaciones, ingesta disminuida, limitación de desarrollo físico, mareos, desmayo y muerte súbita. Se recomienda que, ante alguno de estos datos en forma leve, se deberá de buscar la atención inmediata con cardiología pediátrica para su detección y manejo apropiado. Con mayor interés si existe en los antecedentes familiares, alguna referencia de muerte súbita sin causa aparente específica, en especial, de recién nacidos o a cualquier edad. Esta referencia señalada durante la gestación podrá permitir detectar la enfermedad durante el embarazo por estudio de ultrasonido y, podrá anticipar la evaluación y manejo más apropiado al nuevo ser, para ofrecer la oportunidad de modificar su pronóstico inmediato.

Para comprobar el cuadro y definir el grado de afección para establecer el tratamiento más conveniente, se realizan estudios de imagen, electrocardiograma, laboratorio y/o pruebas de rendimiento físico. Ya establecido el tipo de enfermedad y grado de afectación, se proporciona el tratamiento con medicamentos especiales, con evaluación periódica para comprobar la respuesta. Solo en caso de tener la enfermedad en grado avanzado, el tratamiento final puede incluir cirugía o trasplante cardíacos.

Procure atender a la brevedad si nota desmayo sin causa aparente, dolor en el pecho o fatiga excesiva con la actividad física leve y/o palpitaciones frecuentes…no es una enfermedad frecuente, pero se debe considerar de riesgo por su evolución.